Что такое энцефалопатия Хашимото?

Энцефалопатия Хашимото (ЭН) - редкое заболевание, сопровождающееся нарушением функции мозга (энцефалопатия). Состояние названо из-за его возможной связи с тиреоидитом Хашимото, распространенным аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, но точная причина полностью не выяснена. HE способствует возникновению неврологических проблем, таких как судороги, спутанность сознания или слабоумие. Обычно это обратимо при лечении.

Энцефалопатия Хашимото считается редкой и поражает всего двух человек из 100000. Однако вполне вероятно, что гораздо больше случаев остаются недиагностированными или ошибочно диагностированными, поскольку состояние недостаточно изучено или широко признано.

Средний возраст появления симптомов энцефалопатии Хашимото составляет от 40 до 55 лет. У женщин он диагностируется примерно в четыре раза чаще, чем у мужчин. ОН также может поражать детей, но это считается редкостью.

Предложено новое имя

У большинства людей с HE нет свидетельств тиреоидита Хашимото, что побудило некоторых экспертов предложить его переименовать в стероид-зависимую энцефалопатию, связанную с аутоиммунным тиреоидитом (SREAT).

Симптомы энцефалопатии Хашимото

Энцефалопатия Хашимото влияет на работу вашего мозга, вызывая снижение когнитивных функций и изменение сознания. Обычно это происходит одним из трех способов:

• Рецидивирующий и рецидивирующий: эпизоды острых симптомов приходят и уходят, часто включая судороги и приступы, похожие на инсульт.
• Прогрессирующий: снижение когнитивных функций постепенно перерастает в деменцию, галлюцинации, спутанность сознания, нарушение цикла сна и бодрствования или даже в кому.
• Самостоятельно: после симптомов болезнь проходит сама по себе без лечения.

Симптомы, общие для разных типов, включают:

• Депрессия, которая может быть первым симптомом прогрессирующей формы
• Усталость
• Тревожность
• Чрезмерно отзывчивые рефлексы
• Плохой аппетит
• Путаница
• Церебральная ишемия (отсутствие притока крови к участкам головного мозга)
• Измененное сознание
• Тремор
• Дезориентация
• Проблемы с концентрацией и памятью
• Психоз и бредовое поведение
• Спазмы и подергивания в мышцах, известные как миоклонус.
• Отсутствие мышечной координации, что может вызвать затруднения при ходьбе.
• Проблемы с речью
• Головные боли
• Недостаток концентрации и невнимательность
• Эмоциональная нестабильность
• Отказ от общественной деятельности
• Изменения личности

Обзор 2016 года изучал, насколько распространены различные симптомы у 251 человека с ПЭ.

Причины

Неизвестно, что именно вызывает энцефалопатию Хашимото, но ученые считают, что, как и тиреоидит Хашимото, HE является аутоиммунным заболеванием, а это означает, что иммунная система ошибочно нацелена на собственные ткани вашего тела, как если бы они были вирусом или бактериями. В случае HE целью является мозг.

При тиреоидите Хашимото иммунная система атакует щитовидную железу, вызывая гормональные проблемы. Пока неясно, какая связь между этими состояниями.

Диагностика

В настоящее время у врачей нет окончательного теста на энцефалопатию Хашимото. Поскольку его симптомы в первую очередь влияют на ваш мозг, его легко неправильно диагностировать или упустить из виду. Иногда людям ставят неправильный диагноз: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, деменция, болезнь Альцгеймера или инсульт.

Диагностика заключается в том, чтобы сначала исключить другие известные причины энцефалопатии, а затем проверить наличие специфических антител (атакующие клетки иммунной системы) и дисфункцию щитовидной железы.

Причины энцефалопатии

Термин «энцефалопатия» не имеет четкого определения в медицинской науке и вместо этого служит широким термином для заболеваний, которые изменяют функцию или структуру мозга. Это происходит при многих заболеваниях, в том числе хронических и острых (краткосрочных) и обратимых.

Хронические энцефалопатии обычно возникают в результате необратимых изменений в головном мозге. Они включают:

• Травматическое повреждение мозга
• Воздействие тяжелых металлов
• Изменения, связанные с ВИЧ
• Корсаковская энцефалопатия
• Губчатые энцефалопатии, такие как Крейтцфельдт-Якоб

Острые энцефалопатии включают временные изменения функций из-за:

• Токсины (например, лекарства, рекреационные наркотики или опасные химические вещества)
• Метаболические нарушения
• Комбинации вышеперечисленных причин, включая почечную или печеночную недостаточность, электролитный дисбаланс, лихорадку, инфекции и дефицит питательных веществ.

Для выявления любой из этих возможных причин могут быть выполнены анализы крови, в зависимости от того, что, по мнению вашего врача, является наиболее вероятной проблемой.

Антитиреоидные антитела

Тестирование двух антител, которые атакуют щитовидную железу, называемых антителами к тироидной пероксидазе (ТПО) и антителами к тиреоглобулину (ТГ), имеет решающее значение, поскольку они являются ключом к диагностике HE. В вышеупомянутом обзоре 2016 года у всех 251 участника был повышенный уровень одного или обоих этих антител.

Уровни гормона щитовидной железы

Также обычно проверяется уровень гормона щитовидной железы, но он варьируется от человека к человеку. Согласно статье, опубликованной в 2010 году:

• От 23% до 35% людей с энцефалопатией Хашимото имеют субклинический гипотиреоз (низкий уровень гормонов, не соответствующий порогу заболевания щитовидной железы).
• От 17% до 20% страдают первичным гипотиреозом (недостаточной активностью щитовидной железы).
• Около 7% страдают гипертиреозом (гиперактивным заболеванием щитовидной железы).

Обзор 2016 года также показал, что у большинства пациентов уровень тиреотропного гормона был нормальным, и только у 32% ранее было диагностировано заболевание щитовидной железы.

Исключение других причин

Основная часть диагностики ПЭ - это проведение тестов для выявления других потенциальных причин ваших симптомов и их исключения.

• Люмбальная пункция, также известная как спинномозговая пункция, позволяет выявить высокие концентрации белка в спинномозговой жидкости, которая присутствует примерно в 75% случаев HE. Жидкость также можно культивировать для обнаружения бактерий, вирусов или других патогенов, которые могут вызывать ваши симптомы.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) - это неинвазивный тест, при котором для измерения мозговых волн используются электроды. Аномалии обнаруживаются у 90–98% людей с энцефалопатией Хашимото.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая дает подробные изображения головного мозга. МРТ обычно, но не всегда, при HE.

Основные диагностические критерии

Чтобы быть диагностированным HE, у вас должен быть повышенный уровень антител против ТПО и / или антител против ТГ. Другие потенциальные причины ваших симптомов также должны быть исключены.

Уход

Первичное лечение энцефалопатии Хашимото - это пероральные кортикостероидные препараты, обычно преднизон или внутривенный (IV) медрол (метилпреднизолон). Большинство людей быстро и хорошо реагируют на медикаментозное лечение, при этом их симптомы улучшаются или даже проходят в течение нескольких месяцев.

Обзор 2016 года показал, что 91% участников полностью или как минимум на 50% ответили на лечение стероидами. Ответ на лечение стероидами считается частью того, что определяет ПЭ.

Для людей, которые не могут принимать кортикостероиды или симптомы которых не реагируют на них, есть другие варианты:

• Иммуносупрессивные препараты, такие как Цитоксан (циклофосфамид), CellCept (микофенолятмофетил) или Ритуксан (ритуксимаб)
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), при котором антитела от здоровых доноров доставляются в вены, что помогает удалить и / или подавить действие вредных антител.
• Плазмообмен, при котором ваша плазма (жидкость в вашей крови) извлекается и заменяется здоровой плазмой для удаления вредных антител.

Прогноз

Как и большинство аутоиммунных заболеваний, энцефалопатия Хашимото считается не излечимой, а, скорее, излечимой. Прогноз в целом хороший. После начального лечения заболевание часто переходит в ремиссию. Некоторые пациенты могут прекратить медикаментозную терапию на несколько лет.

Существует риск рецидива в будущем, но в обзоре 2016 года только 16% процентов пациентов имели один или несколько рецидивов, и у многих из этих людей ранее была тяжелая ПЭ, связанная с нахождением в коме.

Слово от Verywell

Энцефалопатия Хашимото может создать небольшую диагностическую проблему. К счастью, большинство людей хорошо поддаются лечению, даже если им не ставили диагноз в течение нескольких лет. Если у вас или у кого-то из ваших близких развиваются острые нейрокогнитивные симптомы, которые ваш врач не может объяснить, обязательно упомяните любую личную или семейную историю болезни Хашимото или других состояний щитовидной железы, чтобы ваш врач мог изучить энцефалопатию Хашимото как возможную причину ваших симптомов. .