Первичная прогрессирующая афазия: симптомы, типы, лечение и прогноз

Первичная прогрессирующая афазия, или ППА, представляет собой тип лобно-височной деменции, которая влияет на речь и язык - таким образом, слово «афазия» означает трудности с экспрессивным и / или рецептивным общением. В отличие от болезни Альцгеймера, другие когнитивные функции, как правило, остаются неизменными на ранних стадиях ППА.

Симптомы PPA

Первоначальные симптомы PPA включают трудности с запоминанием определенного слова, заменой близкого слова, такого как «взять» вместо «tack», и проблемы с пониманием. Люди с PPA часто могут выполнять сложные задачи, но испытывают трудности с речью или языком. Например, они могут построить сложный дом, но не смогут хорошо выразить себя устно или понять, что другие пытаются им сообщить.

По мере прогрессирования болезни говорить и понимать написанные или произносимые слова становится все труднее, и многие люди с PPA в конечном итоге немеют. В среднем, через несколько лет после появления этих начальных симптомов, связанных с речью, PPA начинает влиять на память и другие когнитивные функции, а также на поведение.

Кто получает PPA?

PPA классифицируется как редкое заболевание, однако многие из них могут быть недиагностированы, поскольку они могут не обращаться за медицинской помощью или получить неправильный диагноз из-за незнания PPA. Интересно, что примерно в два раза больше мужчин, чем женщин, заболевают. Средний возраст начала заболевания составляет от 50 до 70 лет. Те, кто получает PPA, с большей вероятностью имеют родственника с каким-либо типом неврологических проблем.

Причины PPA

У людей, у которых развивается PPA, наблюдается атрофия в области мозга, контролирующей речь и язык. В некоторых случаях PPA имеет генетический компонент, обнаруженный в мутации гена GRN.

Категории PPA

PPA можно разделить на три категории:

• Семантический PPA: люди теряют способность произносить определенные слова, и их способность распознавать другие слова может снизиться.
• Неглубокий / аграмматический PPA: люди испытывают трудности с формированием полных предложений. Например, они могут говорить, используя существительные и глаголы, но не могут связать их такими словами, как «к» и «от». По мере прогрессирования аграмматического PPA люди могут испытывать трудности с формированием любых слов и могут иметь проблемы с глотанием и мышечным контролем.
• Логопенический PPA: люди могут испытывать трудности с поиском правильных слов для произнесения, но сохраняют способность понимать, что им говорят другие.

Уход

Не существует лекарств, специально одобренных для лечения PPA. Лечение болезни включает попытки компенсировать языковые трудности с помощью компьютеров или iPad, а также записной книжки для общения, жестов и рисования. Карточки с заранее напечатанными фразами или словами могут также помочь человеку выразить свое мнение. Другие подходы включают обучение логопеду обучению поиску слов.

Кроме того, некоторые исследования, которые включали предоставление языковых мероприятий, методов общения, консультирования и обучения лицам, живущим с PPA, и их супругам, продемонстрировали значительное улучшение общения и преодоления трудностей по его завершении.

Прогноз и продолжительность жизни

В то время как некоторые люди с PPA могут продолжать работать в течение некоторого времени, другие обнаруживают, что они не могут выполнять свою работу, особенно если их работа требует более высокого уровня общения и сотрудничества с другими.

Как и при других лобно-височных деменциях, долгосрочный прогноз ограничен. Типичная продолжительность жизни от начала заболевания составляет от 3 до 12 лет. Часто осложнения от АПП, такие как трудности с глотанием, часто приводят к ее снижению.

Слово от Verywell

Мы в Verywell понимаем, что первичная прогрессирующая афазия может быть трудным диагнозом как для индивидуума, так и для члена семьи человека с ППА. Большинству людей выгодно общаться с другими в аналогичных ситуациях, поскольку они справляются с проблемами, возникающими в результате PPA. Одним из общенациональных ресурсов является Ассоциация лобно-височной деменции. Они предлагают несколько местных групп поддержки, а также онлайн-информацию и поддержку по телефону.