Атрезия двенадцатиперстной кишки - редкое заболевание, которое проявляется при рождении. Это порок развития двенадцатиперстной кишки - участка тонкой кишки, который получает пищу непосредственно из желудка. Состояние может вызвать сильную рвоту у новорожденных, а также может вызывать некоторые симптомы во время беременности, в том числе большое количество жидкости, окружающей растущего ребенка.
Симптомы
Пренатальные (до рождения) симптомы
Атрезия двенадцатиперстной кишки часто приводит к многоводию - аномальному накоплению околоплодных вод (жидкости, окружающей плод во время беременности). В нормальных условиях плод проглатывает околоплодные воды, но при атрезии двенадцатиперстной кишки для плода затруднено глотание, что приводит к накоплению лишних околоплодных вод.
Полигидрамнион представляет собой более высокий риск осложнений во время беременности, таких как преждевременные роды.
Пренатальные симптомы атрезии двенадцатиперстной кишки включают:
- Многоводие: из-за этого живот матери может казаться необычно большим. Пренатальное ультразвуковое исследование может обнаружить избыток околоплодных вод, иногда предупреждая врача о возможной атрезии двенадцатиперстной кишки.
- Двойной пузырь: это классический признак атрезии двенадцатиперстной кишки, наблюдаемый на УЗИ. Один пузырь представляет собой изображение желудка плода, наполненного жидкостью, а другой - двенадцатиперстную кишку, заполненную жидкостью. Это происходит, когда в желудке и части двенадцатиперстной кишки есть жидкость, но дальше по кишечному тракту жидкости нет.
Симптомы после родов
После рождения у младенцев могут проявляться другие симптомы атрезии двенадцатиперстной кишки, такие как:
- Отек верхней части живота
- Сильная рвота (может включать желчь зеленоватого цвета)
- Рвота, которая продолжается даже после отказа от смеси или грудного молока в течение нескольких часов.
- Отсутствие дефекации после первых нескольких дефекаций с меконием. Стул мекония - это нормальный стул темного цвета, содержащий содержимое, выстилающее кишечник во время внутриутробного развития плода.
Причины
Обычно просвет (отверстие) двенадцатиперстной кишки ведет к остальной части пищеварительного тракта. Она должна быть открыта во время развития плода, чтобы пища и жидкости могли свободно проходить через пищеварительный тракт во время развития плода. Атрезия двенадцатиперстной кишки - это закупорка (закупорка) двенадцатиперстной кишки из-за порока развития. Это связано либо с отсутствием, либо с полным закрытием просвета двенадцатиперстной кишки.
При атрезии двенадцатиперстной кишки жидкости не могут перемещаться по пищеварительному тракту, и ребенок рвет весь проглоченный материал.
Атрезия двенадцатиперстной кишки - врожденное заболевание, развивающееся до рождения. Причина неизвестна, и генетика может сыграть свою роль. Атрезия двенадцатиперстной кишки может быть изолированным заболеванием или возникать вместе с другими врожденными пороками развития.
Частота возникновения атрезии двенадцатиперстной кишки составляет примерно один случай на 5000–10 000 живорождений; заболевание чаще поражает мальчиков, чем девочек. Более половины всех младенцев, рожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки, имеют связанный врожденный дефект, причем почти в 30% случаев атрезия двенадцатиперстной кишки связана с синдромом Дауна.
Другие связанные врожденные аномалии включают атрезию пищевода (аномалия пищевода, влияющая на его моторику), почечные проблемы, дефекты конечностей, сердечные дефекты, преждевременные роды и другие кишечные аномалии.
Синдром Дауна (трисомия 21)
Синдром Дауна - это генетическое заболевание, которое возникает, когда у ребенка три копии хромосомы 21 вместо двух. Синдром Дауна называют «трисомией 21». Дополнительная хромосома приводит к физическим и умственным нарушениям. Могут присутствовать различные другие аномалии, такие как атрезия двенадцатиперстной кишки, а также проблемы с сердцем, проблемы со зрением и проблемы со слухом.
Диагностика
Во время беременности часто рекомендуется 20-недельное дородовое ультразвуковое обследование. Атрезия двенадцатиперстной кишки может быть не видна на УЗИ до последнего триместра беременности.
Дополнительное УЗИ может быть выполнено после 20-недельного дородового осмотра - в третьем триместре беременности - по нескольким причинам, в том числе:
- Генетический скрининг, показавший наличие синдрома Дауна
- Ненормально большой размер матки во время обычного дородового осмотра.
- Многоводие или двойной пузырь, отмеченные на раннем УЗИ.
При подозрении на атрезию двенадцатиперстной кишки могут быть проведены дополнительные диагностические исследования, в том числе:
- Генетическое тестирование для оценки родителей на предмет возможных наследственных заболеваний
- Ультрасонография плода с высоким разрешением, неинвазивный диагностический тест, позволяет визуализировать кишечник и другие органы плода.
- Эхокардиография плода, УЗИ для оценки структуры и движения сердца
- Амниоцентез, процедура, при которой образец околоплодных вод берется из амниотического мешка с помощью длинной иглы, которая вводится в брюшную полость матери для анализа хромосом плода на предмет генетических нарушений.
Окончательный диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки не может быть поставлен до рождения ребенка - когда рентген может подтвердить диагноз. Если обнаружена атрезия двенадцатиперстной кишки, будет проведена эхокардиограмма для оценки состояния сердца.
Уход
Лечение атрезии двенадцатиперстной кишки до рождения
Атрезию двенадцатиперстной кишки можно лечить только после рождения ребенка, но есть некоторые пренатальные вмешательства, которые могут снизить риск осложнений при рождении.
Необходимо тщательное наблюдение, чтобы можно было наблюдать за плодом и матерью на предмет неотложных проблем. Это включает в себя последовательные измерения матки и оценку внутреннего маточного давления. Иногда проводится процедура амниоредукции, чтобы удалить часть околоплодных вод во время беременности.
Лечение атрезии двенадцатиперстной кишки после родов
Дети с диагнозом атрезия двенадцатиперстной кишки могут родиться нормально,безнеобходимость хирургической процедуры кесарева сечения. Общая цель состоит в том, чтобы мать родила через естественные родовые пути как можно ближе к сроку родов. Хотя роды могут быть нормальными, после рождения ребенка потребуются специализированные медицинские вмешательства, а после рождения ребенок будет доставлен в отделение интенсивной терапии для новорожденных.
Младенца с атрезией двенадцатиперстной кишки необходимо кормить внутривенными питательными веществами и жидкостями. Кроме того, очень тонкая гибкая трубка, называемая назогастральной (НГ) трубкой, вводится в желудок младенца через нос или рот. Это удалит воздух, так как захваченный воздух и газы не смогут нормально проходить через пищеварительный тракт. Трубка также позволяет вводить жидкость, чтобы предотвратить обезвоживание, а также обеспечить питание.
Младенец с диагнозом атрезия двенадцатиперстной кишки не сможет пить молоко из бутылочки или кормить грудью до тех пор, пока не будет проведена операция по устранению непроходимости.
Хирургическое лечение
В большинстве случаев хирургическая процедура проводится примерно на два или три дня после рождения.Хотя существует несколько различных типов пороков развития двенадцатиперстной кишки, которые считаются подтипами атрезии двенадцатиперстной кишки, процедура аналогична для каждого подтипа. Этапы процедуры включают:
- Введение общей анестезии
- Вскрытие заблокированного конца двенадцатиперстной кишки
- Соединение оставшейся части тонкой кишки с концом, который был заблокирован
После операции
После процедуры ребенок будет возвращен в отделение интенсивной терапии новорожденных; новорожденному может потребоваться включить вентилятор (аппарат, который помогает ребенку дышать) на несколько дней.
В нормальных условиях ребенок находится в больнице примерно через три недели после операции по поводу атрезии двенадцатиперстной кишки. После заживления места операции ребенок может сразу же начать кормление из бутылочки или грудное вскармливание. После того, как ребенок будет принимать пищу через рот, он без каких-либо осложнений может отправиться домой с родителями.
Прогноз
По данным Национальных институтов здоровья, при своевременной диагностике и лечении атрезии двенадцатиперстной кишки прогноз отличный.
Послеоперационные осложнения возникают редко и могут включать обезвоживание, отек тонкой кишки, проблемы с перистальтикой кишечника или гастроэзофагеальный рефлюкс.
Изучение минимально-инвазивной хирургии в сравнении с традиционной хирургией
В исследовании 2017 года изучались исходы у младенцев с атрезией двенадцатиперстной кишки, которые в период с 2004 по 2016 год лечились с помощью малоинвазивной хирургии (MIS) или традиционной открытой хирургии.
Результаты исследования были измерены для оценки общего времени заживления младенцев:
Справиться
Младенцы с атрезией двенадцатиперстной кишки и без сопутствующих врожденных заболеваний имеют очень хороший прогноз. После операции ребенок, скорее всего, сможет жить нормальной жизнью. Однако, если вы являетесь родителем ребенка, у которого были диагностированы другие врожденные дефекты (например, сердечное заболевание или синдром Дауна), процедура восстановления атрезии двенадцатиперстной кишки может быть только началом долгого пути к стабилизации вашего ребенка.
Имейте в виду, что в современном мире дети, рожденные с синдромом Дауна, часто вырастают, чтобы жить долгой, счастливой, здоровой и продуктивной жизнью. То, что поначалу может показаться подавляющим, часто оказывается одним из самых больших благ в жизни, по мнению многих родителей детей, рожденных с синдромом Дауна.
Первый шаг - найти и изучить множество ресурсов, доступных для родителей, таких как Национальный конгресс по синдрому Дауна, который предлагает множество ресурсов. Они предлагают советы новым и будущим родителям, взрослым братьям и сестрам, образование, речевые и языковые инструменты, медицинскую информацию и возможности для исследований. У них также есть краткий справочник местных и национальных сетей поддержки.
Слово от Verywell
Большинству детей, перенесших операцию по поводу атрезии двенадцатиперстной кишки, не потребуется какое-либо долгосрочное лечение или постоянное наблюдение за состоянием после выписки из больницы.
.jpg)
