Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ARVC) - это генетическое заболевание, при котором нормальная сердечная мышца замещается фиброзной жировой тканью, в основном в правом желудочке. Основная причина, по которой ARVC имеет большое значение, заключается в том, что она может вызывать потенциально опасные сердечные аритмии. (ARVC - это «новое» название этого состояния, которое раньше называлось «аритмогенная дисплазия правого желудочка».)
Stegerphoto / Getty ImagesARVC - редкость, но не редкость. Если поискать, его можно найти у каждого из 2000-5000 взрослых. Однако общественность обычно слышит об ARVC только тогда, когда молодой спортсмен внезапно умирает, поскольку ARVC является одним из сердечных заболеваний, связанных с внезапной смертью молодых спортсменов.
Симптомы
Хотя ARVC является кардиомиопатией, то есть заболеванием сердечной мышцы, она редко вызывает мышечные проблемы, достаточно обширные, чтобы вызвать сердечную недостаточность. Скорее, его клиническое значение состоит в том, что он может вызывать сердечные аритмии - в частности, преждевременные желудочковые комплексы, желудочковую тахикардию и иногда фибрилляцию желудочков.
Симптомы, вызванные ARVC, обычно связаны с аритмией, которую она может вызывать. Люди с ARVC обычно описывают эпизоды сердцебиения, головокружения или обморока. К сожалению, внезапная смерть также может произойти, и, к большому сожалению, внезапная смерть может быть самым первым признаком того, что есть проблемы с сердцем.
Хотя ARVC может вызвать внезапную смерть в любое время, это событие с большей вероятностью произойдет во время эпизодов физического напряжения, чем в состоянии покоя. Вот почему ARVC является одним из состояний, вызывающих внезапную смерть практически здоровых молодых спортсменов. Однако, поскольку внезапная смерть также может произойти во время повседневной активности или в состоянии покоя, воздержания от упражнений обычно недостаточно для снижения риска у людей с ARVC.
У некоторых людей с АРВК - 5-10% - симптомы не проявляются, или первым признаком будет смерть. Некоторым из этих людей ставят диагноз при обследовании на заболевание, потому что оно было диагностировано у члена семьи.
Диагностика
Диагностика ARVC осуществляется путем исследования электрокардиограммы (которая часто показывает определенную конфигурацию комплекса QRS) и эхокардиограммы (которая часто показывает характерные аномалии сердечной мышцы правого желудочка, а иногда и левого желудочка).
Если диагноз или риск внезапной смерти остаются под вопросом, иногда помогает МРТ сердца. Генетическое тестирование также может помочь в постановке диагноза и рекомендуется всем людям с этим заболеванием, чтобы их родственники могли пройти обследование.
Хотя электрофизиологическое тестирование иногда может помочь отличить желудочковую тахикардию, вызванную ARVC, от желудочковой тахикардии, вызванной другими сердечными заболеваниями, такое тестирование обычно не помогает и обычно не требуется.
После постановки диагноза родственникам первой степени родства также рекомендуется генетический скрининг. Примерно каждый третий родственник первой степени родства человека с АРВК также в конечном итоге заболевает этим заболеванием.
Уход
Основная цель лечения ARVC - предотвратить внезапную сердечную смерть от желудочковой тахикардии или фибрилляции.
Поскольку внезапная смерть часто связана с физическими упражнениями в этом состоянии, спортсменам, у которых есть ARVC, следует воздерживаться от всех соревновательных видов спорта, за исключением, возможно, низкоинтенсивных занятий, таких как гольф или боулинг. Кроме того, им следует воздерживаться от любой деятельности, вызывающей сильное сердцебиение или обмороки.
Аритмии, связанные с ARVC, по-видимому, вызываются симпатической стимуляцией - той части вегетативной нервной системы, которая повышает уровень адреналина и отвечает за реакцию «бей или беги». Вот почему упражнения - проблема с ARVC. Итак, большинство кардиологов рекомендуют использовать бета-адреноблокаторы в этом состоянии, чтобы ослабить действие адреналина на сердце.
Однако, как отмечалось ранее, простого воздержания от упражнений зачастую недостаточно. Имплантируемые дефибрилляторы часто рекомендуются людям с ARVC, в частности, всем, у кого был эпизод остановки сердца, эпизод устойчивой желудочковой тахикардии, эпизод необъяснимого обморока или чьи изображения показывают обширное поражение сердечной мышцы. Взаимодействие с другими людьми
Для людей с ARVC, у которых нет признаков высокого риска при оценке и нет симптомов, лечение может включать или не включать бета-блокаторы. AHA и ACC в настоящее время предполагают, что бета-блокатор может быть полезен, в то время как HRS не считает, что существует достаточно доказательств в поддержку длительного лечения бета-блокаторами здоровых носителей гена. Бессимптомных людей предупреждают, что интенсивное лечение физические упражнения увеличивают риск развития симптомов ARVC, включая внезапную смерть.
У людей с ARVC, у которых была стойкая желудочковая аритмия, долгосрочный прогноз, по-видимому, улучшается, если они избегают упражнений, принимают бета-блокаторы, получают имплантируемый дефибриллятор и (в некоторых случаях) принимают антиаритмические препараты. Прогноз также зависит от того, какие части сердца задействованы, и других индивидуальных факторов.
Слово от Verywell
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - это генетическое заболевание, которое может вызывать потенциально летальные сердечные аритмии и является одной из причин внезапной смерти молодых спортсменов. При агрессивном лечении люди с этим заболеванием обычно поправляются.
