Волосатоклеточный лейкоз - это редкий, медленно растущий рак крови, которым ежегодно страдают около 950 американцев. Рак находится в B-клетках (лимфоцитах), типе белых кровяных телец, которые борются с инфекцией. Пораженные клетки выглядят «волосатыми» из-за выступов цитоплазмы, которые придают клеткам неровную внешнюю границу. Аномальные клетки обычно проникают в костный мозг и селезенку, вызывая низкое количество циркулирующих клеток крови и увеличение селезенки или спленомегалию.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Симптомы
У людей с диагнозом волосатоклеточный лейкоз часто встречается сочетание симптомов. У большинства людей есть симптомы, возникающие из-за увеличения селезенки (например, переполнение или дискомфорт в животе) или симптомы, возникающие из-за снижения показателей крови (аномальное кровотечение / синяк / свертывание крови или инфекция). Также возможны лихорадка, ночная потливость, усталость и потеря веса, так называемые «конституциональные симптомы».
Симптомы при постановке диагноза могут включать любое из следующего:
- Боль или ощущение распирания в левой части живота под ребрами
- Чувство сытости без еды или после небольшого количества еды
- Слабое место
- Усталость
- Инфекции различной степени тяжести
- Синяки или обесцвечивание из-за кровотечения под кожей
Многие люди с волосатоклеточной лейкемией испытывают чувство переполнения или дискомфорта в животе из-за увеличения селезенки или спленомегалии. Селезенка может стать массивной, а иногда даже разорваться, что требует неотложной медицинской помощи.
У многих пациентов также появляются синяки и кровотечения из-за низкого количества тромбоцитов или рецидивирующие инфекции из-за низкого количества лейкоцитов. Низкий показатель крови также может вызвать слабость и утомляемость.
Волосатоклеточный лейкоз может протекать практически без симптомов.
Наконец, у некоторых людей практически нет симптомов, но у них все равно диагностируется волосатоклеточный лейкоз. Это может произойти, когда врач замечает увеличенную селезенку или когда лаборатории показывают низкие показатели крови во время обследования для чего-то еще.
Причины
Причины лейкемии волосатых клеток до конца не изучены. Считается, что, как и все виды рака, генетические мутации играют важную роль в развитии этого злокачественного новообразования. Воздействие ионизирующей радиации, пестицидов и сельское хозяйство могут быть триггерами, но сигаретный дым, алкоголь и ожирение, по-видимому, не являются факторами риска.
Диагностика
Волосатоклеточный лейкоз обычно диагностируется с помощью биопсии костного мозга и взятия проб жидкой части костного мозга или аспирата костного мозга. Отобранный образец ткани костного мозга анализируется для определения микроскопического вида клеток, количества клеток каждого типа и наличия или отсутствия белковых маркеров (маркеров CD) на поверхности клеток.
Некоторые из заболеваний, которые могут быть похожи на лейкоз волосатых клеток, включают:
- Вариантная форма волосатоклеточного лейкоза
- Лимфома краевой зоны селезенки
- Мелкая В-клеточная лимфома с диффузной красной пульпой селезенки
- Лимфома из клеток мантии
- Другие лимфомы селезенки
- Хронический лимфолейкоз
- Пролимфоцитарный лейкоз
Вариантная форма лейкемии волосатых клеток - это редкое хроническое В-клеточное злокачественное новообразование, которое ранее считалось подтипом лейкемии волосатых клеток, но теперь считается отдельным заболеванием, отличным от лейкемии волосатых клеток. Вариант имеет меньшее поражение костного мозга и часто связан с резким повышением количества лейкоцитов, часто без низких показателей крови, наблюдаемых при волосисто-клеточном лейкозе.
Уход
У некоторых людей лейкемия волосатых клеток протекает бессимптомно. Если вы относитесь к этой категории, вы могли бы придерживаться плана наблюдения и ожидания в течение месяцев или даже лет после постановки диагноза, прежде чем вам понадобится лечение. Не было доказано, что лечение болезни раньше, когда у вас нет симптомов или других показаний к лечению, дает какие-либо преимущества.
Однако обычно требуется лечение, и профессиональные организации и группы консенсуса определили ряд проблем или симптомов, указывающих на необходимость лечения, в том числе следующие:
- Лихорадка, ночная потливость, чрезмерная утомляемость, необъяснимая потеря веса.
- Рецидивирующая инфекция
- Низкое количество эритроцитов
- Низкое количество тромбоцитов
- Прогрессивно увеличивающееся количество лейкоцитов или отек лимфатических узлов
Если у вас есть инфекция, ее необходимо вылечить, прежде чем лечить волосатоклеточный лейкоз, потому что лечение волосатоклеточного лейкоза подавляет иммунную систему.
Современная терапия волосатоклеточного лейкоза не излечивает, но облегчает симптомы и позволяет людям жить почти нормальной продолжительностью жизни. У большинства людей может быть длительная ремиссия, за которой следует дальнейшая терапия в случае рецидива.
Аналоги пурина: кладрибин или пентостатин
Лечение волосатоклеточного лейкоза обычно начинается с класса лекарств, известных как аналоги пурина, таких как кладрибин или пентостатин. Если вы получили полный ответ, рекомендуется наблюдать за вами до тех пор, пока не появятся показания для дополнительного лечения.
Полный ответ определяется как нормализация показателей крови без переливания крови, отсутствие лейкозных клеток волосистых клеток по данным биопсии костного мозга и образца периферической крови, уменьшение размера селезенки при физикальном обследовании и отсутствие симптомов заболевания.
Другие варианты
Если у вас естьнетимел полный ответ на пентостатин или кладрибин, современные руководства предполагают, что вы можете рассмотреть возможность клинического исследования, в котором изучаются аналог пурина с ритуксимабом, интерфероном альфа, одним ритуксимабом или вемурафенибом или без него.
Лечение рецидива заболевания зависит от того, какой тип ремиссии был у вас на начальном этапе терапии. Если у вас рецидив спустя более двух лет после достижения полного ответа на начальную терапию аналогом пурина, современные рекомендации указывают, что вам может помочьповторное лечениес тем же аналогом пурина или лечение альтернативным аналогом пурина с ритуксимабом или без него. Сам по себе ритуксимаб считается вариантом для пациентов, которые не могут получать аналог пурина.
Если возможно, можно рассмотреть возможность проведения клинических испытаний для пациентов с рецидивом заболевания в течение двух лет после достижения полного ответа на начальную терапию и для пациентов с прогрессирующим заболеванием после терапии второй линии.
Лечение альтернативным аналогом пурина с ритуксимабом, интерфероном альфа или без него, только ритуксимабом (если невозможно получить аналог пурина) или вемурафенибом также включены в качестве вариантов для пациентов с рецидивом заболевания в течение двух лет после достижения полного ответа на начальную терапию.
Согласно рекомендациям, ибрутиниб, вемурафениб (с ритуксимабом или без него) или моксетумомаб пасудотокс являются подходящими вариантами, если ваше заболевание прогрессирует после терапии второй линии.
Слово от Verywell
Волосатоклеточный лейкоз - редкое заболевание, а это означает, что исследования с большим количеством пациентов сложнее провести и найти в биомедицинской литературе, поэтому иногда могут быть не все данные, которые можно было бы иметь для проведения исследования. решение о лечении. Например, нет исследования, сравнивающего кладрибин с пентостатином, чтобы определить, лучше ли один из этих аналогов пурина, чем другой, для пациентов с волосатоклеточным лейкозом.
Тем не менее, от редкого заболевания волосатоклеточный лейкоз сегодня вполне поддается лечению, и многие люди с этим раком могут рассчитывать на долгую ремиссию и жить полноценной жизнью. Когда происходит рецидив, есть много разных путей, которые можно использовать, включая повторное лечение с начальной терапией в некоторых случаях и более новыми агентами в других.
