Саркоидоз - системное воспалительное заболевание, которое развивается, когда группы клеток иммунной системы образуют скопления, называемые гранулемами, в различных частях тела. Заболевание может поражать все органы тела, но обычно поражаются лимфатические узлы и легкие. Некоторые случаи саркоидоза легкие и не требуют лечения, но некоторые могут быть опасными для жизни и приводить к необратимому повреждению органов. Обычно это диагностируется у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет. Взаимодействие с другими людьми
Саркоидоз - редкое заболевание. По оценкам исследований, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется менее 200 000 случаев заболевания. Заболеваемость среди афроамериканцев намного выше, чем среди жителей европеоидной расы, а у афроамериканцев более тяжелая форма саркоидоза. Взаимодействие с другими людьми
DermNet NZ
Типы саркоидоза
Существует девять типов саркоидоза, каждый из которых характеризуется воспалением и аномальными отложениями клеток в разных частях тела:
- Сердечный саркоидоз: образование гранулем в сердце приводит к сердечному саркоидозу. Эта форма саркоидоза диагностируется у 2-5% людей с системным саркоидозом, но некоторые отчеты показали, что от 20% до 30% случаев. Пациенты с саркоидозом в США могут иметь сердечный саркоидоз.Саркоидоз сердца - вторая ведущая причина смерти от саркоидоза, который обычно вызывается блокадой сердца или желудочковой аритмией.
- Глазной / глазной саркоидоз: саркоидоз может поражать глаза и приводить к увеиту, воспалению глаза, которое может вызвать потерю зрения и боль в глазах. Поражение глаз при саркоидозе присутствует у 80% пациентов и обычно проявляется до того, как болезнь будет диагностирована.
- Легочный / легочный саркоидоз: Легочный саркоидоз является наиболее распространенным из всех типов болезни и может привести к ослаблению функции легких. Легочный саркоидоз встречается почти в 90% всех случаев этого состояния, и у 10-20% людей с саркоидозом разовьется устойчивое к лечению легочное заболевание, такое как фиброз легких и легочная гипертензия, которые являются основной причиной смерти от саркоидоза. .
- Нейросаркоидоз: этот тип саркоидоза является хроническим и поражает центральную нервную систему, включая головной, спинной мозг и зрительный нерв. Нейросаркоидоз встречается примерно в 5-10% всех случаев. Слабость лицевых мышц на одной стороне лица (паралич Белла) - частый симптом нейросаркоидоза. Это состояние также может привести к потере зрения и слуха. .
- Опорно-двигательный саркоидоз: Это редкий для саркоидоз влияет на опорно-двигательный аппарат: Это происходит примерно в 10% до 15% случаев, и это может привести к проблемам с мышцами, суставами и костей, что приводит к воспалительным артритом, отек мягких тканей и костей потеря.
- Кожный саркоидоз: симптомы этого типа саркоидоза, такие как папулы и чума, имитируют другие дерматологические состояния, что затрудняет диагностику.Саркоидоз кожи встречается в 25% всех случаев саркоидоза.
- Почечный саркоидоз: когда в почках образуются гранулемы, это может привести к почечной дисфункции и даже к почечной недостаточности в тяжелых случаях. Этот тип саркоидоза также может вызывать образование камней в почках, состоящих из кальция. Почечный саркоидоз составляет от 25% до 30% всех случаев саркоидоза.
- Саркоидоз печени: саркоидоз печени возникает в печени. Он появляется почти в 70% всех случаев саркоидоза.Печень может увеличиваться, и у людей с этим типом саркоидоза будут аномальные тесты печени или цирроз.
- Саркоидоз селезенки и костного мозга: когда саркоидоз поражает селезенку и костный мозг, это может привести к проблемам со здоровьем, таким как анемия и лейкопения. Примерно 26% всех случаев саркоидоза поражает селезенку или костный мозг.
Симптомы саркоидоза
Симптомы саркоидоза будут отличаться в зависимости от того, где в теле сформировались гранулемы, но все формы болезни могут проявляться схожими симптомами. Иногда люди с этим заболеванием протекают бессимптомно, что затрудняет диагностику саркоидоза.
Общие симптомы
Общие симптомы саркоидоза неспецифичны, и их иногда можно спутать с симптомами других состояний. Наиболее частые начальные симптомы саркоидоза включают:
- Усталость
- Увеличение лимфатических узлов
- Потеря веса
- Боль в суставах и припухлость
Сердечные симптомы
Основные симптомы сердечного саркоидоза включают:
- Блок сердца
- Грудная боль
- Увеличение правой части сердца
- Кардиомиопатия
- Аритмии
- Сердцебиение
- Приступы головокружения
- Аритмии
- Внезапная смерть
Глазные симптомы
Самый большой индикатор саркоидоза глаза - воспаление глаза. Глазная форма заболевания может проявляться следующими симптомами:
- Затуманенное зрение
- Слезящимися глазами
- Светочувствительность
- Глаукома
- Катаракты
- Слепота
- Сухие глаза
Симптомы легких
Симптомы легочного саркоидоза не будут проявляться у всех с этим заболеванием и будут различаться по степени тяжести в зависимости от тяжести заболевания. Наиболее частые симптомы включают:
- Одышка, которая усиливается при физической активности
- Постоянный сухой кашель
- Грудная боль
- Хрипы
Другие симптомы, которые не связаны с легкими, но могут появиться при легочном саркоидозе, включают:
- Усталость
- Высокая температура
- Ночные поты
- Боль в суставах и костях
- Кожная сыпь, новые образования или изменения пигментации на лице, руках или голенях.
- Потеря веса
- Увеличение лимфатических узлов
- Воспаление глаз, проявляющееся болью, жжением, нечеткостью зрения и светочувствительностью.
Симптомы кожи
Кожные симптомы саркоидоза включают:
- Нежная или болезненная кожа
- Красноватые пятна или неровности
- Отеки и боли в суставах
- Пурпурные поражения на щеках, губах, носу и ушах, известные как ознобленная волчанка.
- Бляшки или пятна без цвета
- Узелки на коже
- Потеря волос
Причины
Хотя нет никаких известных причин для любого типа саркоидоза, считается, что и генетика, и факторы окружающей среды играют роль в его развитии.Предполагается, что когда кто-то, чьи гены делают их более склонными к развитию саркоидоза, подвергается воздействию триггера, такого как инфекция или загрязнение окружающей среды, их иммунная система может чрезмерно отреагировать и запустить развитие болезни.
Некоторые исследования показали, что антитела против человеческих белков у некоторых пациентов с саркоидозом повышаются по сравнению с другими с саркоидозом и без него.Клетки некоторых людей с саркоидозом также демонстрируют иммунный ответ на некоторые из их собственных белков, подобный аутоиммунным заболеваниям. Точная роль аутоиммунитета при саркоидозе еще не ясна, и в настоящее время саркоидоз не считается аутоиммунным заболеванием.
Другая теория предполагает, что саркоидоз может быть вызван бактериальной инфекцией. Исследования, лежащие в основе этой теории, показали, что большинство образцов, взятых у людей с этим заболеванием, содержатPropionibacterium acnesБактерии. Вирусы и химические вещества также могут вызвать болезнь. Взаимодействие с другими людьми
Факторы риска
Определенные факторы могут привести к более высокому риску развития заболевания, в том числе:
- Работа в заплесневелой или пыльной среде
- Афроамериканское происхождение
- Женский пол
- Семейный анамнез саркоидоза
- Возраст (от 20 до 40 лет)
Диагностика
Ваш врач проведет медицинский осмотр и отметит любые симптомы, которые вы испытываете, уделяя особое внимание определенным частям тела, включая сердце, легкие, лимфатические узлы и поражения кожи. Другие тесты, которые может выполнить врач, включают:
- Рентген грудной клетки: чтобы получить изображение пораженных органов и увидеть, где и где образовалась гранулема.
- Бронхоскопия: прохождение небольшой трубки по дыхательному горлу в дыхательные пути легких. Этот тест предназначен для осмотра и проведения биопсии, чтобы исключить инфекцию.
- Компьютерная томография: чтобы детально изучить легкие и лимфатические узлы.
- Медиастиноскопия: у основания шеи делается небольшой разрез, чтобы помочь получить биопсию лимфатических узлов.
- Функциональные тесты печени: тест на дыхание, предназначенный для измерения эффективности легких посредством мониторинга воздушного потока.
- Другие типы биопсии: образцы тканей могут быть взяты из любой пораженной области.
- Анализы крови: для выявления нарушений функции печени и уровней белков крови в организме. Тест на АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) измеряет уровни фермента АПФ, который может быть обнаружен в больших количествах, если в организме присутствует гранулема.
- Пульсоксиметрия: для измерения уровня кислорода в крови.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): для проверки уровней электрической активности сердца и может помочь определить аномальные сердечные ритмы.
- ПЭТ-сканирование: использует радиоактивный краситель, который собирается вокруг участков с гранулемами, чтобы обнаружить участки воспаления. Он используется только с другими тестами, так как он также обнаруживает воспаление, вызванное другими состояниями.
- Галлиевое сканирование: другой тип сканирования с использованием красителя с использованием другого радиоактивного химического вещества, известного как галлий-67. Он вводится в вену и накапливается в воспаленных тканях тела. Затем сканирование определит, сколько тканей поражено.
- Очищенное производное белка: кожная проба, которая чаще всего используется для диагностики туберкулеза. Результаты обычно отрицательные, если присутствует саркоидоз.
- Обследование с помощью щелевой лампы: для проверки на саркоидоз глаза и включает более глубокий взгляд внутрь глаза.
Уход
От саркоидоза нет лекарства, но иногда состояние проходит без медицинского вмешательства. Для тех, кто действительно нуждается в лечении, серьезность симптомов будет решающим фактором в выборе типа лечения.
Лекарства
Если случай саркоидоза особенно тяжелый, вероятно, будут прописаны лекарства, которые помогут бороться с симптомами и замедлить прогрессирование болезни. Некоторые лекарства, используемые при лечении саркоидоза, включают:
- Кортикостероиды или преднизон: помогает замедлить иммунную систему, уменьшая воспаление.
- Метотрексат: подавляет иммунную систему.
- Противомалярийные средства: помогают при кожных и суставных симптомах
- Ингибиторы TNF: помогают при воспалении
- Кортикотропин: помогает организму вырабатывать естественные стероидные гормоны.
- НПВП: помогают уменьшить воспаление и облегчить симптомы артрита.
Другие методы лечения
В зависимости от того, какая часть тела была поражена, методы лечения могут различаться. Некоторые возможные методы лечения более прогрессирующих стадий саркоидоза включают:
- Физическая реабилитация для восстановления функции легких и снятия усталости
- Лечебная физкультура для улучшения мышечной массы и замедления повреждения суставов
- Трансплантация органа, если пораженный орган серьезно поврежден
- Уход за глазами при поражении глаз
Хотя трансплантация органов - это вариант лечения, она редко используется при почечной или легочной недостаточности.
Прогноз
Прогноз для людей с саркоидозом различается в зависимости от симптомов, уровня повреждений, нанесенных телу, и типа саркоидоза. Для многих выздоровление обычно происходит само по себе без медицинского вмешательства. Примерно в 60% случаев гранулемы исчезают в течение двух-пяти лет, и пациент выздоравливает.
В редких случаях состояние может привести к смерти, если тело будет непоправимо повреждено, например, серьезное рубцевание легких, хотя это происходит только примерно в 1-8% случаев саркоидоза. требуется, вам следует регулярно посещать своего врача для регулярных осмотров, чтобы убедиться, что он находится под соответствующим наблюдением и не прогрессирует.
Признаки, требующие дополнительной осторожности и наблюдения, включают:
- Постепенное начало воспаления, которое вызывает симптомы и повреждение органов.
- Гранулемы, поражающие несколько органов
- Пожилые пациенты
- Пациенты афроамериканского происхождения
Справиться
Саркоидоз имеет проблемы со здоровьем, с которыми бывает трудно справиться. Если это так, группа поддержки может оказать большую помощь в том, чтобы справиться с этим заболеванием и его последствиями для вашей жизни. У Фонда исследований саркоидоза есть онлайн-база данных, которая может помочь связать людей с саркоидозом с группой поддержки в их районе.
Телефон доверия по легким (1-800-LUNGUSA) Американской ассоциации легких укомплектован опытными медсестрами, респираторными терапевтами и сертифицированными специалистами по лечению табака и может ответить на любые вопросы, связанные с этим заболеванием.
Управление хроническим заболеванием, таким как саркоидоз, может быть физически и психологически утомительным, поэтому уход за собой является важным компонентом борьбы с болезнью. Люди с саркоидозом могут позаботиться о себе, обсуждая свои симптомы со своими близкими. Они также могут найти выходы для своего стресса, такие как рисование и ведение дневника.
Слово от Verywell
Если у вас саркоидоз и вы проходите лечение или наблюдаете за ним, важно не забывать принимать лекарства и записываться на прием. Тяжесть заболевания и его прогрессирование можно замедлить при правильном лечении.
Жизнь с хроническим заболеванием никогда не бывает легкой, но ее можно облегчить, следуя определенным медицинским требованиям, чтобы вы могли жить полноценной и счастливой жизнью с саркоидозом. Обращение к другим людям с таким же опытом также может помочь вам справиться с этим хроническим заболеванием.
.jpg)
