Что такое множественная миелома?

Множественная миелома (также называемая миеломой) - это тип редкого неизлечимого рака крови, также известного как гематологический рак. Он влияет на клетки, называемые плазматическими клетками, которые являются типами белых кровяных телец. Нормальные плазматические клетки вырабатывают антитела, помогая организму бороться с инфекцией. Миелома включает злокачественные плазматические клетки, которые накапливаются в костном мозге или мягких тканях в центре костей.

Термин «злокачественный» описывает тенденцию к прогрессивному ухудшению, вторжению и разрушению близлежащих тканей путем распространения (метастазирования) в другие части тела. Миелома считается разрушительным заболеванием плазматических клеток, которое может привести к множеству осложнений, таких как переломы костей, проблемы с почками и другие нарушения клеток крови.

Фон

Хотя считается, что множественная миелома существует с древних времен, самый первый подтвержденный случай был задокументирован в 1844 году. Это был случай Томаса Александра МакБина в Лондоне. В 1889 году болезнь получила более широкое признание после того, как было сообщено об известном случае субъекта, который выжил в течение 8 лет без какого-либо лечения химиотерапией.

Со временем появились новые лекарственные препараты (а также лечение с помощью трансплантации стволовых клеток) для лечения миеломы. Хотя болезнь не считается излечимой, она превратилась в заболевание, которое считается легко управляемым, благодаря быстрому развитию медицины, особенно за последнее десятилетие.

Фактически, по данным Фонда исследования множественной миеломы (MMRF), развитие новых методов лечения привело к появлению до 10 новых лекарств, которые были одобрены за время, обычно необходимое для получения медицинского разрешения на одобрение одного лекарства.

Статистика в США

На множественную миелому приходится чуть более 10 процентов всех случаев рака крови (также называемых гематологическим раком). По данным Национального института рака, в 2018 году в США было зарегистрировано 30 770 новых случаев миеломы. что 1,8 процента всех новых случаев рака в Соединенных Штатах связаны с миеломой.

Институт утверждает, что 52,2 процента людей с диагнозом миелома в Соединенных Штатах выжили через 5 лет или более после постановки диагноза, в то время как 0,8 процента мужчин и женщин в Соединенных Штатах будут диагностированы миеломой в течение своей жизни.

В целом, согласно оценкам, 124 733 человека живут с миеломой в Соединенных Штатах (по состоянию на 2015 год).

Глобальная статистика

Множественная миелома считается вторым по распространенности раком крови: ежегодно во всем мире диагностируется около 160 000 новых случаев. Несмотря на то, что для лечения миеломы разрабатывается множество новых методов лечения, это заболевание по-прежнему сопровождается постоянными рецидивами и, по мнению специалистов, один источник, приводит к 106 000 смертей в год во всем мире.

Обзор

Множественная миелома - это аномальный рост плазматических клеток. Этот рак начинается в костном мозге. Иммунная система - это основная система организма, пораженная множественной миеломой.

Костный мозг

Костный мозг - это губчатая мягкая ткань желатиновой консистенции, расположенная в центре костей. Есть два типа костного мозга: красный и желтый.

Красный костный мозг находится в основном в плоских костях, таких как бедро, ребра, кости таза, позвоночник и плечевая кость - это области, на которые чаще всего влияет множественная миелома.

Основная функция костного мозга - производить новые клетки крови. Фактически, он, как известно, производит до 200 миллиардов красных кровяных телец каждый день. Костный мозг производит лейкоциты и тромбоциты, которые необходимы для нормального свертывания крови.

Плазменные клетки

Плазматические клетки - это белые кровяные тельца, которые вырабатываются костным мозгом. Они борются с инфекцией в организме, производя антитела. В норме костный мозг имеет небольшое количество плазматических клеток; однако, когда в костном мозге появляются раковые клетки в результате множественной миеломы, раковые клетки производят аномальные плазматические клетки. Это так называемые миеломные клетки.

Накопление миеломных клеток может вызвать локализованные опухоли в костях, называемые плазмоцитомами. Напротив, при множественной миеломе накопление плазматических клеток затрагивает костный мозг нескольких костей и может отрицательно влиять на другие здоровые иммунные клетки, поскольку это мешает их способности адекватно бороться с инфекцией. В свою очередь, это может привести к нехватке эритроцитов (анемии), а также к нехватке здоровых лейкоцитов (лейкопении).

Антитела

Антитело - это белок, продуцируемый плазматическими клетками в ответ на антиген. Антитела циркулируют в крови и присутствуют в определенных выделениях (слезах, слюне и т. Д.). Антигены, которые могут вырабатываться инфекционными агентами, такими как бактерии, вызывают иммунную реакцию. Присоединяясь к антигенам, антитела разрушают клетки, несущие антигены на поверхности.

Образование раковых клеток в костном мозге при множественной миеломе может уменьшить количество нормальных продуцирующих плазматических клеток и, в свою очередь, подвергнуть организм воздействию инфекций.

Антигены

Антиген - это чужеродное вещество, которое вызывает ответ иммунной системы в организме (ответ иммунной системы включает выработку антител). Клетки миеломы могут уменьшать количество плазматических клеток и, как следствие, уменьшать способность иммунной системы бороться с антигенами, поскольку выработка антител подавляется.

М протеин

Когда злокачественные плазматические клетки начинают вытеснять нормальные плазматические клетки, они подавляют способность организма бороться с инфекцией.

Аномальное антитело, называемое «М-белок» (моноклональный белок), вырабатывается злокачественными плазматическими клетками. Отличительная особенность высокого уровня белка М в крови, отмеченная у людей с множественной миеломой, может вызывать:

• Опухоли
• Повреждение почек
• Разрушение костей
• Нарушение иммунной функции

Множественная миелома считается «злокачественной опухолью клональных плазматических клеток». Это потому, что обычно клетки миеломы происходят из одной клетки, которая становится злокачественной.

Симптомы множественной миеломы

Общие симптомы множественной миеломы включают:

• Частые инфекции из-за ослабленной иммунной системы (человека с миеломой называют с ослабленным иммунитетом)
• Боль в костях (часто в спине, ребрах и бедрах)
• Проблемы с почками
• Слабость из-за анемии

Причины

Точная причина множественной миеломы точно не установлена. Считается, что здесь может быть задействован генетический фактор из-за увеличения заболеваемости среди близких родственников.

Другим возможным причинным фактором может быть радиационное облучение или контакт с химическими растворителями, такими как бензол.

Диагностика

Диагноз множественной миеломы подозревают при обнаружении повышенного количества определенных антител в крови и моче. Для подтверждения диагноза выполняются биопсия костного мозга и аспират костного мозга (с использованием иглы для биопсии и шприца для аспирации небольшого количества крови костного мозга).

Уход

Лечение множественной миеломы может включать:

• Традиционные химиотерапевтические препараты, такие как (мелфалан, циклофосфамид или бендамустин), которые убивают раковые клетки.
• Противовоспалительные препараты, которые уменьшают воспаление, не позволяя лейкоцитам перемещаться в районы, где клетки миеломы вызывают повреждение.
• Ингибиторы протеасом, такие как бортезомиб, карфилзомиб или иксазомиб, которые убивают клетки миеломы.
• Иммуномодулирующие препараты, такие как леналидомид, талидомид или помалидомид, которые обладают сильными противораковыми свойствами.
• Моноклональные антитела, включая даратумумаб или элотузумаб, лечат множественную миелому путем нацеливания антигенов на поверхность миеломных клеток, называемых CD38. (Моноклональные антитела часто используются для людей с миеломой, которые не отвечают на начальное лечение, для тех, кто не подходит для лечения стволовыми клетками, или для тех, у кого симптомы повторяются после периода ремиссии от болезни.)
• Трансплантация стволовых клеток, которая помогает пополнить нормальные клетки костного мозга после высокодозной химиотерапии.
• Другие методы лечения, такие как анальгетики и лучевая терапия для лечения боли в костях и др.

Прогноз

Согласно отчету, опубликованному Национальным институтом рака, количество людей, выживших за последние 5 лет, увеличилось примерно с 46 процентов в 2006 году до почти 54 процентов в 2016 году. Конечно, некоторые люди могут значительно превзойти эту статистику, живя далеко за пределами от пяти до 10 или даже 20 лет после постановки диагноза.

По словам одного человека с множественной миеломой, который пережил болезнь в течение 11,5 лет, ключ к долголетию - это ранняя диагностика и вмешательство (до возникновения почечной недостаточности), эффективное преодоление болезни и поиск максимально возможного уровня помощи.

Осложнения

Множественная миелома может вызвать множество осложнений, в том числе:

• Переломы костей (из-за опухолей плазматических клеток, проникающих в кость)
• Гиперкальциемия (высокий уровень кальция)
• Анемия (снижение уровня эритроцитов)
• Снижение выработки тромбоцитов (препятствует нормальной свертываемости крови; симптомы включают кровотечение или легкие синяки)
• Нарушенная иммунная система (приводящая к различным типам инфекций)
• Миелома почек (в почках накапливаются моноклональные антитела, которые могут влиять на функцию почек)
• Камни в почках (из-за увеличения мочевой кислоты, вызванного ростом раковых клеток)
• Почечная недостаточность
• Амилоидоз (накопление белков, называемых амилоидом, в почках, печени и других органах)
• Другие редкие осложнения (например, синдром повышенной вязкости из-за нарушения нормального кровотока, из-за которого кровь густеет)

Справиться

Множественная миелома обычно требует серьезных изменений в жизни. Некоторые из этих изменений могут быть временными, а другие - долгосрочными. Важно найти сеть поддержки и научиться применять методы борьбы с продолжающимся опасным для жизни заболеванием, таким как множественная миелома.

Многие выжившие рекомендуют завести питомца поддержки, посещать собрания группы поддержки, вести дневник и использовать позитивные механизмы выживания, такие как йога, медитация, практика осознанности и многое другое.

Столкнувшись с неизлечимой болезнью на поздней стадии, некоторые люди считают полезным изучить варианты решений, связанных с окончанием жизни. Такие темы, как обезболивание, использование зондов для кормления и другие важные медицинские вопросы, можно проактивно решать задолго до того, как они когда-либо возникнут.

Понятно, что большинство людей не хотят сосредотачиваться на смертности от какой-либо болезни, но научиться быть активным в управлении продвинутыми директивами, жизненными завещаниями и другими проблемами ухода в конце жизни может быть очень полезным.

Слово от Verywell

Хотя исследователи все больше узнают о причинах и факторах риска множественной миеломы, многое еще предстоит открыть. Если вы или ваш близкий столкнулись с диагнозом или справляетесь с болезнью, обязательно обратитесь к опытной медицинской бригаде, с которой можно будет проконсультироваться по поводу ваших проблем, а также к внешней группе поддержки, с которой можно будет поговорить. Эти вещи могут быть обнадеживающими, когда вы сталкиваетесь с неопределенностью в отношении жизни с множественной миеломой.