Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - относительно частое заболевание, при котором сердечная мышца становится толстой и не может нормально перекачивать кровь. Большинство людей с HCM не имеют симптомов или считают, что это состояние мешает повседневной жизни. Те, у кого есть симптомы ГКМП, обычно испытывают одышку (одышку), боль в груди и нарушение сердечного ритма. Визуализирующие обследования необходимы для выявления гипертрофической кардиомиопатии. После постановки диагноза с ним можно справиться (но не вылечить) с помощью мер образа жизни и лекарств для укрепления и защиты сердца. В редких случаях существует опасность сердечной недостаточности и даже внезапной смерти.

ГКМП чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно не обнаруживается, пока человеку не исполнится 30 лет, хотя симптомы могут проявиться у кого угодно и в любом возрасте. В среднем один из каждых 485 человек в общей популяции болеет ГКМП.

Симптомы

У большинства людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомы отсутствуют. Те, кто это делает, скорее всего, испытают их по мере взросления.

Возможные симптомы HCM включают:

• Одышка во время упражнений, в положении лежа (ортопноэ) или внезапно во время сна (пароксизмальная ночная одышка)
• Стенокардия (боль в груди)
• Учащенное сердцебиение
• Легкомысленность
• Усталость
• Отек (припухлость) щиколоток
• Обморок (обморок)

Осложнения

При ГКМП мышечные стенки желудочков (нижние камеры сердца) становятся аномально толстыми - состояние, называемое гипертрофией. Это заставляет сердечную мышцу функционировать ненормально. В тяжелых случаях гипертрофия может привести к сердечной недостаточности и сердечной аритмии.

Если гипертрофия становится чрезмерной, она может исказить желудочки, что может нарушить функцию митрального клапана и вызвать обструкцию ниже аортального клапана, нарушив кровоток через сердце. Гипертрофическая кардиомиопатия связана с рядом проблем со здоровьем сердца, большинство из которых может привести к сердечной недостаточности.

Диастолическая дисфункция

Диастолическая дисфункция относится к аномальной жесткости желудочковой мышцы, которая затрудняет наполнение желудочков кровью между каждым сокращением. При ГКМП сама по себе гипертрофия вызывает по крайней мере некоторую диастолическую дисфункцию. В тяжелых случаях диастолическая дисфункция может привести к сердечной недостаточности, усталости и сильной одышке. Даже относительно легкая диастолическая дисфункция затрудняет пациентам с ГКМП переносимость сердечных аритмий, особенно фибрилляции предсердий.

Обструкция оттока левого желудочка (LVOT)

При LVOT утолщение сердечной мышцы чуть ниже аортального клапана создает частичную обструкцию, известную как подклапанный стеноз, которая препятствует способности левого желудочка выбрасывать кровь при каждом сокращении сердца. Это состояние обозначается как

Митральная регургитация

При митральной регургитации митральный клапан не может нормально закрываться при сокращении левого желудочка, позволяя крови течь назад («срыгивать») в левое предсердие. При HCM это происходит из-за искажения сокращений желудочка.

Ишемия сердечной мышцы

При ишемии (кислородной недостаточности), которая возникает в результате гипертрофической кардиомиопатии, сердце становится настолько толстым, что некоторые части мышцы не получают достаточно крови, даже если сами коронарные артерии полностью нормальны. Когда это происходит, может возникнуть стенокардия (особенно при физической нагрузке) и даже возможен инфаркт миокарда (гибель сердечной мышцы).

Внезапная смерть - наиболее серьезное возможное осложнение ГКМП. Обычно это происходит из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков.

Причины

Это состояние вызвано одной из нескольких генетических мутаций, из-за которых сердечная мышца становится толстой и жесткой.

HCM может быть как обструктивным, так и необструктивным. При обструктивной ГКМП стенка (перегородка) между двумя нижними камерами сердца утолщается. Стенки насосной камеры также могут стать жесткими, блокируя или уменьшая кровоток из левого желудочка в аорту. Этот тип есть у большинства людей с HCM.

При беспрепятственном HCM основная насосная камера сердца становится жесткой. Это ограничивает количество крови, которое желудочек может принимать и откачивать, но кровоток не блокируется.

Почти у половины пациентов с ГКМП генетическое заболевание не передается по наследству, а возникает в виде спонтанной генной мутации - в этом случае родители, братья и сестры пациента не будут подвергаться повышенному риску ГКМП. Однако эту «новую» мутацию можно передать следующему поколению.

ГКМП чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Люди часто обнаруживают это состояние в возрасте 30 лет, хотя симптомы могут проявляться у всех, от новорожденных до пожилых людей. Исследования показывают, что в среднем один из каждых 485 человек в общей популяции страдает ГКМП.

Диагностика

Есть несколько способов диагностировать это состояние:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца считается лучшим методом диагностики ГКМП. Используя мощные магниты и радиоволны, сканер МРТ создает изображения сердечной мышцы, позволяя врачам видеть, насколько хорошо она функционирует.
• При тестировании эхокардиограммы используются звуковые волны (ультразвук) для обнаружения аномалий в толще сердца и проверки того, перекачивают ли камеры и клапаны кровь. Иногда эхокардиограммы выполняются, когда человек идет или бежит по беговой дорожке - так называемый «стресс-тест».
• Электрокардиограмма (ЭКГ) может выявить гипертрофию левого желудочка. Клейкие подушечки, прикрепленные к электродам, помещают на сердце, а иногда и на ноги, чтобы измерить электрические сигналы от вашего сердца. ЭКГ может показать аномальный сердечный ритм и признаки утолщения сердца. В некоторых случаях требуется портативный ЭКГ, называемый холтеровским монитором. Это устройство непрерывно регистрирует активность сердца в течение одного-двух дней. Этот тест иногда используется в качестве скринингового инструмента для выявления ГКМП у молодых спортсменов.

Поскольку ГКМП является генетическим заболеванием, члены семьи любого, у кого он диагностирован, должны пройти ЭКГ и эхокардиограмму.

Уход

Хотя HCM нельзя вылечить, в большинстве случаев его можно контролировать. Однако лечение HCM может стать довольно сложным, и любой, у кого есть симптомы, связанные с HCM, должен находиться под наблюдением кардиолога.

Среди методов лечения гипертрофической кардиомиопатии:

• Бета-блокаторы - лекарства, снижающие частоту сердечных сокращений и уменьшающие нагрузку на сердце.
• Блокаторы кальция - лекарства, уменьшающие симптомы и улучшающие переносимость упражнений у людей с ГКМП.
• Антиаритмические препараты, такие как амиодарон, для контроля сердечного ритма.
• Антикоагулянты, такие как гепарин или варфарин, для уменьшения вероятности образования тромбов, которые могут образовываться в результате аритмий.
• Абляция спиртовой перегородки - процедура, при которой этанол (разновидность алкоголя) вводится через трубку в небольшую артерию, которая снабжает кровью утолщенную область сердечной мышцы, вызывая гибель клеток и сокращение ткани.
• Миэктомия перегородки - операция на открытом сердце, при которой удаляется часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Обычно его назначают только молодым людям с обструктивной ГКМП и тяжелыми симптомами, либо чьи лекарства не действуют должным образом.
• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), кардиостимулятор или устройство для сердечной ресинхронизирующей терапии, если лекарства не помогают
• Трансплантация сердца. У пациентов с ГКМП с запущенной конечной стадией заболевания эта процедура может заменить больное сердце здоровым донорским сердцем.

ГКМП - частая причина внезапной смерти молодых спортсменов. Любой с HCM должен связаться со своим врачом перед чрезмерной нагрузкой или соревновательными упражнениями. Для пациентов с HCM, у которых есть высокий риск внезапной смерти, следует настоятельно рассмотреть возможность установки имплантируемого дефибриллятора.

Жизнь с HCM

Если вам поставили диагноз ГКМП, возможно, вам придется внести некоторые изменения в образ жизни, в зависимости от тяжести заболевания.

• Избегайте интенсивных упражнений, особенно интенсивных, соревновательных видов спорта и тяжелой атлетики.
• Не забывайте пить, так как обезвоживание может усугубить ГКМП.
• Уменьшите потребление алкоголя, так как употребление большего количества алкоголя, чем рекомендовано, может нанести вред вашему сердцу и привести к повышению артериального давления.
• Следите за изменениями веса: внезапное увеличение веса может быть вызвано задержкой жидкости, вызванной лекарствами, которые вы принимаете.
• Регулярно проходите осмотры, чтобы следить за своим состоянием.
• Избегайте секса после плотной еды, чтобы снизить вероятность стенокардии. Вам также следует постараться не быть слишком энергичным в начале сексуальной активности.
• Откажитесь от курения, так как это увеличивает вероятность развития ишемической болезни сердца.

Слово от Verywell

Диагноз HCM не должен мешать вам жить своей жизнью. В большинстве случаев ГКМП является относительно доброкачественным заболеванием, примерно у двух третей пациентов нормальная продолжительность жизни не вызывает серьезных проблем. Если вы знаете о заболевании и тщательно лечите его с помощью врача, вам не о чем беспокоиться. мешают вести полноценную и активную жизнь.