Что такое транспозиция магистральных артерий (ТГА)?

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) - это группа врожденных дефектов, при которых положение крупных кровеносных сосудов сердца меняется. В редких случаях меняют местами даже камеры сердца. ТГА вызывает нарушение нормального кровообращения, лишая организм кислорода и питательных веществ. В зависимости от того, какие структуры переключаются, ТГА может варьироваться по степени тяжести от субклинической (без заметных симптомов, по крайней мере, до более позднего возраста) до опасной для жизни. ТГА можно легко диагностировать с помощью рентгеновских и других исследований. В большинстве случаев хирургическое вмешательство является неотъемлемой частью плана лечения.

Также известное как транспозиция магистральных сосудов (TGV), TGA - редкое, но серьезное заболевание, которое поражает одного из каждых 4000–10 000 рождений.

Виды ТГА

Существует два типа ТГА, которые различаются в зависимости от вовлеченных сосудов и камер сердца:

• Правильная транспозиция магистральных артерий (d-TGA) происходит при изменении положения основной легочной артерии и аорты.
• Лево-транспозиция магистральных артерий (l-TGA) - более редкое состояние, при котором переключаются не только аорта и легочные артерии, но и нижние камеры сердца (называемые желудочками).

ТГА обычно сопровождается другими дефектами, такими как дефект межжелудочковой перегородки (отверстие между нижними камерами сердца), дефект межпредсердной перегородки (отверстие между верхними камерами сердца) или открытый артериальный проток (отверстие в межжелудочковой перегородке). аорта).

Симптомы

Симптомы ТГА могут варьироваться в зависимости от типа дефекта. Те, которые связаны с d-TGA, являются более немедленными и тяжелыми, тогда как те, которые связаны с l-TGA, часто являются субклиническими (с небольшими наблюдаемыми симптомами) до более позднего возраста.

Декстро-ТГА

Из двух типов d-TGA считается более серьезным, потому что переключение аорты и легочной артерии мешает току крови. Вместо того, чтобы следовать нормальному паттерну (тело-сердце-легкие-сердце-тело), ​​d-TGA будет следовать двум отдельным и отчетливым «круговым» паттернам:

1. Деоксигенированная кровь, предназначенная для легких, вместо этого отводится из сердца через аорту (тело-сердце-тело).
2. Кислородная кровь, предназначенная для циркуляции, вместо этого отводится обратно в легкие через легочную артерию (тело-легкие-тело).

Истощение кислорода в крови (гипоксия) у младенцев с d-TGA может вызвать серьезные и потенциально опасные для жизни симптомы, в том числе:

• Цианоз (посинение кожи из-за недостатка кислорода)
• Одышка (одышка)
• Бьющееся сердце
• Слабый пульс
• Плохое кормление

Более того, доставка в легкие слишком большого количества крови, богатой кислородом, может вызвать повреждение, вызывая окислительный стресс (дисбаланс между антиоксидантами и свободными радикалами) в тканях легких.

Без хирургического вмешательства единственный способ выжить ребенку в отношении d-TGA - это прохождение крови через отверстия в сердце, такие как дефект перегородки или открытый артериальный проток, что позволяет оксигенированной крови смешиваться с деоксигенированной кровью, хотя и в недостаточных объемах. Взаимодействие с другими людьми

Лево-ТГА

При l-TGA переключение как аорты, так и легочной артерии, а также левого и правого желудочков не остановит кровообращение. Вместо этого это заставит кровь течь в противоположном направлении.

Поскольку кислородсодержащая кровь все еще доступна, симптомы l-TGA, как правило, менее серьезны. Однако это не означает, что состояние доброкачественное. Поскольку поток крови меняется на противоположный, правый желудочек должен работать больше, чтобы противодействовать силе нормального кровообращения, создавая чрезмерную нагрузку на сердце.

Простой l-TGA (при котором отсутствуют другие врожденные пороки сердца) может не вызывать легко идентифицируемых симптомов, хотя артериальное давление может быть повышено. Со временем нагрузка на правый желудочек может вызвать гипертрофию желудочков - аномальное увеличение камеры сердца.

Это может уменьшить отток крови из сердца и вызвать симптомы сердечной недостаточности, в том числе:

• Затрудненное дыхание при нагрузке
• Стенокардия (боль в груди) при физической нагрузке
• Обморок (обморок, обычно при физической нагрузке)
• Учащенное сердцебиение (пропущенное сердцебиение)
• Общая утомляемость
• Полнота в верхней части живота
• Дискомфорт или боль в правом верхнем углу живота
• Потеря аппетита

Комплексный l-TGA, в который вовлечены дополнительные пороки сердца, может на ранних стадиях вызывать идентифицируемые симптомы, включая легкий цианоз и сильную усталость при физической нагрузке. Аномальные проходы в сердце могут снизить способность сердца перекачивать кровь как в легкие, так и из них, а также в другие части тела и из них.

Некоторые люди с l-TGA могут не иметь симптомов или даже не знать о своем состоянии до тех пор, пока они не станут взрослыми, когда появятся признаки сердечной недостаточности. Для них медицинское лечение часто предпочтительнее хирургического вмешательства.

Причины

Транспозиция магистральных артерий происходит во время внутриутробного развития плода. Почему это происходит, неизвестно, хотя считается, что определенные состояния здоровья влияют на специализацию и дифференциацию эмбриональных клеток. В некоторых случаях они могут «перевернуть» генетическое кодирование, вызывая обратное положение магистральных артерий и желудочков.

Среди материнских факторов риска, которые могут быть связаны с ТГА:

• Плохо контролируемый диабет во время беременности
• Употребление алкоголя во время беременности
• Краснуха (краснуха) или другие вирусные инфекции во время беременности;
• Курение во время беременности
• Семейный анамнез врожденных пороков сердца

Риск ТГА выше, если что-либо из этого происходит в первом триместре беременности, когда клетки начинают специализироваться.

Наличие этих факторов риска не означает, что ваш ребенок родится с TGA. Могут способствовать и другие факторы, и необходимы дальнейшие исследования, прежде чем будут четко определены генетические и экологические триггеры.

С учетом вышесказанного, следует приложить все усилия, чтобы избегать курения и алкоголя во время беременности, контролировать диабет и другие хронические заболевания, а также делать необходимые прививки перед беременностью.

Диагностика

ТГА обычно подозревают, если ребенок рождается с признаками гипоксии - низким содержанием кислорода в крови, характеризующимся цианозом и затрудненным дыханием). Однако признаки могут быть пропущены, если l-TGA или d-TGA сопровождается дефектом перегородки. Часто дородовое обследование не проводится, если нет явных признаков сердечного или кровообращения.

Если есть подозрение на ТГА, врач сначала проверит сердце ребенка с помощью стетоскопа. Распространенным признаком является шум в сердце, при котором кровь издает ненормальный свистящий звук, проходя через сердце.

ТГА можно подтвердить с помощью комбинации диагностических тестов:

• Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца во время сердечных сокращений для выявления структурных аномалий.
• Эхокардиограмма, при которой используются звуковые волны для визуализации сердца, перекачивающего кровь.
• Рентген грудной клетки с использованием ионизирующего излучения для визуализации положения аорты и легочной артерии.
• Компьютерная томография (КТ), которая делает несколько рентгеновских снимков для создания трехмерных «срезов» сердца.
• Катетеризация сердца, при которой узкая трубка проводится от вены в паху ребенка к сердцу, чтобы лучше визуализировать сердце на рентгеновских снимках и измерить внутреннее давление в сердце.

Если есть подозрение на ТГА до рождения, эхокардиограмма плода может быть выполнена, пока ребенок еще находится в утробе матери. В настоящее время операции на сердце плода и катетеризация используются только в опасных для жизни ситуациях, поскольку их эффективность еще не доказана.

Уход

Лечение TGA зависит от типа заболевания, а также от возраста пациента на момент постановки диагноза.

Декстро-ТГА

Поскольку d-TGA обычно более очевиден при рождении и, как таковой, с большей вероятностью будет диагностирован, лечение направлено на исправление порока сердца.

Однако из-за того, что сердце новорожденного настолько маленькое, операция часто откладывается, по крайней мере, до двух недель после рождения. В течение этого периода ожидания выживание ребенка обычно зависит от наличия одного или нескольких отверстий в сердце (то есть дефектов перегородки, открытого артериального протока) для поддержания адекватного кровообращения.

Перед корректирующей операцией детский кардиохирург порекомендует несколько вариантов, чтобы лучше стабилизировать состояние новорожденного:

• Лекарства: вскоре после рождения ребенок получит внутривенную (IV) инфузию алпростадила (простагландина E1), который помогает держать аномальные отверстия в сердце открытыми.
• Баллонная септостомия предсердий (BAS): для этой процедуры тонкий катетер вводится от паха ребенка к сердцу. Затем надувается баллон на конце катетера, чтобы увеличить отверстие в сердце.

В прошлом эти процедуры выполнялись таким образом, чтобы корректирующая операция могла быть отложена примерно на месяц.

В последние годы хирурги предпочли отказаться от BAS из-за риска осложнений (таких как инсульт, эмболия, перфорация предсердий, повреждение сосудов и тампонада сердца) и провести корректирующую операцию через две недели после рождения.

Хирург может выбрать несколько вариантов коррекции d-TAG. Оба являются открытыми операциями, при которых доступ к сердцу осуществляется через грудную клетку. Два основных варианта:

• Операция артериального переключателя: в этой процедуре аорта и легочная артерия перерезаются и перемещаются в их правильные положения. В большинстве случаев это считается предпочтительным вариантом. Во время операции любые отверстия в сердце могут быть зашиты или позволены закрыться самостоятельно, если они маленькие.
• Операция переключения предсердий: эта операция включает создание туннеля (перегородки) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволяет дезоксигенированной крови достигать легких, а насыщенной кислородом крови - доступу к аорте для доставки к остальному телу. Несмотря на свою эффективность, операция может вызвать утечки и нарушения сердечного ритма и часто требует дополнительных корректирующих операций в более позднем возрасте.

Даже если операция будет признана успешной, сердце необходимо будет регулярно контролировать кардиолог на протяжении всей жизни. Следует избегать определенных физических нагрузок, таких как тяжелая атлетика или экстремальные виды спорта, поскольку они могут вызвать чрезмерную нагрузку на сердце.

Лево-ТГА

Поскольку симптомы l-TGA часто незаметны, его можно не распознать, пока ребенок не подрастет, а в некоторых случаях не выявить до тех пор, пока не разовьются признаки сердечной недостаточности.

Вообще говоря, большинству детей с l-TGA не требуется хирургического вмешательства, если нет дефекта перегородки или обструкции клапана правого желудочка. Вместо этого ребенок будет находиться под наблюдением на протяжении всей жизни и в зрелом возрасте, чтобы выявлять и лечить любые проблемы с сердцем, которые могут возникнуть.

Если требуется операция, она может включать:

• Восстановление сердечного клапана: эта операция может быть выполнена как открытая операция или исправлена ​​с помощью катетера в сердце.
• Замена сердечного клапана: эта операция, проводимая как открытая операция, так и посредством катетеризации сердца, заменяет поврежденный клапан на протез.
• Операция двойного переключения: это технически сложная операция, при которой насыщенная кислородом кровь направляется в левый желудочек и аорту, а дезоксигенированная кровь - в правый желудочек и легочную артерию.

Независимо от того, проводится операция или нет, ребенок с l-TGA может столкнуться с многочисленными проблемами с сердцем по мере взросления, включая проблемы с сердечным клапаном, брадикардию (замедление сердечного ритма) и сердечную недостаточность. Для устранения этих проблем могут потребоваться лекарства и процедуры, такие как блокада сердца и операция на кардиостимуляторе.

Взрослые с диагнозом l-TGA редко нуждаются в операции двойного переключения, хотя восстановление или замена клапана - не редкость. Вместо этого лечение будет сосредоточено на облегчении симптомов сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма.

Прогноз

Прогноз (прогнозируемый исход) ТГА может быть различным. Однако с достижениями в хирургическом и фармацевтическом лечении d-TGA и l-TGA время выживания и показатели качества жизни в последние годы значительно увеличились. В некоторых случаях достигается нормальная продолжительность жизни.

Декстро-ТГА

Очевидно, что самая большая проблема в улучшении результатов - это новорожденные с d-TGA, которым неизменно требуется хирургическое вмешательство. Исследование 2018 г., опубликованное вАнналы торакальной хирургиисообщили, что младенцы, перенесшие операцию по переключению артерий или предсердий, имели, соответственно, 86,1% или 76,3% шанс выжить в течениепо меньшей мере20 лет.

Исключая тех, кто умер во время операции, вероятность выживания для пациентов с переключением артерий подскочила до 97,7%, в то время как у пациентов с переключением предсердий коэффициент выживаемости за 20 лет составил 86,3%. Долгосрочное медицинское лечение и дополнительные операции при необходимости, вероятно, продлят это время выживания еще на много лет.

Лево-ТГА

У людей с l-TGA время выживания обычно больше, но на это влияет степень структурных аномалий в сердце, а также предпринятые медицинские вмешательства.

Например, обзор 2015 г., опубликованный вОшер Журналсообщили, что люди с l-TGA, у которых была утечка из трехстворчатого клапана (одного из двух клапанов на правой стороне сердца), имели 20-летнюю выживаемость 43% по сравнению с теми, у кого не было утечки клапана, чья 20-летняя выживаемость была 93%.

С другой стороны, замена трехстворчатого клапана у людей с ТГА соответствовала 5- и 10-летней выживаемости 100% и 94% соответственно.

Даже люди с ТГА, которым требуется трансплантация сердца, имеют 5-летнюю выживаемость 69% благодаря улучшенным хирургическим методам и послеоперационным методам лечения.

Слово от Verywell

Если у вашего ребенка транспозиция магистральных артерий, вы можете по понятным причинам беспокоиться. Может быть полезно знать, что большинство детей, рожденных с TGA, могут дожить до взрослого возраста без серьезных осложнений при правильном лечении.

До середины 20-го века большинство детей, рожденных с TGA, доживали не более нескольких месяцев. С появлением новых, лучших хирургических методов и улучшенного послеоперационного ухода картина изменилась к лучшему.