5 типов легочной гипертензии

Легочная гипертензия (ЛГ) - серьезное заболевание, которое характеризуется повышенным давлением в легочной артерии.Легочная гипертензия вызывает головокружение, обмороки, одышку, боль в груди, усталость и учащенное сердцебиение. Со временем это приводит к правожелудочковой недостаточности.

Чтобы понять, как может возникать легочная гипертензия, полезно знать некоторые основные сведения о системе кровообращения. Левая часть сердца, которая является большей стороной, перекачивает кровь, богатую кислородом, к остальному телу. После того, как кислород поглощается другими тканями и органами тела, бедная кислородом кровь возвращается в правую часть сердца. Затем правая сторона сердца перекачивает эту кровь обратно в легкие, чтобы набрать больше кислорода.

Легочная гипертензия возникает, когда давление, необходимое для переноса крови через легкие для поглощения большего количества кислорода, превышает 25 миллиметров ртутного столба (мм рт.

Для этого существует множество различных причин. В результате Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует легочную гипертензию на пять типов. Узнайте, что отличает их друг от друга.

Легочная артериальная гипертензия

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) также может называться первичной легочной гипертензией. Это группа ВОЗ 1.

Легочная артериальная гипертензия возникает из-за уменьшения диаметра легочных артерий. Это сужение может быть результатом жесткости, твердости или утолщения артериальной стенки. В результате увеличивается давление, необходимое для перекачивания крови через эти суженные кровеносные сосуды. Со временем внутри этих кровеносных сосудов развиваются поражения, что еще больше препятствует кровотоку.

Этот тип легочной гипертензии чаще встречается у женщин в возрасте 30-60 лет.

Есть несколько подтипов ЛАГ, которые включают:

Идиопатическая ЛАГ

Это ЛАГ, которая возникает при отсутствии идентифицируемой причины.

Наследственная ЛАГ

Легочная артериальная гипертензия может передаваться по наследству. Этот семейный тип PAH обычно связан с мутациями в гене BMPR2, хотя другие гены также участвуют. Его унаследовали примерно 15-20% людей с ЛАГ.

ЛАГ, индуцированная анорексигеном

Этот тип легочной гипертензии был связан с приемом таблеток для похудения, в частности, дексфенфлурамина (Redux) и фенфлурамина (Pondimin). Эти подавители аппетита были сняты с продажи. Еще одна таблетка для похудения, которая использовалась в Европе, бенфлуорекс, также была связана с ПАУ, как и амфетамины и дазатиниб.

Другие болезни, связанные с ЛАГ

С развитием этого типа легочной гипертензии связано несколько заболеваний, в том числе:

• Заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка и др.)
• ВИЧ / СПИД
• Болезнь печени
• Врожденный порок сердца
• Заболевания костного мозга или крови
• Паразитические черви

В настоящее время нет лекарства от легочной артериальной гипертензии. Лекарства, такие как простагландины (эпопростенол натрия), могут продлить и улучшить качество жизни людей с ЛАГ.

Легочная гипертензия, вызванная болезнью левых отделов сердца

Легочная гипертензия, вызванная заболеванием левых отделов сердца, также может называться вторичной легочной гипертензией или легочной венозной гипертензией (ЛВГ). Это группа 2 по ВОЗ. Это наиболее распространенный тип легочной гипертензии.

Этот тип легочной гипертензии имеет совершенно другую патологию, чем у ЛАГ. Легочная гипертензия из-за болезни левых отделов сердца возникает, когда левая сторона сердца слишком слаба для адекватной перекачки крови, и в системе кровообращения возникает резервная копия. Это резервное копирование впоследствии вызывает повышение давления в легких. Считается, что по прошествии некоторого времени это приводит к изменению сосудистой сети (кровеносных сосудов), снабжающей кровью легкие.

Обычно это происходит, когда левосторонняя сердечная недостаточность перешла в запущенную стадию болезни. Люди, у которых развивается ПВГ, могут испытывать системное высокое кровяное давление в течение многих лет.

Хотя этот тип легочной гипертензии является наиболее распространенным типом, лежащая в основе его патология плохо изучена, поэтому лечение обычно сводится к устранению левосторонней сердечной недостаточности с помощью лекарств, таких как диуретики, или препаратов для снижения системного артериального давления, таких как ингибиторы АПФ или бета блокираторы. Есть некоторые аргументы в пользу того, что более целенаправленная терапия, такая как силденафил, может быть полезна при лечении PVH.

Легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких

Заболевания, поражающие легкие, могут привести к легочной гипертензии. Это группа 3 ВОЗ. Наиболее частым заболеванием легких, приводящим к легочной гипертензии, является хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Однако это также может быть вызвано апноэ во сне, эмфиземой, интерстициальным заболеванием легких, фиброзом легких или даже проживанием на очень большой высоте в течение значительного периода времени.

У людей из этой группы в течение длительного периода времени наблюдается низкий уровень кислорода, что приводит к изменению сосудистой сети, снабжающей кровью легкие (возможно, капилляры и артерии). Считается, что артерии, в частности, имеют тенденцию сужаться или уплотняться, чтобы ограничить приток крови к участкам легких, которые имеют наибольшее количество кислорода. Это сужение увеличивает общее кровяное давление, необходимое для перекачивания крови через легкие.

Подобно ПВГ, этот тип легочной гипертензии часто лечится путем устранения основного заболевания легких и гипоксии.

Легочная гипертензия, вызванная сгустками крови в легких

Группа 4 ВОЗ состоит из людей, у которых легочная гипертензия развивается в результате хронических тромбов (легочной эмболии) в легких. Это также называется тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЛГ). Это единственный тип легочной гипертензии, который можно вылечить без трансплантации сердца и легких.

У людей с этим типом легочной гипертензии сгустки крови в легких через некоторое время превращаются в рубцовую ткань в кровеносных сосудах, сужая диаметр этих сосудов и блокируя или уменьшая приток крови к легким. Также возможно, что, как и при ЛАГ, происходит ремоделирование мелких кровеносных сосудов, снабжающих кровью легкие.

Большинство людей, страдающих тромбоэмболией легочной артерии, реагируют на разжижающие кровь препараты, но примерно у 0,5-5% может развиться ХТЛГ. Лица, у которых есть основные нарушения свертывания крови, могут подвергаться повышенному риску.

Некоторые пациенты с ХТЭЛГ могут быть кандидатами на применение фильтра ЭКО. Этот крошечный сетчатый фильтр помещается в нижнюю полую вену и предотвращает попадание новых тромбов в легкие. В некоторых случаях тромбоэмболическую легочную гипертензию можно лечить хирургическим путем. Эта операция называется тромбэндартерэктомией.

Тромбоэндартерэктомия - это операция с высоким риском, которая выполняется только в определенных специализированных больницах на всей территории США врачами, имеющими специальную квалификацию. Во время тромбэндартерэктомии вас помещают на аппарат искусственного сердца и легких, который обеспечивает циркуляцию крови в обход сердца и легких. На груди делается разрез, чтобы хирург мог получить доступ к вашему сердцу и легким.

В определенный момент процедуры ваше тело значительно охладится, а сердечно-легочный аппарат остановится на время, чтобы врач мог визуализировать и удалить сгустки из ваших легочных артерий. Постепенное охлаждение крови до 65 F помогает предотвратить повреждение органов, когда аппарат сердца и легких отключен. После удаления сгустков вы постепенно снова согреваетесь. Обычно в грудную клетку вставляют дренаж, чтобы жидкость из легких вытекала в период выздоровления.

После операции вам, вероятно, придется оставаться в отделении интенсивной терапии (ОИТ) на аппарате ИВЛ, чтобы помочь вам дышать в течение дня или двух. После этого вы можете провести несколько дней в больнице. Даже после выписки вам, вероятно, понадобится несколько месяцев, чтобы действительно почувствовать себя лучше, и больше времени, прежде чем вы сделаетеполныйвосстановление.

Легочная гипертензия, вызванная разными причинами

Оставшаяся группа, 5-я группа ВОЗ, представляет собой нечто вроде общего для всех, кто страдает легочной гипертензией, и не вписывается в другие 4 группы. Часто причину легочной гипертензии в этой группе невозможно определить, но иногда она может быть связана со следующими состояниями:

• Саркоидоз
• Серповидноклеточная анемия
• Другие виды анемии
• Удаление селезенки
• Некоторые нарушения обмена веществ

Диагностика легочной гипертензии и определение типа

Поскольку симптомы легочной гипертензии расплывчаты и совпадают со многими другими состояниями здоровья, некоторым пациентам с легочной гипертензией может пройти много лет, прежде чем будет поставлен правильный диагноз. Для постановки фактического диагноза могут использоваться многие тесты, в том числе:

• Анализы крови для определения уровня кислорода, функции почек или печени и т. Д.
• Рентген грудной клетки (который может показать увеличение правых отделов сердца)
• Сердечные тесты, такие как электрокардиограмма (ЭКГ) или эхокардиограмма.
• Легочные функциональные пробы
• Тесты на толерантность к физической нагрузке
• Ядерное сканирование для поиска тромбов в легких

На основании результатов этих тестов или истории болезни вашего пациента в сочетании с вашими симптомами ваш врач может заподозрить легочную гипертензию. Стандартный тест для выявления легочной гипертензии - это процедура, называемая катетеризацией правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца - это небольшая хирургическая процедура, обычно выполняемая в больнице в день операции. Вам будет введено успокоительное, а катетер введут в вену на шее или в паху. Катетер вводится в ваше сердце, и после этого можно фактически измерить давление в вашем сердце и легких.

По результатам катетеризации правых отделов сердца можно не только определить, есть ли у вас легочная гипертензия, но и результаты в сочетании с историей вашего здоровья также можно использовать для определения того, какой у вас тип легочной гипертензии.

Методы лечения легочной гипертензии

Легочная гипертензия любого типа является серьезным заболеванием, которое обычно (за исключением некоторых пациентов из 4 группы ВОЗ) не поддается лечению. Лечение направлено на улучшение качества жизни и, надеюсь, на продление жизни.

Чтобы получить лучший уход, важно найти врача, специализирующегося на лечении пациентов с легочной гипертензией.

Тип лечения, который решите вы и ваш врач, зависит от множества факторов, включая тип легочной гипертензии, а также любые другие основные состояния здоровья, которые могут способствовать вашему заболеванию. Изучите доступные в настоящее время варианты в зависимости от типа PH.

Сосудорасширяющие исследования

Людям, у которых уже диагностирована легочная гипертензия, исследование сосудорасширяющих средств может помочь контролировать эффективность лечения. Это исследование представляет собой катетеризацию правых отделов сердца с комбинированным введением лекарств, расслабляющих легочные кровеносные сосуды. Этот тест также может определить, будет ли вам полезно принимать лекарство, называемое блокатором кальциевых каналов.

Традиционные лекарства

Некоторые лекарства, которые не используются специально для лечения легочной гипертензии, могут помочь контролировать симптомы. К ним относятся блокаторы кальциевых каналов для снижения артериального давления, дигоксин для увеличения силы сердца или диуретики для удаления лишней жидкости из организма.

Хотя эти лекарства могут использоваться всех типов, они очень часто используются для группы 2 типа ВОЗ. Другие лекарства, которые могут быть использованы, включают препараты для разжижения крови (часто используются для группы 4 ВОЗ) или кислород (все типы).

Антагонисты рецепторов эндотелина

Это класс лекарств, которые обычно принимают внутрь. Антагонисты рецепторов эндотелина предотвращают сужение кровеносных сосудов, блокируя рецепторы эндотелина. К этому классу лекарств относятся:

• Траклер (бозентан)
• Летаирис (амбризентан)
• Опсумит (мацитентан)

Ингибиторы фосфодиэстеразы

Ингибиторы фосфодиэстеразы стимулируют выработку в легких вазодилататоров (химические вещества, вызывающие расширение кровеносных сосудов), а также их вводят перорально. Лекарства этого класса включают:

• Виагра (силденафил)
• Сиалис (тидалафил)

Внутривенные лекарства

Для лечения легочной гипертензии доступно несколько внутривенных лекарств, которые действуют путем расширения сосудов легких. К ним относятся:

• Флолан или Велетри (эпопростенол)
• Оренитрам (трепростинил), который также можно вводить подкожно или ингаляционно.

Ингаляторы

Для облегчения одышки можно использовать ингаляционные препараты, такие как илопрост.

Пересадка сердца и легких

Когда другие варианты лечения исчерпаны, некоторые пациенты с легочной гипертензией могут иметь право на трансплантацию сердца и легких. Хотя трансплантация сердца и легких потенциально может вылечить легочную гипертензию, это серьезная медицинская процедура со значительным риском осложнений, включая возможное отторжение донорских органов.