Обзор рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома - это редкий рак скелетных мышц, который чаще всего возникает в детстве. Это разновидность саркомы. Саркомы - это опухоли, которые возникают из мезотелиальных клеток, клеток в организме, которые дают начало соединительной ткани, такой как кости, хрящи, мышцы, связки и другие мягкие ткани. Напротив, примерно 85% случаев рака - это карциномы, которые возникают из эпителиальных клеток.

В отличие от карцином, в которых эпителиальные клетки имеют нечто, известное как «базальная мембрана», саркомы не имеют стадии «предраковых клеток», и поэтому скрининговые тесты на предраковые стадии заболевания неэффективны.

Рабдомиосаркома - это рак мышечных клеток, в частности, скелетных мышц (поперечно-полосатых мышц), которые помогают нашему телу двигаться. Исторически рабдомиосаркома известна как «маленькая круглая голубоклеточная опухоль детского возраста» из-за цвета, который клетки меняют с помощью специального красителя, используемого на тканях.

В целом, этот рак является третьим по распространенности типом солидного рака у детей (не включая связанные с кровью раковые заболевания, такие как лейкемия). Он немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, а также немного чаще встречается у детей азиатского и афроамериканского происхождения, чем у белых детей.

Типы

Рабдомиосаркома подразделяется на три подтипа:

• Эмбриональная рабдомиосаркома составляет от 60 до 70% этих видов рака и чаще всего встречается у детей в возрасте от рождения до 4 лет. Этот тип снова разбивается на подтипы. Эмбриональные опухоли могут возникать в области головы и шеи, мочеполовых тканях или других частях тела.
• Альвеолярная рабдомиосаркома является вторым наиболее распространенным типом и встречается у детей в возрасте от рождения до 19 лет. Это наиболее распространенный тип рабдомиосаркомы, наблюдаемый у подростков и молодых людей. Эти виды рака часто встречаются в конечностях (руках и ногах), в области мочеполовой системы, а также в груди, животе и тазу.
• Анапластическая (плеоморфная) рабдомиосаркома встречается реже и чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Места

Рабдомиосаркомы могут возникать в любом месте тела, где есть скелетные мышцы. Наиболее распространенные области включают область головы и шеи, например опухоли орбиты (вокруг глаза) и другие области, таз (опухоли мочеполовой системы), около нервов, возбуждающих мозг (параметрингеальный), и конечностей (руки и ноги). ).

Признаки и симптомы

Симптомы рабдомиосаркомы широко варьируются в зависимости от локализации опухоли. Симптомы на разных участках тела могут включать:

• Опухоли мочеполовой системы: опухоли в тазу могут вызвать кровь в моче или влагалище, образование мошонки или влагалища, непроходимость и проблемы с кишечником или мочевым пузырем.
• Опухоли орбиты: опухоли около глаза могут вызвать опухоль вокруг глаза и выпуклость глаза (проптоз).
• Параменингеальные опухоли: опухоли около спинного мозга могут проявляться проблемами, связанными с черепным нервом, рядом с которым они находятся, такими как лицевые боли, симптомы пазух носа, кровавый нос и головные боли.
• Конечности: когда рабдомиосаркома возникает на руках или ногах, наиболее частым симптомом является опухоль или припухлость, которые не проходят, а увеличиваются в размерах.

Заболеваемость

Рабдомиосаркома встречается редко и составляет примерно 3,5% случаев рака у детей. Ежегодно в Соединенных Штатах этот рак диагностируется примерно у 250 детей.

Причины и факторы риска

Мы не знаем точно, что вызывает рабдомиосаркому, но было выявлено несколько факторов риска. К ним относятся:

• Дети с наследственными синдромами, такими как нейрофиброматоз 1 типа (NF1), синдром Ли-Фраумени, синдром Костелло, плевропульмональная бластома, кардио-лицевой кожный синдром, синдром Нунана и синдром Беквита-Видермана.
• Употребление родителями марихуаны или кокаина
• Высокий вес при рождении

Диагностика

Диагноз рабдомиосаркомы обычно начинается с тщательного сбора анамнеза и физического осмотра. В зависимости от местоположения опухоли могут быть выполнены визуализирующие исследования, такие как рентген, компьютерная томография, МРТ, сканирование костей или ПЭТ.

Чтобы подтвердить подозреваемый диагноз, обычно требуется биопсия. Варианты могут включать биопсию тонкой иглой (с использованием небольшой иглы для аспирации образца ткани), биопсию стержневой иглой или открытую биопсию. После того, как патолог получает образец ткани, опухоль изучается под микроскопом, и часто проводятся другие исследования для определения молекулярного профиля опухоли (поиск генных мутаций, ответственных за рост опухоли).

Чтобы проверить наличие метастазов, может быть сделана биопсия сторожевого узла. Этот тест включает в себя введение синего красителя и радиоактивного индикатора в опухоль, а затем взятие образца ближайших к опухоли лимфатических узлов, которые загораются или окрашиваются в синий цвет. Также может потребоваться полная диссекция лимфатических узлов, если тест на наличие рака в сторожевых узлах дает положительный результат. Дальнейшие исследования для поиска метастазов могут включать сканирование костей, биопсию костного мозга и / или компьютерную томографию грудной клетки.

Постановка и группировка

«Тяжесть» рабдомиосаркомы дополнительно определяется путем определения стадии или группы рака.

Выделяют 4 стадии рабдомиосаркомы:

• Стадия I: Опухоли стадии I обнаруживаются в «благоприятных местах», таких как глазница (вокруг глаза), голова и шея, в репродуктивных органах (например, яичках или яичниках), трубах, соединяющих почки с мочевым пузырем (мочеточники). ), трубка, соединяющая мочевой пузырь с внешней стороной (уретрой) или вокруг желчного пузыря. Эти опухоли могут распространяться или не распространяться на лимфатические узлы.
• Стадия II: Опухоли стадии II не распространились на лимфатические узлы, размером не более 5 см (2 1/2 дюйма), но обнаруживаются в «неблагоприятных местах», таких как любые участки, не упомянутые в стадии I.
• Стадия III: опухоль находилась в неблагоприятном месте и могла или не могла распространиться на лимфатические узлы, или быть больше 5 см.
• Стадия IV: рак любой стадии или поражение лимфатических узлов, распространившееся на отдаленные участки.

Также существует 4 группы рабдомиосарком:

• Группа I: Группа 1 включает опухоли, которые можно полностью удалить хирургическим путем и которые не распространились на лимфатические узлы.
• Группа 2: Опухоли группы 2 могут быть удалены хирургическим путем, но раковые клетки все еще присутствуют на краях (на краю удаленной опухоли), или рак распространился на лимфатические узлы.
• Группа 3: Опухоли группы 3 - это опухоли, которые не распространились, но по какой-то причине не могут быть удалены хирургическим путем (часто из-за расположения опухоли).
• Группа 4: Опухоли группы 4 включают те, которые распространились на отдаленные области тела.

Затем на основе вышеуказанных стадий и групп рабдомиосаркомы классифицируются по степени риска на:

• Детская рабдомиосаркома низкого риска
• Детская рабдомиосаркома среднего риска
• Детская рабдомиосаркома высокого риска

Метастазы

Когда эти виды рака распространяются, наиболее частыми местами метастазов являются легкие, костный мозг и кости.

Лечение

Лучшие варианты лечения рабдомиосаркомы зависят от стадии заболевания, локализации заболевания и многих других факторов. Варианты включают:

• Хирургия: Хирургия является основой лечения и дает наилучшие возможности для долгосрочного контроля над опухолью. Тип операции будет зависеть от локализации опухоли.
• Лучевая терапия: Лучевая терапия может использоваться либо для уменьшения опухоли, которая не работает, либо для обработки краев опухоли после операции с целью удаления оставшихся раковых клеток.
• Химиотерапия: рабдомиосаркомы, как правило, хорошо поддаются химиотерапии, при этом 80% этих опухолей уменьшаются в размере по мере лечения.
• Клинические испытания: другие методы лечения, такие как иммунотерапевтические препараты, в настоящее время изучаются в клинических испытаниях.

Справиться

Поскольку многие из этих видов рака возникают в детстве, и родители, и ребенок должны справиться с этим неожиданным и пугающим диагнозом.

Для детей старшего возраста и подростков, больных раком, теперь гораздо больше поддержки, чем в прошлом. От онлайн-сообществ поддержки до онкологических ретритов, разработанных специально для детей и подростков, до детских или семейных лагерей - существует множество вариантов. В отличие от школьной среды, где ребенок может чувствовать себя уникальным и не лучшим образом, в эти группы входят другие дети и подростки или молодые люди, которые также справляются с тем, с чем ни один ребенок никогда не должен сталкиваться.

Для родителей мало что может быть сложнее, чем столкнуться с раком у ребенка. Многие родители не меньше всего хотели бы поменяться местами со своим ребенком. Тем не менее, забота о себе важна как никогда.

Существует ряд личных и онлайн-сообществ (онлайн-форумы, а также группы в Facebook), специально предназначенных для родителей детей, страдающих детским раком и даже рабдомиосаркомой в частности. Эти группы поддержки могут быть спасением, когда вы понимаете, что друзья семьи не понимают, через что вы проходите. Подобные встречи с другими родителями могут оказать поддержку и дать вам место, где родители могут поделиться последними разработками в области исследований. Иногда удивительно, как родители часто знают о новейших методах лечения даже раньше, чем многие местные онкологи.

Не преуменьшайте свою роль адвоката. Область онкологии обширна и растет с каждым днем. И никто так не мотивирован, как родитель ребенка, больного раком. Узнайте о некоторых способах исследования рака в Интернете и найдите время, чтобы узнать, как быть вашим собственным защитником (или защитником вашего ребенка) в отношении лечения рака.

Прогноз

Прогноз рабдомиосаркомы сильно различается в зависимости от таких факторов, как тип опухоли, возраст диагностированного человека, расположение опухоли и полученное лечение. Общая 5-летняя выживаемость составляет 70%, при опухолях низкого риска выживаемость составляет 90%. В целом выживаемость значительно улучшилась за последние несколько десятилетий.

Слово от Verywell

Рабдомиосаркома - это рак у детей, который возникает в скелетных мышцах в любом месте тела, где эти мышцы расположены. Симптомы различаются в зависимости от конкретного участка опухоли, а также от лучших методов диагностики опухоли. Хирургия является основой лечения, и если опухоль может быть удалена хирургическим путем, есть хорошие перспективы для долгосрочного контроля над болезнью. Другие варианты лечения включают лучевую терапию, химиотерапию и иммунотерапию.

Хотя выживаемость после детского рака улучшается, мы знаем, что многие дети страдают от поздних последствий лечения.Долгосрочное наблюдение у врача, знакомого с долгосрочными побочными эффектами лечения, необходимо для минимизации воздействия этих состояний.

Для родителей и детей, которым поставлен диагноз, участие в сообществе поддержки других детей и родителей, справляющихся с рабдомиосаркомой, бесценно, и в эпоху Интернета теперь доступно множество вариантов.