Диета для лечения фенилкетонурии является ключевой стратегией лечения, если у вас есть генетическое заболевание фенилкетонурия (PKU), при котором вам не хватает фермента, который позволяет превращать фенилаланин в тирозин (обе аминокислоты). Поскольку этого нормального процесса не происходит, фенилаланин накапливается в головном мозге и вызывает когнитивные и / или поведенческие проблемы. Диета для лечения фенилкетонурии основана на продуктах с низким содержанием фенилаланина, чтобы свести это накопление к минимуму.
Дебби Льюис-Харрисон / Getty ImagesИзбегание продуктов, богатых белком, является одной из основ диеты для лечения фенилкетонурии, поскольку эти продукты являются основным источником фенилаланина. Конечно, вашему организму по-прежнему нужен белок, поэтому специально разработанные лечебные продукты помогают восполнить этот пробел.
Соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина для лечения фенилкетонурии не излечит расстройство, но может помочь держать симптомы под контролем.
Преимущества
Соблюдение диеты для лечения фенилкетонурии поможет вам жить своей лучшей жизнью и предотвратить или облегчить когнитивные проблемы, связанные с этим заболеванием, такие как проблемы с памятью, головные боли, беспокойство, депрессия, гиперактивность и психоз.
Исследование, опубликованное вЖурнал наследственных метаболических заболеванийизучили неврологические и психологические функции взрослых, которые с детства получали диету от фенилкетонурии. Исследователи обнаружили, что наблюдались некоторые нарушения неврологической и социальной функции. Однако они не были значительными, и большинство взрослых имели нормальный IQ и хорошее качество жизни по сравнению со здоровыми людьми.
Маленьким детям с фенилкетонурией особенно важно тщательно соблюдать диету, потому что их мозг быстро развивается. Высокий уровень фенилаланина в организме ребенка может вызвать судороги и необратимое повреждение мозга, что приведет к необратимой умственной отсталости.
Исследователи выявили пагубные изменения белого вещества в мозгу детей, у которых на протяжении всей жизни были как высокие, так и переменные уровни фенилаланина. Их исследования, опубликованные вМолекулярная генетика и метаболизм,подчеркивает важность строгого соблюдения диеты, связанной с фенилкетонурией, и отказа от ее либерализации с возрастом.
Другие побочные эффекты неконтролируемого уровня фенилаланина для всех возрастов включают экзему, запах тела и плохую социализацию.
По данным Национального альянса ФКУ, соблюдение диеты на всю жизнь связано с более высоким уровнем IQ, в то время как более высокий уровень фенилаланина в крови на протяжении всей жизни связан с большим количеством проблем с функционированием мозга и неврологическими нарушениями.
Как это устроено
Диета PKU работает, обеспечивая:
- Достаточное количество калорий для правильного роста (у детей) или для поддержания здорового веса (у взрослых)
- Достаточно белка и фенилаланина для удовлетворения, но не превышения ваших потребностей в незаменимых аминокислотах
- Правильные питательные вещества для поддержания здоровья
Фенилаланин в различных количествах присутствует в разных продуктах питания. Белковые продукты - это самые богатые источники, поэтому их следует избегать. Другие продукты, такие как злаки, крахмалистые и обычные овощи, а также некоторые фрукты, содержат меньшее количество фенилаланина, поэтому их можно есть в умеренных количествах.
Чтобы восполнить дефицит белка и других питательных веществ в вашем рационе, вам необходимо добавить специально разработанную пищу для лечебного питания без фенилаланина. Фактически, от 70% до 85% вашего белка будет поступать из таких добавок, как Phenyl-Free. Аминокислоты, которые они поставляют, очень быстро окисляются по сравнению с аминокислотами в цельных продуктах, поэтому потребность в белке выше у тех, кто полагается на эти лечебные продукты в качестве белка.
Детям (старше 4 лет) и взрослым требуется от 120% до 140% дневной нормы белка для их возраста. Потребности младенцев в белке зависят от их возраста, но в среднем составляют около 2,5 граммов белка на грамм веса тела. Для детей до 4 лет потребность в белке составляет от 1,5 до 2,1 грамма на килограмм веса тела.
Ваш лечащий врач может сказать вам, сколько белка вам нужно каждый день и какой должна быть ежедневная цель по фенилаланину.
Продолжительность
Диета для лечения фенилкетонурии - это диета на всю жизнь для всех, кто болеет фенилкетонурией. Очень важно, чтобы младенцы и дети строго соблюдали его. Раньше подросткам и взрослым советовали отказаться от диеты, но теперь это не рекомендуется.
Если вы откажетесь от диеты для лечения фенилкетонурии, вы можете заметить, что у вас возникают головные боли, проблемы с настроением, проблемы с памятью или другие когнитивные проблемы. Если вы возобновите его, они должны улучшиться.
Что есть
Совместимые продуктыМедицинские продукты питания, коктейли, порошки, предназначенные для лечения фенилкетонурии.
Большинство фруктов и фруктовых соков
Большинство некрахмалистых овощей (и соков)
Хлеб и макаронные изделия с низким содержанием белка
Жиры, такие как оливковое масло, сливочное масло, маргарин, кокосовое масло, топленое масло.
Подсластители, такие как сахар (белый или коричневый), мед, кленовый сироп, патока.
Небольшое количество жирных сливок
Немолочное молоко или йогурт (рис, миндаль, кокос и т. Д.)
Стрела, кукурузная мука, крахмал тапиоки
Травы, специи, уксус, горчица, соль, перец
Кофе чай
Алкоголь
Продукты, содержащие искусственный подсластитель аспартам
Мясо (говядина, свинина, телятина, козлятины и др.)
Птица (курица, индейка и др.)
Рыба и морепродукты
Яйца
Соевые продукты (тофу, темпе, соевое мясо, сыры и т. Д.)
Бобовые (чечевица, нут, почки, черная фасоль, фасоль пинто и т. Д.)
Артишоки
Спаржа
Авокадо
Мускатная тыква
Кукуруза
зеленая фасоль
Капуста
Горох
Картофель и картофель фри
Изюм
Рис, цельнозерновые (овес, киноа, треснувшая пшеница и т. Д.), Обычные макаронные изделия
Сладкий картофель
Орехи и ореховое масло
Молочные продукты: молоко, сыры и йогурт.
За исключением жиров, масел и сахара, все продукты содержат некоторое количество фенилаланина. Таким образом, даже если вы выберете продукты из списка, соответствующего требованиям, вам все равно придется внимательно относиться к своим порциям.
Если у вас фенилкетонурия, важно работать с диетологом или вашим лечащим врачом, чтобы адаптировать диету к вашим конкретным потребностям, которые будут основаны на уровнях фенилаланина в вашей крови, вашем белке и других диетических целях, ваших предпочтениях в еде и ваших предпочтениях. Стиль жизни.
Общие рекомендации
Аспартам: этот искусственный подсластитель сделан из фенилаланина, поэтому его следует избегать. Обычно он продается как NutraSweet или Equal, но указан какаспартамв диетических, легких или не содержащих сахара продуктах, таких как безалкогольные напитки, десерты, желатин, пудинги, йогурты и т. д.
Фрукты: большинство свежих или замороженных фруктов имеют низкое содержание фенилаланина, за исключением изюма, который высок и должен быть ограничен, а также бананов и дыни, которые считаются фруктами со средним содержанием фенилаланина. Держите порцию до полстакана и ешьте в умеренных количествах. Имейте в виду, что если вы едите сушеные банановые чипсы (или большинство сушеных фруктов), легко есть большими порциями, поэтому не забудьте ограничить их примерно половиной чашки.
Овощи. Крахмалистые овощи, такие как белый, сладкий, фиолетовый картофель (и картофель фри), тыква, кукуруза и горох, следует есть умеренно. Большинство других свежих или замороженных овощей содержат мало фенилаланина, за исключением тех, которые не соответствуют требованиям. Морковь, цуккини и цветная капуста содержат среднее количество фенилаланина, но небольшими порциями рис с цветной капустой может быть хорошей заменой обычному рису; спиралевидная морковь или кабачки работают вместо макарон. Если вы покупаете замороженные овощи, убедитесь, что в них нет сливочного или сырного соуса, который добавит дополнительный белок и фенилаланин.
Зерновые: большинство обычных злаков, хлеба, макаронных изделий и выпечки, приготовленных из пшеничной муки, содержат изрядное количество белка, поэтому их следует есть только в умеренных количествах. Выбирайте хлеб с низким содержанием белка, крупы, макаронные изделия и выпечку, которые являются лучшими вариантами. Спросите у диетолога хороший ресурс.
Молочные продукты: обычное молоко, сыр, йогурт и продукты из них богаты белком и фенилаланином, поэтому ищите немолочные продукты. Молочные продукты с очень высоким содержанием жира, такие как сливки или жирный сливочный сыр, можно употреблять в умеренных количествах.
Орехи, ореховое масло, семена: они могут содержать большое количество фенилаланина, если их есть даже в средних количествах. Избегайте арахисового масла или других ореховых масел, а если вы используете цельные орехи или семена, ограничьте их горстью. Обратитесь к своему врачу за более конкретными рекомендациями.
Приправы: травы, специи, соль, перец, горчица, простой или ароматизированный уксус, соевый соус, соус Вустершир и соус барбекю с низким содержанием белка и их можно использовать.
Расчет фенилаланина
Чтобы определить количество фенилаланина в пище, выполните следующие действия:
- Проверьте размер порции на этикетке.
- Умножьте количество порций, которые вы съедите, на количество белка в одной порции, чтобы вычислить общее количество белка.
- Умножьте общее количество белка на 50, чтобы получить количество фенилаланина в этой пище.
Рекомендуемое время
Поскольку очень важно уменьшить количество фенилаланина в крови, вам следует делать все возможное, чтобы распределить приемы пищи и перекусы в течение дня. Это также поможет вам оставаться более сытым и удовлетворенным.
Поскольку многие из ваших порций должны быть небольшими, чтобы соответствовать вашим целям по фенилаланину, вы, вероятно, сочтете полезным есть пять или шесть небольших приемов пищи в день.
Младенцы и младенцы
Когда-то считалось, что детей с фенилкетонурией нужно кормить только специальной смесью, но теперь известно, что в грудном молоке мало фенилаланина. Однако грудное молоко должно составлять лишь около 25% от общего количества потребляемого грудным ребенком. Младенцы с фенилкетонурией, которые не находятся на грудном вскармливании, должны получать только специальную смесь, не содержащую фенилаланин.
В небольшом исследовании грудных детей с фенилкетонурией, опубликованном вЖурнал педиатрического ухода,исследователи обнаружили, что на первом году жизни у младенцев с ФКУ на грудном вскармливании были более низкие уровни фенилаланина и лучший набор веса, чем у младенцев с ФКУ, которые получали исключительно искусственное вскармливание.
Соображения
Мониторинг
Кровь следует брать ежемесячно, чтобы убедиться, что фенилаланин не накапливается. Если это так, вам нужно будет еще больше сократить количество продуктов, содержащих фенилаланин, и добавить больше пищевых добавок.
В Соединенных Штатах и большинстве других стран младенцы проходят скрининг на ФКУ при рождении с помощью анализа крови. Уровни фенилаланина и тирозина в крови тщательно контролируются у младенцев с фенилкетонурией, чтобы гарантировать, что они получают достаточно питания для роста, сохраняя при этом количество фенилаланина в своем рационе в пределах целевого диапазона.
Общее питание
При правильном соблюдении диета для лечения фенилкетонурии должна быть адекватной по питанию. Тем не менее, поскольку ваш выбор продуктов питания ограничен, в нем может быть мало витаминов, минералов и клетчатки, особенно если вы принимаете меньше рекомендованного количества лечебной пищи.
Практичность
Диету для лечения фенилкетонурии легче всего соблюдать, когда вы дома и готовите себе еду. Если вы находитесь в колледже, путешествуете по работе или в отпуске, посещаете вечеринки или праздники или собираетесь с друзьями и семьей на праздники, спланировать правильное питание и придерживаться диеты будет сложнее. Полезно иметь в виду, когда вы захотите долго поесть и перекусить, когда они вам понадобятся.
Гибкость
Людям с фенилкетонурией доступно множество лечебных продуктов, поэтому вы сможете найти несколько из них, которые вам нравятся. Вы также можете приправить их по-разному для большего разнообразия. Если есть много фруктов и овощей с низким содержанием фенилаланина, которые вам не нравятся, ваша диета может быть довольно ограниченной.
Расходы
Основным препятствием на пути к диете для лечения фенилкетонурии является стоимость медицинских продуктов. Если у вас есть медицинская страховка, ваш оператор будет рассматривать их как необходимые лекарства, но сумма покрытия и конкретные покрываемые продукты могут отличаться.
Поддерживать
Необходимость следовать такой строгой диете временами может изолировать вас от общества. Важно получить помощь диетолога или медицинского работника, который поможет с планированием питания, а также при необходимости получит эмоциональную поддержку.
Вам также может быть полезно связаться с группой поддержки PKU или присоединиться к Национальному альянсу PKU, который является отличным источником информации, советов и поддержки.
Слово от Verywell
Многие подростки и взрослые отказываются от диеты для лечения фенилкетонурии, потому что им не хватает разнообразия своего рациона. Это увеличивает риск возникновения когнитивных и поведенческих проблем, которые могут повлиять на вашу учебу, работу или отношения. Хорошо то, что вы всегда можете вернуться к своей диете, и даже несколько простых замен могут быть полезны.Если вы какое-то время не придерживаетесь диеты, поговорите со своим врачом о рисках и преимуществах, а также о том, как можно вернуться на диету для лечения фенилкетонурии.
Обзор PKU
.jpg)
