Лечение атлантоаксиальной нестабильности (AAI) при синдроме Дауна

Атлантоаксиальная нестабильность (AAI) - распространенная ортопедическая проблема, наблюдаемая у людей с синдромом Дауна. Несмотря на то, что у него сложное название и звучит несколько устрашающе, по большей части он не вызывает проблем у тех, у кого он есть. Чтобы понять AAI, важно немного понять функцию и структуру спинного мозга, нервов, позвонков и связок.

Спинной мозг, нервы, позвонки и связки

Верхняя часть спинного мозга представляет собой толстую трубчатую структуру, которая начинается у основания головного мозга и проходит вниз по спине до поясничной области. Спинной мозг содержит нервы или нейроны тела. Нервы - это особый тип клеток, передающих сообщения между мозгом и остальным телом. Нерв похож на электрический кабель, по которому проходит электрический ток и передаются сигналы между частями тела.

Позвонки - это кости неправильной формы, организованные в столбик в задней части тела, который проходит от основания мозга к тазу. Спинной мозг проходит сквозь него и защищен этим набором позвонков. Есть 33 позвонка, которые обычно разбиты на четыре области: шейный, грудной, поясничный и тазовый. Шейные позвонки расположены в области шеи и обозначаются сокращенно С1-С7. Если вы наклоните голову вперед и проведете пальцами по затылку, первая большая выпуклость, которую вы почувствуете, - это ваш С1 или шейный позвонок 1. Следующий вниз - C2 и так далее. С1 называется атласным позвонком, а С2 - осевым позвонком. Смещение этих позвонков называется атлантоаксиальной нестабильностью или AAI.

Позвонки удерживаются на месте мышцами и связками. Функции позвоночника включают защиту спинного мозга и внутренних органов, структурную поддержку головы и поддержание гибкости и подвижности.

Поскольку у людей с синдромом Дауна низкий мышечный тонус и слабые связки, их позвонки могут смещаться. Когда позвонки C1 и C2 смещены, у вас AAI. У людей с синдромом Дауна связка, наиболее часто поражаемая ОАИ, называется «поперечной связкой».

Диагностика

В большинстве случаев бессимптомная ОАИ выявляется с помощью рентгеновского обследования. Все дети с синдромом Дауна должны пройти скрининг на ОАИ к 3 годам. Диагноз симптоматической ОАИ обычно ставится либо при неврологическом обследовании (физикальном обследовании, при котором проверяется работа нервов), либо на рентгеновском снимке.

Типы

Существует два типа атлантоаксиальной нестабильности - бессимптомная AAI и симптоматическая AAI. Бессимптомный AAI означает, что AAI можно увидеть на рентгеновском снимке, но он не вызывает никаких неврологических проблем у человека, у которого он есть. Симптоматический ОАИ означает, что ОАИ присутствует на рентгеновском снимке и вызывает некоторые неврологические проблемы у человека, у которого он есть. Примерно от 10% до 20% людей с синдромом Дауна имеют бессимптомные ОАИ на рентгеновском снимке, и только от 1% до 2% людей с синдромом Дауна имеют симптоматические ОАИ.

Неврологические симптомы

Одна из функций позвоночного столба - защита спинного мозга, который проходит внутри него. Спинной мозг - это совокупность нервов, защищенных позвоночником. Симптоматическая ОАИ вызывает множество различных неврологических симптомов, таких как:

• Неуклюжесть
• Отсутствие координации
• Трудности при ходьбе
• Ходьба с ненормальной походкой (например, хромота)
• Легко уставать
• Нервная боль или ограниченная способность двигать шеей
• Спастичность - напряжение в мышцах
• Клонус - мышечные сокращения или спазмы.

Если у человека с синдромом Дауна разовьются какие-либо из этих неврологических симптомов, его следует немедленно осмотреть врач. Врач обычно выполняет полное неврологическое обследование и заказывает визуализационные исследования, такие как рентген, компьютерная томография или МРТ.

Уход

Бессимптомный АА не требует лечения. Чаще всего родителям просто советуют, на какие симптомы следует обратить внимание у человека с ОАИ.

Если у человека наблюдаются признаки сдавления спинного мозга, показано лечение. Целью лечения симптоматической ОАИ является защита спинного мозга, стабилизация позвоночника или позвонков и декомпрессия любых защемленных нервов. В зависимости от степени проблемы стабилизации спинного мозга можно добиться за счет ношения мягкого воротника, вытяжения недоуздка с обезболивающими и миорелаксантами и, возможно, хирургического вмешательства.