Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) обычно считают тяжелой формой мультиформной эритемы, которая сама по себе является реакцией гиперчувствительности на лекарства, в том числе безрецептурные препараты, или инфекцию, такую как герпес или ходячая пневмония. вызванныйMycoplasma pneumoniae.
Другие эксперты считают синдром Стивенса-Джонсона отдельным состоянием от многоформной эритемы, которую они вместо этого делят на малую многоформную эритему и большую многоформную эритему.
Еще больше сбивает с толку то, что существует также тяжелая форма синдрома Стивенса-Джонсона: токсический эпидермальный некролиз (TEN), также известный как синдром Лайелла.
HRAUN / Getty ImagesСиндром Стивенса-Джонсона
Два педиатра, Альберт Мейсон Стивенс и Фрэнк Чамблисс Джонсон, обнаружили синдром Стивенса-Джонсона в 1922 году. Синдром Стивенса-Джонсона может быть опасным для жизни и вызывать серьезные симптомы, такие как большие волдыри и шелушение кожи ребенка.
К сожалению, около 10% людей с синдромом Стивенса-Джонсона и 40% -50% людей с токсическим эпидермальным некролизом имеют настолько серьезные симптомы, что они не выздоравливают.
Дети любого возраста и взрослые могут быть поражены синдромом Стивенса-Джонсона, хотя люди с ослабленным иммунитетом, например ВИЧ-инфицированные, более подвержены риску.
Симптомы
Синдром Стивенса-Джонсона обычно начинается с гриппоподобных симптомов, таких как лихорадка, боль в горле и кашель. Далее, в течение нескольких дней у ребенка с синдромом Стивенса-Джонсона разовьются:
- Ощущение жжения на губах, внутри щек (слизистая оболочка щеки) и в глазах.
- Плоская красная сыпь с темными центрами или волдырями.
- Отек лица, век и / или языка.
- Красные, налитые кровью глаза.
- Чувствительность к свету (светобоязнь).
- Болезненные язвы или эрозии во рту, носу, глазах и слизистой оболочке половых органов, которые могут привести к образованию корок.
Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать изъязвление роговицы и слепоту, пневмонит, миокардит, гепатит, гематурию, почечную недостаточность и сепсис.
Положительный признак Никольского, при котором верхние слои детской кожи отрываются при трении, является признаком тяжелого синдрома Стивенса-Джонсона или того, что он перерос в токсический эпидермальный некролиз.
Ребенок также классифицируется как страдающий токсическим эпидермальным некролизом, если у него более 30% отслоения эпидермиса (кожи).
Причины
Хотя более 200 лекарств могут вызвать или спровоцировать синдром Стивенса-Джонсона, наиболее распространенными из них являются:
- Противосудорожные препараты (лечение эпилепсии или судорог), включая Тегретол (карбамазепин), дилантин (фенитоин), фенобарбитал, депакот (вальпроевая кислота) и ламиктал (ламотриджин)
- Сульфаниламидные антибиотики, такие как Бактрим (триметоприм / сульфаметоксазол), который часто используется для лечения ИМП и MRSA.
- Бета-лактамные антибиотики, включая пенициллины и цефалоспорины.
- Нестероидные противовоспалительные препараты, особенно типа оксикама, такие как Фелден (пироксикам) (обычно не назначаются детям)
- Зилоприм (аллопуринол), который обычно используется для лечения подагры.
Синдром Стивенса-Джонсона обычно вызывается реакциями на лекарства, но инфекции, которые также могут быть связаны с ним, могут включать инфекции, вызванные:
- Вирус простого герпеса
- Mycoplasma pneumoniaeбактерии (ходячая пневмония)
- Гепатит С
- Histoplasma capsulatumгрибок (гистоплазмоз)
- Вирус Эпштейна-Барра (моно)
- Аденовирус
Лечение
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона обычно начинается с прекращения приема любого лекарства, которое могло вызвать реакцию, а затем поддерживающей терапии до тех пор, пока пациент не выздоровеет примерно через четыре недели. Этим пациентам часто требуется лечение в отделении интенсивной терапии, которое может включать:
- Внутривенные жидкости
- Пищевые добавки
- Антибиотики для лечения вторичных инфекций
- Обезболивающие
- Уход за раной
- Стероиды и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), хотя их использование все еще вызывает споры.
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона часто координируется в рамках группового подхода с участием врача интенсивной терапии, дерматолога, офтальмолога, пульмонолога и гастроэнтеролога.
Родителям следует немедленно обратиться за медицинской помощью, если они подозревают, что у их ребенка синдром Стивенса-Джонсона.
