Лимфома: признаки, симптомы и осложнения

Лимфома - это группа раковых заболеваний крови, которые поражают тип белых кровяных телец, известных как лимфоциты. Существует не менее 70 различных типов и подтипов лимфомы, которые можно разделить на две категории:

• Лимфома Ходжкина (HL), из которых существует шесть типов, составляет около 10% всех случаев лимфомы в Соединенных Штатах.
• Неходжкинская лимфома (НХЛ), включающая более 60 типов и подтипов, составляет примерно 90% всех случаев.

Различие между HL и NHL проводится при рассмотрении образца биопсированной ткани под микроскопом. При HL будут аномальные клетки с двумя ядрами, называемые клетками Рида-Штернберга, которые не встречаются при NHL.

Несмотря на клеточные различия, как HL, так и NHL имеют много одинаковых симптомов, особенно на ранних стадиях заболевания.

Однако патогенез (способ развития заболевания) значительно отличается от одного подтипа лимфомы к другому. Некоторые лимфомы развиваются упорядоченным образом, поскольку эта злокачественная опухоль распространяется по лимфатической системе (состоящей из лимфатических узлов, селезенки, миндалин, вилочковой железы и костного мозга).

Другие развиваются бессистемно, образуя опухоли в определенных частях лимфатической системы или выходя за пределы системы, поражая отдаленные органы.

Предупреждающие признаки лимфомы часто могут быть настолько незаметными, что могут пройти годы, прежде чем вы поймете, что что-то не так. Более того, многие симптомы будут неспецифическими, и их легко спутать с другими, менее серьезными заболеваниями. Тем не менее, есть явные подсказки, на которые следует обратить внимание, если вы считаете, что у вас лимфома или семейная история болезни.

Частые симптомы

Лимфатическая система - это замкнутая сеть сосудов и органов, роль которых заключается в изоляции и уничтожении микробов в организме. Центральное место в этой системе занимают лимфоциты и лимфатические узлы.

Как и все лейкоциты, лимфоциты являются частью первой линии защиты организма от инфекции. Они транспортируются по сосудистой сети лимфатической системы в жидкости, известной как лимфа. Вдоль маршрута разбросаны плотные скопления лимфатических узлов, роль которых заключается в фильтрации бактерий, вирусов и других микроорганизмов из лимфы.

В нормальных условиях лимфоциты свободно входят и выходят из лимфатических узлов, чтобы выполнять свои иммунные функции. Когда лимфома развивается, они начинают накапливаться в лимфатических узлах, пытаясь изолировать и нейтрализовать злокачественное новообразование.

Это накопление, наряду с разрушением других лейкоцитов, известных как макрофаги и моноциты, может привести к каскаду симптомов, характерных как для HL, так и для NHL, включая:

• Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов)
• Высокая температура
• Ночные поты
• Анорексия (потеря аппетита)
• Зуд (зуд)
• Одышка (одышка)
• Непреднамеренная потеря веса
• Стойкая утомляемость

Типы лимфаденопатии

Из всех симптомов центральным определяющим признаком является лимфаденопатия. Набухшие узлы обычно описываются как твердые, эластичные и подвижные в окружающих тканях. В отличие от болезненных лимфатических узлов, связанных с вирусными инфекциями, такими как ВИЧ, лимфаденопатия, вызванная лимфомой, редко бывает болезненной.

По неизвестным причинам боль в лимфатических узлах может возникнуть сразу после употребления алкоголя, что может быть предупреждающим признаком лимфомы.

Расположение лимфаденопатии также может дать ключ к разгадке типа лимфомы:

• При HL, который последовательно перемещается по лимфатической системе, лимфаденопатия почти всегда начинается в верхней части тела - обычно в шее (шейные лимфатические узлы), груди (средостенные лимфатические узлы) или подмышках (подмышечные лимфатические узлы), прежде чем прогрессировать. к нижней части тела.
• При НХЛ заболевание развивается бессистемно и может поражать лимфатические узлы в любой части тела, включая брюшную полость (перитонеальные лимфатические узлы) и пах (паховые лимфатические узлы).

Сам факт того, что у вас опухшие лимфатические узлы, которые не разрешаются, должен быть первым признаком того, что вам нужно обратиться к врачу.

Экстранодальные симптомы

Симптомы лимфомы определяются типом и подтипом лимфомы, а также ее стадией, степенью (серьезностью) и расположением в организме. Это особенно верно, если заболевание является экстранодальным, то есть возникает вне лимфатических узлов.

Выделяют две основные категории экстранодальной лимфомы:

• Первичная экстранодальная лимфома возникает, когда заболевание возникает вне лимфатической системы. Подавляющее большинство первичных экстранодальных случаев возникает при НХЛ; это исключительно редко с HL.
• Вторичная экстранодальная лимфома возникает в лимфатической системе, а затем распространяется на другие органы. Это может произойти как с HL, так и с NHL.

Определение экстранодальности может незначительно отличаться в зависимости от того, вовлечена ли HL или NHL. При HL селезенка, миндалины и вилочковая железа считаются узловыми участками, поскольку болезнь распространяется в пределах лимфатической системы. Напротив, эти же органы считаются экстранодальными при НХЛ, поскольку заболевание развивается спонтанно в любой части тела.

В то время как узловая лимфома характеризуется лимфаденопатией и другими классическими симптомами, симптомы экстранодальной лимфомы определяются пораженными органами.

Желудочно-кишечный тракт

Желудок и тонкий кишечник являются первым и вторым по частоте локализацией экстранодальной лимфомы. Первичная НХЛ является обычным виновником, при этом большинство лимфом желудка связаны с типом, известным как лимфома, связанная со слизистой оболочкой лимфоидной ткани (MALT).

Типы NHL, поражающие тонкий кишечник, включают MALT, лимфому из клеток мантии, лимфому Беркитта и лимфому, ассоциированную с энтеропатией.

Симптомы лимфомы желудочно-кишечного тракта могут включать:

• Нежность и боль в животе
• Судороги
• Несварение
• Запор
• Понос
• Недомогание (общее плохое самочувствие)
• Раннее насыщение (чувство сытости после нескольких укусов)
• Тошнота и рвота
• Ректальное кровотечение
• Черный дегтеобразный стул
• Непреднамеренная потеря веса

Кожа

Кожная (кожная) лимфома встречается как при HL, так и при NHL. Около 25% узловых лимфом проявляются кожными симптомами, а 65% всех случаев НХЛ относятся к подтипу, известному как кожная Т-клеточная лимфома. Один из самых распространенных подтипов - грибовидный микоз.

Симптомы кожной лимфомы могут включать:

• Круглые пятна на коже, которые могут быть приподнятыми, чешуйчатыми или зудящими.
• Осветленные участки кожи
• Опухоли кожи, которые могут спонтанно открыться
• Утолщение ладоней или подошв
• Зудящее покраснение, напоминающее сыпь, покрывающее большую часть тела.
• Алопеция (выпадение волос)

Кость и костный мозг

Первичное поражение кости в НХЛ классифицируется как лимфома 1 стадии, а вторичное поражение при широко распространенном (диссеминированном) заболевании считается стадией 4.

Подавляющее большинство костных лимфом связаны с НХЛ и вызваны типом, известным как B-клеточная лимфома. HL практически никогда не влияет на кость.

Когда лимфома поражает костный мозг, она может резко нарушить выработку красных и белых кровяных телец, вызывая анемию (низкий уровень эритроцитов) и тромбоцитопению (низкий уровень тромбоцитов).

Он также подавляет определенные белые кровяные клетки, вырабатываемые в костном мозге, называемые лейкоцитами, что приводит к лейкопении. (Лейкоциты - это те же клетки, которые участвуют в родственном раке крови, известном как лейкемия.)

Симптомы костной лимфомы включают:

• Боль в костях
• Отек конечностей
• Потеря диапазона движений конечности
• Усталость
• Легкие синяки и кровотечения

Если поражен позвоночник, лимфома может вызвать онемение или покалывание в руках или ногах (периферическая невропатия), а также потерю контроля над мочевым пузырем или кишечником.

Центральная нервная система

Лимфомы центральной нервной системы (ЦНС) составляют от 7% до 15% всех случаев рака мозга. Обычно они классифицируются как B-клеточные лимфомы и чаще всего встречаются у людей с ослабленным иммунитетом, например, с запущенной ВИЧ-инфекцией.

Симптомы первичной или вторичной лимфомы ЦНС включают:

• Головные боли
• Слабость мышц в определенной части тела
• Потеря чувствительности в определенной части тела
• Проблемы с балансом, памятью, познанием и / или языком
• Изменения зрения или частичная потеря зрения
• Тошнота и рвота
• Судороги

Легкие

Легочная (легочная) лимфома чаще встречается при HL, чем при NHL. При HL он вторичен по отношению к лимфатическим узлам средостения грудной клетки. Если это происходит с NHL, это чаще всего первичное и вызвано лимфомой MALT.

Симптомы лимфомы легких часто неспецифичны на ранних стадиях заболевания и могут включать:

• Кашляющий
• Грудная боль
• Высокая температура
• Одышка
• Крепитация (слышимые хрипы в легких)
• Кровохарканье (кашель с кровью)
• Непреднамеренная потеря веса

При запущенной лимфоме легких также может быть ателектаз (коллапс легкого) или плевральный выпот («вода в легких»). На этой стадии болезни легкие обычно не являются единственными пораженными органами.

Печень

Первичная лимфома печени встречается крайне редко и почти исключительно связана с НХЛ. С учетом сказанного, вторичное поражение печени будет у 15% людей с НХЛ и у 10% людей с НЛ. В большинстве случаев злокачественное новообразование распространяется из забрюшинных лимфатических узлов, расположенных в задней части брюшной полости, в печень.

Симптомы лимфомы печени часто бывают легкими и неспецифическими и могут включать:

• Крайняя усталость
• Боль или припухлость в правом верхнем углу живота
• Потеря аппетита
• Тошнота и рвота
• Желтуха (пожелтение кожи и / или глаз)
• Темная моча
• Непреднамеренная потеря веса

Почки и надпочечники

Как и в случае с печенью, первичная лимфома почек и надпочечников встречается редко. Первичная или вторичная лимфома почки часто имитирует почечно-клеточную карциному - тип рака, который начинается в тонких трубках почек и вызывает такие симптомы, как:

• Боль в боку
• Шишка или припухлость на боку или в животе
• Гематурия (кровь в моче)
• Потеря аппетита
• Высокая температура
• Стойкая утомляемость
• Непреднамеренная потеря веса

Лимфома надпочечников обычно проявляется недостаточностью надпочечников, также известной как болезнь Аддисона.

Гениталии

На лимфому яичек приходится около 5% всех аномалий роста яичек. Обычно это проявляется безболезненным отеком, обычно только в одном яичке. Что делает лимфому яичка особенно опасной, так это то, что она имеет тенденцию вовлекать агрессивные B-клеточные лимфомы, которые быстро перемещаются в центральную нервную систему.

Поражение половых органов у женщин встречается редко, хотя сообщалось о случаях поражения шейки матки и матки. Чаще всего лимфома возникает не в самих гениталиях, а в тканях, окружающих гениталии, известных как придатки.

Осложнения

Существует шесть различных типов HL (включая «классическую» узловую склерозирующую лимфому Ходжкина) и более 60 типов и подтипов NHL (из которых 85% составляют B-клеточные лимфомы).

Типы и подтипы можно далее дифференцировать по их сорту, некоторые из которых будут низкосортными (медленнорастущие), а другие - высокосортными (агрессивными). Эти характеристики часто позволяют предсказать, насколько быстро и широко будут развиваться и прогрессировать симптомы.

Поскольку лимфома ослабляет иммунную систему, это может привести к серьезным долгосрочным осложнениям. Это особенно верно в отношении лимфом низкой степени злокачественности, многие из которых не поддаются лечению.

Несмотря на то, что современные методы лечения обеспечивают почти нормальную продолжительность жизни людей с лимфомой, продолжающееся воздействие химиотерапевтических препаратов может спровоцировать раннее развитие связанных со старением заболеваний, таких как рак и болезни сердца.

Рак

Вторичный рак, включая лейкоз и солидные опухоли, является одной из основных причин смерти людей с лимфомой. Лейкемия часто может развиваться через годы и даже десятилетия после воздействия алкилирующих химиотерапевтических препаратов, в то время как от 70% до 80% всех вторичных солидных опухолей возникают у людей, ранее подвергавшихся комбинированному облучению и химиотерапии.

Рак молочной железы у женщин с HL часто возникает через 10–15 лет после облучения грудной клетки, особенно у лиц моложе 35 лет. Аналогичным образом, частота рака легких выше у курящих людей с HL, которые ранее подвергались лучевой и / или химиотерапии.

Более высокие дозы радиации повышают риск вторичного рака груди или легких, увеличивая риск на 900% по сравнению с облучением грудной клетки низкими дозами.

Сердечное заболевание

Считается, что сердечные заболевания являются ведущей нераковой причиной смерти людей с лимфомой. Среди основных проблем - ишемическая болезнь сердца (ИБС), которая встречается в три и пять раз чаще, чем у населения в целом. Большинство случаев ИБС развиваются через 10-25 лет после воздействия лучевой терапии лимфомы грудной клетки.

Точно так же облучение шеи связано с двукратным-пятикратным увеличением риска инсульта. Как и в случае с ИБС, ранее существовавшие болезни сердца, курение, диабет и высокое кровяное давление только увеличивают риск.

Гормональные нарушения и бесплодие

Как заболевание, которое часто поражает органы эндокринной системы, лимфома может вызывать гормональный дисбаланс или недостаточность, которые могут сохраняться в течение многих лет после успешного лечения заболевания.

Наиболее частым осложнением является гипотиреоз (низкая функция щитовидной железы), которым страдают до 60% людей с HL. Риск гипотиреоза напрямую связан с количеством радиации, используемой для лечения заболевания, особенно при поздних стадиях лимфомы.

Бесплодие - обычная проблема для людей с лимфомой. Хотя лимфома яичка, безусловно, может повлиять на фертильность мужчины, алкилирующие химиотерапевтические препараты, используемые для лечения лимфомы, являются наиболее частыми причинами бесплодия как у мужчин, так и у женщин.

Наиболее сильно пострадали люди, получавшие химиотерапевтические препараты по схеме BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, прокарбазин и преднизон).

До 50% женщин, получавших химиотерапию BEACOPP, будут испытывать аномальные менструальные циклы, в то время как у 89% мужчин разовьется азооспермия (отсутствие подвижных сперматозоидов).

Другие схемы химиотерапии (например, AVBD) менее эффективны. По большому счету, мужчины и женщины с бесплодием, вызванным химиотерапией, будут испытывать восстановление фертильности после завершения терапии, хотя некоторые могут в конечном итоге испытать постоянное бесплодие.

Когда обратиться к врачу

Самое сложное в диагностике лимфомы - это неспецифичность симптомов. Во многих случаях ранние признаки могут полностью отсутствовать и проявляться явными симптомами только тогда, когда болезнь прогрессирует.

Самый убедительный признак - стойкая лимфаденопатия без известной причины - требует немедленного обследования вашим врачом. Но в случаях, когда заболевание ограничивается грудной клеткой или брюшной полостью, видимых признаков лимфаденопатии может вообще не быть.

Более того, так называемые «В» симптомы (лихорадка, ночная потливость, потеря веса) часто ошибочно принимают за другие состояния.

Факторы риска

В таких случаях вам нужно будет проявлять инициативу, если вы считаете, что подвержены риску лимфомы. Это может быть связано с тем, что у вас есть родственник первой степени родства (родитель, брат или сестра) с лимфомой, которая, как известно, увеличивает риск развития НХЛ в 1,7 раза и ВЛ в ​​3,1 раза.

Другие факторы риска включают предыдущее облучение и химиотерапию. Даже люди с HL, которые ранее получали лучевую терапию и химиотерапию, в последующие годы подвергаются повышенному риску развития NHL.

Длительное воздействие промышленных химикатов, пожилой возраст и ослабленная иммунная система также являются ключевыми факторами, способствующими развитию HL и NHL.

Прочие соображения

Хотя факторы риска часто могут указывать вам в направлении диагностики лимфомы, у вас может не быть ни одного из факторов риска, и болезнь все равно заболеть. С этой целью самое важное, что вы можете сделать, - это никогда не игнорировать симптомы, которые сохраняются, какими бы легкими они ни были.

Например, если неспецифические желудочно-кишечные симптомы улучшаются при приеме антацидов и других лекарств, сообщите своему врачу, если они не исчезнут полностью. Не живите с ними в тишине только потому, что они немного лучше.

Если симптомы проявляются вместе со снижением количества эритроцитов или лейкоцитов, не бойтесь предположить лимфому как возможную причину, особенно если у вас ослаблен иммунитет или вы старше 60 лет. Простой рентген грудной клетки может быть всем, что необходимо для выявления увеличенных лимфатических узлов в груди или животе, если их не обнаруживают в области шеи, подмышек или паха.

Если ваш врач отклоняет ваши опасения без удовлетворительного объяснения, обратитесь за другим мнением к врачу, более заинтересованному в изучении ваших проблем.