Понимание экстранодальной лимфомы

Хотя лимфомы - это все виды рака, которые поражают лимфоциты - тип лейкоцитов, - иногда на этом сходство заканчивается. Существует множество различных типов и подтипов лимфомы. Две основные категории - лимфома Ходжкина, или HL, и неходжкинская лимфома, или NHL. Большинство как NHL, так и HL представляют собой узловые лимфомы, что означает, что они возникают в лимфатических узлах. Однако лимфомы могут возникать практически где угодно.

Первичная экстранодальная лимфома

Когда считается, что лимфома имеетвозникла вне лимфатических узлов, это называется экстранодальной лимфомой, или, точнее, первичной экстранодальной лимфомой. Иногда бывает трудно определить, где именно в теле началась лимфома. В этих случаях врачи могут следовать более приблизительному определению:Если лимфома когда-то имела свою основную опухолевую массу - ее наиболее очевидную массу - в экстранодальном участке, то ее можно рассматривать как экстранодальную лимфому.

Важные отличия

Из лимфом, которые начинаются в лимфатических узлах, или узловых лимфом, почти все могут иметьэкстранодальное вовлечение -то есть они могут распространяться на экстранодальные участки. Лимфома, которая распространяется на другие органы из лимфатических узлов, НЕ считается первичной экстранодальной лимфомой. Чтобы лимфома была первичной экстранодальной, она должна иметьвозниквне лимфатических узлов.

Обзор

Первичные экстранодальные лимфомы гораздо чаще встречаются в НХЛ, чем при лимфоме Ходжкина. До 33% всех NHL считается первичной экстранодальной лимфомой, тогда как при HL первичное экстранодальное заболевание считается более редким.

Наиболее частая локализация первичной экстранодальной лимфомы находится в желудочно-кишечном тракте, и почти все из них - НХЛ. Следующим по частоте участком после желудочно-кишечного тракта является кожа. Однако, когда НХЛ начинается только на коже, это называется кожной лимфомой или кожной лимфомой.

Экстранодальная лимфома также может возникать в лимфоидной ткани селезенки, костного мозга, тимуса, миндалин и аденоидов - небольших участков миндалиноподобной ткани, скрытых там, где носовые ходы встречаются с глоткой.

Иммунные или лимфоидные клетки в желудке, легких, структурах вокруг глаз, в щитовидной железе, слюнных железах и тонком кишечнике также могут вызывать первичные лимфомы. Лимфомы в этих областях включают «В-клеточные лимфомы маргинальной зоны ассоциированной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани», или для краткости MZBCL MALT.

Первичные лимфомы носа и горла включают MZBCL MALT, диффузную крупную B-клеточную лимфому или DLBCL и лимфомы естественных киллеров / T-клеток.

Первичные лимфомы могут поражать яички у мужчин и называются первичными лимфомами яичек. Лимфома головного мозга или лимфома ЦНС также могут быть первичными. Хотя первичная экстранодальная лимфома головного мозга и яичек связана с заболеванием, которое трудно поддается лечению, недавние исследования показали, что лечение, специально разработанное для этих участков, может привести к значительным улучшениям, особенно при лимфоме яичек.

Первичные экстранодальные фолликулярные лимфомы, не являющиеся лимфомами кожи, возникают довольно редко. Первичная лимфома кости - это редкое заболевание, при котором лимфома начинается в кости.

Первичная лимфома сердца - одна из самых редких опухолей сердца. Считается, что первичная сердечная лимфома составляет всего 1,3% всех сердечных опухолей и только 0,5% всех экстранодальных лимфом. Когда это действительно происходит, наиболее распространенным типом этой опухоли является диффузная В-клеточная лимфома большого размера и, как правило, правое предсердие. и правый желудочек.

Одним из наблюдений первичных экстранодальных лимфом в целом является то, что они резко увеличились с появлением ВИЧ и СПИДа.

Прогноз первичной экстранодальной лимфомы

Тот факт, что лимфома является первичной экстранодальной лимфомой, может быть фактором плана лечения и прогноза, но другие факторы могут быть не менее важными или иметь большее значение. Подтип лимфомы, тип В-клеток или Т-клеток, а также первичный орган или ткань происхождения могут быть важными прогностическими факторами.

Прогноз экстранодального вовлечения

Почти все узловые лимфомы могут распространяться на экстранодальные участки, но в этих случаях они не считаются первичными экстранодальными лимфомами.

В НХЛ наиболее эффективные планы лечения зависят от ряда факторов, и экстранодальное поражение может быть одним из них. Иногда лимфома, ограниченная лимфатическими узлами, более поддается лечению и имеет более благоприятный прогноз, чем лимфома, которая распространилась за пределы лимфатических узлов. Однако широкий спектр возможностей экстранодальной первичной НХЛ - наряду со многими другими факторами, влияющими на лечение и исходы - означает, что план лечения и прогнозы могут быть очень индивидуальными.

В некоторых случаях экстранодальное поражение более свидетельствует о запущенном заболевании. Например, при болезни Ходжкина экстранодальное поражение - за исключением селезенки и тимуса - указывает на болезнь Ходжкина IV стадии. Однако даже поздняя стадия болезни Ходжкина поддается лечению, а иногда и лечению.