Йохен Тэк / Getty Images
Рестриктивная кардиомиопатия (ОКМ) - это сердечное заболевание, при котором стенки сердца становятся жесткими и не могут нормально расширяться, чтобы заполниться кровью. Хотя ОКМ редко вызывает заметные симптомы, она может вызвать сердечную недостаточность, и после ее диагностики необходимо внимательно следить за ней. Рестриктивная кардиомиопатия - это самая редкая форма кардиомиопатии (общий термин для любого заболевания сердечной мышцы), составляющая менее 5% всех кардиомиопатий и затрагивающая в основном пожилых людей. Лечение рестриктивной кардиомиопатии может варьироваться от приема лекарств до сердечной недостаточности. пересадка.
Также известный как
- Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия
- Инфильтративная кардиомиопатия
Типы рестриктивной кардиомиопатии
Рестриктивная кардиомиопатия развивается в результате того, что рубцовая ткань или другая аномальная ткань замещает здоровую ткань, в результате чего желудочки сердца становятся жесткими и неподатливыми для кровотока.
Существует две классификации рестриктивной кардиомиопатии: первичная и вторичная. Первичная ОКМ относится к состояниям, при которых заболевание развивается независимо от основных факторов. Примеры рестриктивной кардиомиопатии в этой категории включают:
- Эндомиокардиальный фиброз
- Эндокардит Леффлера
- Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия
Вторичный ОКМ возникает в результате другого заболевания, которое нарушает нормальную функцию сердечной мышцы, снижая ее эластичность и ограничивая способность желудочков наполняться кровью. Выделяют две категории таких заболеваний:
- Инфильтративные заболевания, означающие воспалительные заболевания, которые распространяются на такие органы, как амилоидоз, саркоидоз и лучевой кардит.
- Заболевания накопления, такие как гемохроматоз, нарушения накопления гликогена и болезнь Фабри.
Симптомы
Рестриктивная кардиомиопатия вызывает относительно немного симптомов, если таковые имеются. Те, которые действительно возникают, напоминают классические симптомы сердечной недостаточности:
- Одышка (одышка)
- Отеки (отек ног и ступней)
- Слабое место
- Усталость
- Неспособность тренироваться
- Учащенное сердцебиение
- Увеличение веса и вздутие живота
- Тошнота
- Плохой аппетит
Менее распространенные симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают:
- Обморок, часто вызванный нерегулярным сердечным ритмом или нарушением работы кровеносных сосудов во время физических нагрузок.
- Боль или давление в груди, которые в основном возникают при физической активности, но также могут возникать в состоянии покоя или после еды.
Тяжелая рестриктивная кардиомиопатия может вызвать закупорку органов брюшной полости, вызывая увеличение печени и селезенки, а также асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
Причины
Рестриктивная кардиомиопатия возникает, когда сердечная мышца становится жесткой, не позволяя полностью расслабиться во время диастолической фазы сердечного цикла - периода между сердечными сокращениями, когда сердце должно расширяться, чтобы наполняться кровью. Это затрудняет адекватное наполнение желудочков сердца и вызывает увеличение предсердий, потому что они должны работать больше, чем обычно. Размер и систолическая функция желудочков обычно остаются нормальными или почти нормальными, по крайней мере, до более поздних стадий заболевания.
Причина, по которой сердечная мышца становится жесткой, до конца не выяснена. Состояние не связано с ишемической болезнью сердца (ИБС), но с ОКМ связан ряд состояний.
- Саркоидоз, редкое заболевание, при котором группы иммунных клеток образуют комочки, называемые гранулемами, в органах тела. Чаще всего поражаются легкие и лимфатические узлы в груди, но может напрямую поражать сердце.
- Гемохроматоз - заболевание, характеризующееся накоплением избытка железа в организме. Ненужное железо токсично и может вызвать повреждение органов.
- Амилоидоз, при котором аномальные белки накапливаются в органах тела, включая сердце.
- Заболевания соединительной ткани, такие как склеродермия
- Некоторые виды лечения рака, включая лучевую и химиотерапию.
- Болезни накопления, такие как болезнь Гоше.
Диагностика
Ваш врач может обнаружить рестриктивную кардиомиопатию с помощью медицинского осмотра, истории болезни и диагностических тестов. Эхокардиограмма - это стандартный тест, используемый для подтверждения ОКМ. Он показывает диастолические аномалии и признаки нарушения кровоснабжения желудочков.
Другие тесты, которые можно использовать для диагностики и оценки рестриктивной кардиомиопатии, включают:
- ЭКГ
- Рентгенограмма грудной клетки
- Нагрузочный тест с физической нагрузкой
- Катетеризация сердца
- компьютерная томография
- МРТ
- Ядерное сканирование сердца, такое как сканирование с множественными стробами (MUGA). Врачи используют этот неинвазивный тест для оценки функции сердца.
- Анализы крови, которые помогут определить, какой у вас тип ОКМ.
В редких случаях врач назначает биопсию сердечной мышцы, которая может помочь поставить диагноз при наличии инфильтративного заболевания (например, саркоидоза) или болезни накопления.
Дифференциальная диагностика
Рестриктивную кардиомиопатию можно спутать с констриктивным перикардитом, при котором слои перикарда (оболочка, покрывающая сердце) становятся утолщенными, кальцинированными и жесткими. Вашему врачу может потребоваться исключить это, чтобы подтвердить диагноз рестриктивной кардиомиопатии. .
Уход
Лечение рестриктивной кардиомиопатии включает в себя лечение сердечной недостаточности, а также устранение основных причин. К сожалению, не существует специального лечения, которое бы полностью изменило саму ОКМ.
Однако есть множество вариантов лечения, которые могут помочь.
Изменения образа жизни
Ваш врач, скорее всего, порекомендует диету и упражнения как часть вашего плана лечения. Упражнения помогают сбросить вес и укрепить сердце. Принятие диеты с низким содержанием натрия и снижение веса помогают снизить кровяное давление, что снижает нагрузку на сердце.
Мочегонные средства
Диуретики, такие как Лазикс (фуросемид), наиболее эффективны при лечении рестриктивной кардиомиопатии, уменьшая отек (опухоль), но их следует использовать разумно и контролировать их эффект, поскольку они могут работать слишком хорошо, истощая организм из большего количества жидкости, чем для здоровья. Это может дополнительно уменьшить количество крови, наполняющей желудочки во время диастолической фазы каждого сердечного сокращения.
Тщательный мониторинг использования диуретиков включает в себя измерение веса не реже одного раза в день и периодическую проверку крови на наличие признаков хронического обезвоживания. Оптимальная доза диуретиков может со временем измениться.
Блокаторы кальциевых каналов
Блокаторы кальциевых каналов могут помочь при ОКМ, напрямую улучшая диастолическую функцию сердца и замедляя частоту сердечных сокращений, чтобы дать больше времени наполнению желудочков между ударами сердца. По тем же причинам могут быть полезны бета-адреноблокаторы. Если присутствует фибрилляция предсердий, очень важно контролировать частоту сердечных сокращений, чтобы дать достаточно времени для наполнения желудочков. Этой цели обычно можно достичь с помощью блокаторов кальциевых каналов и бета-адреноблокаторов.
Ингибиторы Ace
Есть некоторые свидетельства того, что ингибиторы АПФ могут принести пользу, по крайней мере, некоторым людям с рестриктивной кардиомиопатией, возможно, за счет снижения жесткости сердечной мышцы.
Пересадка сердца
Ваш врач может порекомендовать пересадку сердца в качестве хирургического варианта, если другие методы лечения не помогают контролировать симптомы рестриктивной кардиомиопатии.
Слово от Verywell
Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко, но если у вас разовьется это заболевание, у вас, скорее всего, не будет симптомов, и это не повлияет на качество вашей жизни. Если у вас диагностирована рестриктивная кардиомиопатия, ваш прогноз должен быть хорошим: в исследовании 2012 года однолетняя, пяти- и 10-летняя выживаемость для пациентов с ОКМ в целом составила 88%, 66% и 45% соответственно. Более того, несмотря на то, что кардиомиопатия является редким типом, существует множество эффективных вариантов лечения, которые ваш врач может подобрать специально для вас.
