Что такое лейомиосаркома?

Лейомиосаркома - это редкий тип рака, который растет в гладких мышцах, которые непроизвольно сокращаются сами по себе. Эта саркома мягких тканей чаще всего поражает органы брюшной полости, но может развиваться в любом месте тела, включая кровеносные сосуды и кожу. Поскольку лейомиосаркомы непредсказуемы и плохо поддаются химиотерапии, их обычно лечат хирургическим путем.

Симптомы лейомиосаркомы

Лейомиосаркома часто не распознается на ранних стадиях заболевания. В большинстве случаев опухоли на ранних стадиях протекают бессимптомно (без симптомов). Когда симптомы действительно возникают, они различаются в зависимости от размера и местоположения опухоли, а также от того, метастазировала (распространилась) опухоль или нет.

Хотя боль в месте опухоли возможна, это относительно редко. В некоторых частях тела может наблюдаться припухлость и ощутимая масса, но опухоли также могут развиваться в тех областях, где к ним нельзя физически прикоснуться или ощутить.

Лейомиосаркома может образовываться где угодно, где есть гладкие мышцы, включая кровеносные сосуды, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. Обычно это брюшная полость, забрюшинное пространство (пространство за брюшной полостью), более крупные кровеносные сосуды (например, нижняя полая вена) и особенно матка.

Люди с лейомиосаркомой могут осознавать, что что-то происходит, только когда развиваются общие признаки рака, в том числе:

• Стойкая утомляемость
• Необъяснимая потеря веса
• Тошнота
• Рвота
• Ночные поты
• Недомогание (общее недомогание)

В зависимости от того, где расположена опухоль, могут развиться другие характерные симптомы:

• Матка: опухоли в матке могут вызывать аномальные вагинальные кровотечения или выделения, а также изменение привычек кишечника или мочевого пузыря.
• Со стороны желудочно-кишечного тракта: опухоли желудка, тонкой кишки, толстой и прямой кишки могут вызывать мелену (черный дегтеобразный стул), гематемезис (кровавую рвоту) и спазмы в животе. Опухоли пищевода могут вызывать дисфагию (затруднение глотания) и боль в крови ( болезненное глотание).
• Забрюшинное пространство: опухоли, которые развиваются в пространстве между слизистой оболочкой брюшной полости и брюшной стенкой, могут привести к мелене, отеку нижних конечностей (отеку) и раннему насыщению (чувство сытости после нескольких укусов).
• Более крупные кровеносные сосуды: опухоли в более крупных сосудах сердца и почек могут вызывать боль в пояснице (из-за снижения притока крови к почкам) и генерализованный отек (в основном нижних конечностей и вокруг глаз).
• Печень: опухоли в печени могут проявляться болью в правом верхнем углу живота и желтухой (пожелтение кожи и / или глаз).
• Поджелудочная железа: опухоли поджелудочной железы чаще вызывают боль в животе, чем другие типы, а также могут вызывать мелену и желтуху.

Поскольку симптомы лейомиосаркомы на ранней стадии часто неспецифичны, а явные симптомы имеют тенденцию развиваться на поздних стадиях заболевания, метастазы нередко диагностируются при первом посещении врача. Наиболее частые места метастазирования - легкие, мозг, кожа и кости.

Обзор исследований в журнале за 2014 годСаркомапришли к выводу, что не менее 81% людей с лейомиосаркомой испытывают отдаленные метастазы, в то время как около половины испытывают рецидив (возврат рака) даже при агрессивном лечении.

Причины

Как и в случае любой другой формы рака, причина лейомиосаркомы изучена недостаточно. Вообще говоря, все виды рака являются результатом аномальных изменений в структуре и активности онкогенов и / или генов-супрессоров опухолей. Проще говоря, онкогены могут вызывать рак, когда они «включены», в то время как гены-супрессоры опухолей могут вызывать рак, когда они «выключены».

Считается, что эти изменения связаны с генетическими факторами и факторами окружающей среды. Ряд специфических генетических мутаций, связанных с генами TP53, ATRX и MED12, был причастен к определенным формам лейомиосаркомы, хотя их наличие не означает, что у вас развивается болезнь.

Была выдвинута гипотеза, что определенные факторы окружающей среды могут вызывать спонтанные изменения онкогенов или генов-супрессоров опухолей у людей, генетически предрасположенных к лейомиосаркоме. Высокие дозы радиации, используемые для лечения других видов рака, обычно упоминаются как причина, особенно у детей, в то время как некоторые химические гербициды, мышьяк и диоксин также участвуют (хотя и в незначительной степени).

Лейомиосаркомы встречаются редко, поражая примерно двух из 100 000 человек, но относятся к числу наиболее распространенных сарком, обнаруживаемых у взрослых. Это заболевание одинаково поражает мужчин и женщин и чаще встречается у взрослых, чем у детей. По неизвестным причинам лейомиосаркома матки поражает чернокожих женщин в два раза чаще, чем белых.

Диагностика

Диагноз лейомиосаркомы обычно ставится с помощью различных тестов и оценок, включая анализ симптомов и истории болезни, физический осмотр, анализы крови, визуализационные исследования и биопсию самой опухоли.

Примечание. Ваш врач может также назначить лейомиосаркому в зависимости от того, где расположена опухоль. Например, большинство лейомиосарком желудочно-кишечного тракта подпадают под классификацию стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (GIST).

Анализы крови

Анализы крови используются не для выявления лейомиосаркомы, а для выявления характерных для заболевания признаков, которые могут подтвердить диагноз.

Они могут включать в себя полный анализ крови (CBC) для выявления нарушений в составе или структуре вашей крови, а также комплексную метаболическую панель, которая измеряет уровни химических веществ из печени, костей и других органов, которые имеют тенденцию увеличиваться или уменьшаться в присутствии рака.

Визуальные исследования

Визуализирующие исследования, используемые для диагностики и оценки лейомиосаркомы, включают:

• Рентген, который использует ионизирующее излучение для создания детальных изображений (обычно используется, когда опухоль можно ощутить при осмотре)
• Компьютерная томография (КТ), которая использует серию рентгеновских снимков для создания трехмерных «срезов» ваших внутренних органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), при которой используются мощные радиоволны и магнитные поля для создания высокодетализированных изображений, особенно мягких тканей.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в которой используется радиоактивный индикатор для определения областей повышенной метаболической активности, например тех, которые возникают при развитии злокачественных опухолей.

Хотя визуализирующие исследования позволяют определить местонахождение опухолей, особенно тех, которые трудно прощупать, они не могут отличить лейомиосаркому от ее доброкачественного аналога, лейомиомы (миома матки является одним из примеров лейомиомы).

Визуальные исследования также могут предоставить информацию о точном размере, местоположении и степени опухоли до хирургического удаления.

Биопсия

Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо получить образец опухоли и отправить патологу для исследования под микроскопом.

Одним из способов этого является тонкоигольная аспирация (FNA), при которой полая игла вводится в опухоль через кожу для извлечения клеток. Ультразвук или МРТ в реальном времени могут использоваться для определения правильного расположения иглы.

Если FNA не может предоставить убедительные доказательства рака, можно использовать биопсию с более толстой иглой или послеоперационную биопсию (при которой удаляется часть опухоли). Эксцизионную биопсию, более инвазивную хирургическую процедуру, используемую для удаления всей опухоли, обычно избегают при подозрении на саркому. Вместо этого после того, как заболевание было диагностировано, предпочтительнее хорошо спланированная операция резекции.

Биопсия важна не только для диагностики лейомиосаркомы, но и является отправной точкой для определения стадии заболевания.

Постановка и оценка

После подтверждения диагноза лейомиосаркома опухоль будет поставлена, чтобы определить, насколько далеко продвинулся рак. Решимость помогает направить соответствующее лечение.

Стадия зависит от размера опухоли, от того, распространилась ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы и на отдаленные органы.

Опухоль также будет классифицироваться на основе ее вида опухолевых клеток под микроскопом. Факторы классификации включают, насколько быстро опухолевые клетки делятся и какая часть опухоли состоит из некротической (мертвой) ткани.

Опухоли лейомиосаркомы классифицируются с помощью номеров от 1 до 4. Чем выше число, тем сильнее прогрессирует рак. Лейомиосаркома 4 стадии указывает на отдаленные метастазы.

Опухоли лейомиосаркомы классифицируются от 1 до 3. Более высокие оценки указывают на более агрессивные и быстрорастущие опухоли.

Уход

В лечении лейомиосаркомы часто принимают участие различные специалисты по раку, включая онколога-хирурга, онколога-радиолога и медицинского онколога (который курирует химиотерапию). Нередко два-три специалиста работают согласованно одновременно.

Первоначальное хирургическое лечение является типичным, но химиотерапия и лучевая терапия часто используются для поддержки этого и лечения опухолей, которые вернулись или метастазировали в другие части тела.

Хирургия

Поскольку лейомиосаркома очень вариабельна и часто агрессивна, хирургическая резекция опухоли обычно считается первой линией - и золотым стандартом - лечения. Это процедура, при которой опухоль и окружающие ткани (края) удаляются хирургическим путем.

Предварительно выполняется оценка, чтобы определить, являются ли поля положительными (то есть населенными раковыми клетками) или отрицательными (то есть без рака). Это определит, сколько ткани необходимо удалить.

В зависимости от размера и расположения опухоли может быть проведена открытая операция (с использованием разреза и традиционных хирургических инструментов) или малоинвазивная лапароскопическая («замочная скважина»). Некоторые хирургические отделения могут даже выполнять роботизированные операции, чтобы обеспечить более точную резекцию, особенно в областях, где есть уязвимые нервы или кровеносные сосуды.

Если после первоначальной резекции рак рецидивирует, может быть проведена дополнительная операция в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией. Иногда удаляются и более крупные метастатические опухоли.

Реконструктивная операция также может быть выполнена во время резекции или позже, если резекция вызывает заметную деформацию. Это может включать создание кожно-мышечного лоскута, при котором кожа, подкожная ткань, жир и мышцы берутся из другой части тела, чтобы «заполнить» видимые углубления в другой.

Радиация

В дополнение к хирургической резекции план лечения лейомиосаркомы часто включает послеоперационное облучение для уничтожения всех оставшихся раковых клеток вокруг места опухоли. Радиация действует, повреждая генетический материал раковых клеток, тем самым предотвращая их репликацию и распространение. Радиация также иногда вводится во время операции, когда рана еще открыта.

Чтобы снизить риск побочных эффектов, тщательно рассчитывается доза облучения. В зависимости от расположения и размера опухоли для направления точного луча излучения на целевой участок могут использоваться такие процедуры, как дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) или стереотаксическая лучевая терапия тела (SBRT).

В некоторых случаях перед операцией можно использовать облучение, чтобы уменьшить размер опухоли. Называемая неоадъювантной лучевой терапией, это может включать лучевое излучение или альтернативу, известную как брахитерапия, при которой радиоактивные «семена» имплантируются в саму опухоль.

Если опухоль неоперабельна, имеется метастатическое или рецидивирующее заболевание, в рамках паллиативной помощи можно использовать облучение для предотвращения роста опухоли или уменьшения боли. Некоторые специалисты рекомендуют в таких случаях использовать протонную лучевую терапию, в которой используются положительно заряженные протоны, а не ионизирующее излучение.

Химиотерапия

Там, где химиотерапия часто является лечением первой линии для определенных видов рака, она чаще используется для поддержки хирургического вмешательства и лучевой терапии у людей с лейомиосаркомой.

Химиотерапия используется для уничтожения раковых клеток, выходящих за пределы первичной опухоли лейомиосаркомы. Традиционные химиотерапевтические препараты воздействуют на быстро реплицирующиеся клетки, такие как рак, для нейтрализации. Несмотря на свою эффективность, препараты вредят другим быстро реплицирующимся клеткам, таким как волосы и ткани слизистой оболочки, что приводит к побочным эффектам.

Химиотерапия чаще всего используется при местнораспространенной, рецидивирующей или метастатической лейомиосаркоме. Даже в этом случае лучевая и химиотерапия лишь ограниченно помогают остановить болезнь, что приводит к высокой частоте рецидивов.

В последние годы были разработаны новые лекарства, которые могут дать надежду людям с лейомиосаркомой. Среди них йонделис (трабектин), химиотерапевтический препарат, который может замедлить скорость рецидива рака (хотя не было доказано, что он увеличивает выживаемость).

Также изучаются экспериментальные подходы, в том числе те, которые однажды могут напрямую воздействовать на раковые стволовые клетки. Другие ученые изучают иммунотерапию, которая провоцирует противораковый иммунный ответ, или ингибиторы ангиогенеза, которые предотвращают образование новых кровеносных сосудов, доставляющих кровь к опухолям. .

Прогноз

Прогноз (прогнозируемый результат) для людей с лейомиосаркомой может варьироваться в зависимости от стадии и степени рака. Неудивительно, что чем выше стадия рака, тем менее благоприятны исходы.

Одним из прогностических факторов, влияющих на продолжительность жизни, является возможность резекции опухоли. Это неизменно увеличивает время выживания, иногда значительно.

В обзоре Гарвардской медицинской школы за 2018 год сообщается, что у женщин, подвергшихся хирургическому лечению лейомиосаркомы матки - наиболее распространенной формы заболевания, - пятилетняя выживаемость составляла 76% для стадии 1, 60% для стадии 2, 45% для стадии 3 и 29% за 4 этап.

Слово от Verywell

Лейомиосаркома - это редкий тип рака, который может быть очень серьезным, если не диагностировать и не лечить быстро. Однако при правильном лечении есть шанс прожить без болезней в течение значительного периода времени, даже при рецидивирующем или запущенном заболевании.

Если вы столкнулись с диагнозом лейомиосаркома, важно создать сеть поддержки, состоящую из специалистов в области здравоохранения, членов семьи, друзей и других, которые будут сопровождать вас через лечение и открытие. Если вам нужна поддержка выживших после рака, свяжитесь со страницей Facebook Национального фонда лейомиосаркомы или модерируемой группой Facebook Фонда поддержки лейомиосаркомы и прямых исследований.