Опухоли Панкоста - это разновидность рака легких, поражающая грудную стенку. Их также называютопухоли верхней борозды. Опухоли Панкоста часто имеют уникальные симптомы, известные как «синдром Панкоста», который состоит из боли в плече и внутренней части руки и кисти.
Опухоли Панкоста возникают в верхней части правого или левого легкого (апикальная область) и поражают структуры вблизи этой области. Они могут включать:
- Ребра (чаще 1-е и 2-е ребра) и позвонки.
- Плечевое сплетение, скопление нервов, расположенное около подмышечной впадины.
- Нервы или кровеносные сосуды в верхней части легких (например, подключичная артерия, диафрагмальный нерв, возвратный гортанный нерв и блуждающий нерв).
На долю этих опухолей приходится примерно 3-5 процентов случаев рака легких, и в течение некоторого времени опухоли часто неправильно диагностируются как из-за их необычных симптомов, так и из-за того, что эти опухоли трудно увидеть на рентгеновских снимках. Многие из этих опухолей диагностируются на стадии, когда операция может быть решена. (часто после химиотерапии и лучевой терапии), и прогноз часто лучше, чем при других типах рака легких.
Verywell / Мэделин Гуднайт
Симптомы
Симптомы опухоли Панкоста возникают из-за сдавления структур (нервов), лежащих около верхней части легкого, где присутствует рак. Классические симптомы называются синдромом Панкоста-Тобиаса и включают:
Боль в руке и плече
Боль в плече часто распространяется вниз по руке (особенно во внутреннюю часть руки и на мизинец кисти). Эта боль часто бывает сильной и неумолимой. Боль также может отдавать в подмышку или лопатку. (Боль в плече может быть первым симптомом рака легких, особенно у тех, у кого опухоль Панкоста.)
Слабость в мышцах рук
Люди могут ощущать слабость в мышцах руки, которую легко списать на скелетно-мышечное происхождение.
Покалывание и покалывание в руке
Может отмечаться странное ощущение покалывания, особенно безымянного пальца и мизинца.
Синдром Хорнера
Синдром Хорнера - это совокупность симптомов, которая включает птоз (опущенное веко), гипидроз или ангидроз (возможное отсутствие или отсутствие потоотделения на одной стороне лица, которому часто предшествуют покраснение и потливость на одной стороне лица), энофтальм ( опускание глаза внутрь) и миоз (сужение зрачка глаза).
Отек верхней части руки
Иногда также возникает отек плеча из-за давления на подключичную вену (вену, которая проходит под ключицей).
Если у вас есть какие-либо симптомы, указывающие на опухоль Панкоста, поговорите со своим врачом или узнайте другое мнение. Многие из этих опухолей сначала пропускаются как из-за их уникальных симптомов, так и из-за того, что их трудно увидеть на рентгеновских снимках.
Причины
Хотя курение является основным фактором рака легких, важно отметить, что диагноз рака легких растет у некурящих (бывших курильщиков или никогда не куривших). Другие факторы риска рака легких включают облучение радоном, пассивное курение и профессиональное воздействие химикатов и веществ, которые, как известно, вызывают рак легких. В то время как количество случаев рака легких в целом снизилось по мере того, как все меньше людей курят, он увеличивается среди молодых людей, особенно молодых женщин, которые никогда не курили.
Диагностика
Диагностика опухолей Панкоста часто откладывается по двум причинам. Эти опухолименьшескорее всегоиметь типичные симптомы рака легких, такие как одышка и кашель, и люди часто сначала обращаются к хирургу-ортопеду или неврологу по поводу своих симптомов. Опухоли Панкоста также трудно увидеть на рентгенограммах грудной клетки из-за их местоположения.
До 25% случаев рака легких выявляются при рентгенографии грудной клетки, но еще более вероятно, что опухоли Панкоста будут пропущены.
Часто используется комбинация компьютерной томографии и МРТ, при этом МРТ важна перед операцией для выявления поражения нервов. (МРТ реже используются при других типах рака легких). Для постановки диагноза часто проводится биопсия легких в той или иной форме - будь то открытая биопсия грудной клетки (торакотомия) или биопсия лимфатических узлов над ключицей (надключичная биопсия лимфатических узлов). Также могут быть выполнены другие тесты, такие как бронхоскопия.
Постановка
Определение стадии часто выполняется с помощью комбинации ПЭТ / КТ, и ПЭТ-сканирование может быть очень важным при планировании лечения, поскольку исследование 2015 года показало, что ПЭТ-сканирование изменило этапность (и, следовательно, лучший выбор лечения) для 21 процента людей с этими опухолями. .
Многие из этих видов рака представляют собой немелкоклеточный рак легкого стадии IIB. Основываясь на стадиях рака легких TNM, большинство из них относятся к T3 или T4, что означает, что опухоль часто больше 7 сантиметров (или 3 1/2 дюйма) в диаметре на момент постановки диагноза.
Тип рака легких
Опухоли Панкоста обычно являются формой немелкоклеточного рака легкого, наиболее распространенным типом которого является аденокарцинома, за которой следует плоскоклеточная карцинома. Поскольку в настоящее время существует несколько целевых методов лечения аденокарциномы легкого, а теперь и плоскоклеточного рака, Очень важно убедиться, что у вас есть генное профилирование (молекулярное профилирование) вашей опухоли.
Дифференциальная диагностика
Симптомы синдрома Панкоста чаще всего связаны с опухолями Панкоста, но были отмечены из-за доброкачественных причин, таких как инфекции, вызванные вирусами, бактериями или грибами.
Уход
Варианты лечения людей с опухолями Панкоста зависят от степени опухоли. В настоящее время предпочтительное лечение включает комбинацию химиотерапии и лучевой терапии с последующим хирургическим вмешательством. Варианты включают:
Химиотерапия и таргетная терапия
Лечение опухоли Панкоста обычно начинается с химиотерапии рака легких, независимо от того, возможно ли хирургическое вмешательство. Из-за расположения, которое может затруднить операцию, цель состоит в том, чтобы максимально уменьшить размер опухоли до операции. Кроме того, многие из этих опухолей имеют «целевые мутации», генетические аномалии, обнаруженные при тестировании генов, для которых доступны таргетные методы лечения. Если вы не проходили генное тестирование, также называемое молекулярным или генным профилированием, поговорите со своим врачом.
Хирургия
Хирургия часто может быть сделана на опухолях Панкоста, но обычно проводится после химиотерапии и / или таргетной терапии плюс лучевая терапия для уменьшения опухолей. Химиотерапия перед операцией называется «индукционной терапией». Эта операция может быть очень сложной, и важно найти онкологический центр, в котором хирурги знакомы с этим типом опухоли.
Во время операции также часто удаляются лимфатические узлы в груди между легкими (называемые лимфатическими узлами средостения).
Хотя хирургия опухолей Панкоста обычно проводится с помощью торакотомии (операции на открытой грудной клетке, при которой отделяется или удаляется ребро), исследование 2014 года показало, что минимально инвазивная хирургия с видео-торакоскопической хирургией (VATS) может быть безопасной и эффективной. VATS включает в себя небольшие надрезы в груди и использование инструментов для удаления опухоли.
Поскольку опухоли Панкоста часто находятся в непосредственной близости от нервов, часто рекомендуется, чтобы при этих операциях присутствовали и торакальный хирург, и нейрохирург.
Радиационная терапия
Если лечение, направленное на излечение, невозможно, лучевая терапия все еще может быть полезной в качестве паллиативной терапии, используемой для облегчения боли и других симптомов. Лучевая терапия также может использоваться вместе с химиотерапией для «уменьшения» опухоли перед операцией.
Таргетная терапия
Как было сказано выше, всес немелкоклеточным раком легкого и особенно с аденокарциномой легкого следует провести молекулярное профилирование опухоли. Лекарства в настоящее время одобрены для пациентов с мутациями EGFR, перестройками ALK, перестройками ROS1, мутациями BRAF и т. Д., А дальнейшие методы лечения изучаются в клинических испытаниях.
Иммунотерапия
Иммунотерапия - это возможное лечение некоторых немелкоклеточных форм рака легких.
Клинические испытания
Опухоли Панкоста довольно редки, и в настоящее время проводятся клинические испытания для оценки новых методов лечения.
Прогноз
Значительное улучшение выживаемости при опухолях Панкоста было достигнуто за последние несколько десятилетий. В целом, опухоли Панкоста имеют лучший прогноз, чем опухоли, расположенные более центрально в легких, и выживаемость может быть лучше, чем у других видов рака на аналогичной стадии. Тем не менее прогноз зависит от стадии рака. Средняя выживаемость через пять лет составляет 30%.
.jpg)
