Нейроэндокринный рак поджелудочной железы

Смерть Стива Джобса от редкой формы рака поджелудочной железы, называемой нейроэндокринным раком поджелудочной железы, вызвала интерес к раку поджелудочной железы. В этом интервью доктор Эдвард Волин, эксперт по нейроэндокринному раку из Медицинского центра Cedars Sinai, обсуждает нейроэндокринный рак поджелудочной железы и то, как пациенты борются с этим заболеванием. Доктор Волин является содиректором программы лечения карциноидов и нейроэндокринных опухолей в Cedars-Sinai Medical Center и имеет одну из крупнейших в стране клиник, специализирующихся на нейроэндокринном раке поджелудочной железы. Он не лечил Стива Джобса.

Джастин Салливан / Персонал / Getty Images

Вы можете объяснить, что такое нейроэндокринный рак поджелудочной железы?

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы - это медленно растущие злокачественные опухоли, которые возникают в эндокринных клетках (клетках, продуцирующих гормоны) поджелудочной железы, также известных как островковые клетки. Хотя эти опухоли могут вырабатывать различные гормоны поджелудочной железы, многие из них не вырабатывают гормоны. К моменту постановки диагноза они часто распространились на область живота и печень. Однако выживаемость обычно намного выше, чем при распространенном типе рака поджелудочной железы (аденокарцинома), даже при наличии метастазов.

Как это диагностируется? Есть ли какие-нибудь симптомы?

Когда эти виды рака вырабатывают гормоны, ранние симптомы могут быть серьезными и привести к раннему диагнозу. Например, инсулин-продуцирующая опухоль вызывает симптомы очень низкого уровня сахара в крови, или гастрин-продуцирующая опухоль вызывает тяжелые язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, что приводит к диагностике с помощью компьютерной томографии, МРТ или эндоскопического ультразвукового исследования поджелудочной железы. Если выработка гормонов не вызывает клинических симптомов, опухоли часто вырастают до больших размеров и распространяются на печень и другие участки к моменту обнаружения на КТ или МРТ. В этих случаях первыми симптомами могут быть боль в животе, желтуха, потеря веса, недомогание, вздутие живота, рвота, кожная сыпь, слабость и диарея.

Кто в опасности? Следует ли обычному здоровому человеку беспокоиться о нейроэндокринном раке поджелудочной железы?

Это очень редкие злокачественные новообразования, с частотой 3 случая на миллион американцев, что составляет 3% случаев рака поджелудочной железы. Поэтому средний здоровый человек не должен сильно беспокоиться о развитии нейроэндокринного рака поджелудочной железы. Исключение составляют некоторые семьи, где широко распространен нейроэндокринный рак поджелудочной железы, обычно сосуществующий с опухолями паращитовидной железы и гипофиза. Эта семейная предрасположенность известна как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН-1).

Знаем ли мы, что его вызывает?

Мы знаем, что мутация - ген менина вызывает MEN-1, и мы знаем, что некоторые редкие генетические мутации чаще встречаются при нейроэндокринном раке поджелудочной железы, но обычно причина неизвестна.

Есть ли способы снизить риск или предотвратить нейроэндокринный рак поджелудочной железы?

Нет известного способа снизить риск или предотвратить нейроэндокринный рак поджелудочной железы.

Какие методы лечения доступны?

Из-за редкости этих опухолей среди населения в целом и необходимости высокоспециализированного лечения пациентам настоятельно рекомендуется обращаться за консультацией в специализированный центр нейроэндокринных опухолей. В таких центрах существует тесное сотрудничество с медицинской онкологией, эндокринологией, гастроэнтерологом, патологией, гепатобилиарной хирургией, хирургической онкологией, интервенционной радиологией, диагностической радиологией и ядерной медициной для оптимизации индивидуального ухода за каждым пациентом. Лечение включает хирургическое удаление первичных опухолей и метастазов, удаление метастазов с помощью микроволн, лечение опухолей внутрипеченочной радиацией (радиоэмболизация) и внутрипеченочная химиотерапия (химиоэмболизация), остановка роста опухоли с помощью целевых биологических агентов (аналоги соматостатина, ингибиторы m-TOR, ингибиторы тирозинкиназы. , таргетная радионуклидная терапия, известная как PRRT, иммунная терапия и антиангиогенные препараты), а также использование малотоксичной пероральной химиотерапии.

Чтобы узнать больше о докторе Эдварде Волине и его практике в Медицинском центре Cedars Sinai, посетите веб-сайт Cedars Sinai.

Руководство по обсуждению с врачом-раком поджелудочной железы

Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.

Отправить себе или любимому человеку.

Это руководство для обсуждения с доктором было отправлено на адрес {{form.email}}.

Там была ошибка. Пожалуйста, попробуйте еще раз.