Обзор мультикистозной диспластической почки

Мультикистозная диспластическая почка - это результат аномального развития плода, при котором в одной или обеих почках ребенка вырастают кисты неправильной формы разного размера. В большинстве случаев поликистозная диспластическая почка поражает только одну почку, чаще всего с левой стороны примерно у одного из 3500 родов.

В некоторых редких случаях (примерно один из 10 000 рождений) поражаются обе почки, что может быть очень серьезным, поскольку почки ответственны за производство околоплодных вод в утробе матери, что имеет жизненно важное значение для развития легких у плода.

Симптомы и диагностика

Развитие мультикистозной диспластической почки начинается примерно через пять-шесть недель беременности, когда две трубки (мочеточники) врастают в почки и разветвляются, образуя сеть канальцев. Канальцы собирают мочу во время формирования плода.

В случае деформации почки моча не имеет места для движения и накапливается внутри почки, образуя кисты. Эти кисты в конечном итоге вызывают образование рубцовой ткани и препятствуют работе почек.

Симптомы мультикистозной диспластической почки отсутствуют. Это заболевание чаще всего обнаруживается во время ультразвукового исследования, а затем может быть диагностировано. Другие тесты, включая компьютерную томографию, МРТ или ядерное сканирование, могут потребоваться, чтобы помочь отличить поликистозную диспластическую почку от другого типа почечной закупорки, такого как опухоль или другое образование в брюшной полости.

Важно диагностировать мультикистозную диспластическую почку, потому что около 50 процентов детей, у которых есть такая почка, также имеют другое осложнение, связанное с почками.

Другие осложнения со стороны почек могут включать:

• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР): состояние, при котором моча течет обратно в мочеточник и почки.
• Гидронефроз: отек почки ребенка, возникающий в результате скопления мочи.
• Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения (UPJ): частичная или полная закупорка в месте соединения почки с мочеточником, что вызывает скопление мочи в почках, что приводит к почечной непроходимости и отказу (иногда также инфекциям).

Все эти состояния могут привести к увеличению инфекции, особенно инфекций мочевыводящих путей. Хотя шансы менее вероятны, мультикистозная диспластическая почка также может немного повысить риск рака почки и высокого кровяного давления.

Причины

Причина мультикистозной диспластической почки неизвестна. В некоторых случаях он может передаваться по наследству.

Чаще всего причиной поликистозной диспластической почки является неизвестная закупорка, препятствующая прохождению мочи через почки.

Хотя это случается крайне редко, у ребенка может быть двусторонняя поликистозная диспластическая почка (это означает, что обе почки имеют заболевание), что выявляется на ультразвуковом сканировании примерно на 20 неделе беременности. Плоды с двусторонним MCDK обычно не выживают.

Уход

Если во время УЗИ диагностируется мультикистозная диспластическая почка, после рождения ребенка детский уролог может провести анализы, в том числе:

УЗИ почек (RUS)

Это неинвазивный тест, в котором используются звуковые волны для получения изображений почек, мочеточников и мочевого пузыря ребенка, чтобы увидеть, какие аномалии присутствуют.

Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG)

Рентген, который исследует мочевыводящие пути путем введения катетера в уретру ребенка (трубка, отвечающая за отток мочи из мочевого пузыря). Через катетер мочевой пузырь наполняется жидким красителем, и делаются рентгеновские снимки наполнения и опорожнения мочевого пузыря. Этот тест помогает определить, есть ли обратный поток мочи обратно в матку и почки (так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс).

В какой-то момент все поликистозные диспластические почки были удалены хирургическим путем. В настоящее время удаление аномальной почки обычно не требуется. Лечение поликистозной диспластической почки зависит от тяжести патологии почки. В дополнение к этим типам тестов ваш детский уролог может просто контролировать состояние почек в течение первых трех-четырех месяцев жизни, часто проводя ультразвуковое исследование почек, чтобы увидеть, изменился ли размер почки.

Мультикистозная диспластическая почка может расти, оставаться того же размера или, в большинстве случаев, со временем уменьшаться в размерах и полностью исчезать, в результате чего у ребенка остается одна здоровая функционирующая почка.

Если поликистозная диспластическая почка не сокращается, часто требуется операция, называемая нефрэктомией. В зависимости от пациента эта процедура может выполняться роботом. В некоторых случаях выполняется лапароскопия, которая является малоинвазивной процедурой.

Ребенку сделают общую анестезию, и родители могут ожидать, что его ребенок останется на ночь в больнице на одну-две ночи для наблюдения. Родитель или опекун также, вероятно, сможет остаться в комнате, чтобы помочь с комфортом и заботой.

Справиться

Узнав, что у вашего ребенка диагностирована мультикистозная диспластическая почка, во время одного из пренатальных сканирований может быть очень тревожно. Однако ребенок, у которого диагностирована одна поликистозная диспластическая почка, скорее всего, будет вести нормальную, здоровую жизнь без каких-либо других осложнений в результате этого состояния. Вполне возможно работать с одной почкой - одна почка может выполнять работу двух, не создавая нагрузки на организм.

После того, как почка с поликистозной дисплазией будет удалена (или исчезнет), необходимо будет установить ежегодный мониторинг и установить здоровые привычки, чтобы оставшаяся почка оставалась здоровой. В зависимости от пациента, возможно, потребуется контролировать избыток соли и белка в диете. Также важны регулярные упражнения и здоровый вес. Независимо от почек, это нормальные правила здорового образа жизни.