Что такое склеродермия?

Склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое вызывает изменения кожи, кровеносных сосудов и внутренних органов из-за избыточного производства коллагена. Хотя симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку, наиболее заметным проявлением этого заболевания является уплотнение и уплотнение кожи.Также могут быть затронуты такие органы, как легкие, почки, сердце и пищеварительный тракт. Лекарства нет, но сочетание стратегий самопомощи и лекарств может помочь облегчить симптомы и предотвратить осложнения.

Симптомы склеродермии

Есть два основных типа склеродермии. Локальная склеродермия ограничивается уплотнением кожи, в то время как системный склероз поражает не только кожу, но и кровеносные сосуды и внутренние органы. В этой статье основное внимание будет уделено системному склерозу (также известному как склеродермия).

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия в первую очередь поражает только кожу и чаще встречается у детей.

Симптомы могут включать:

• Морфея: обесцвеченные твердые бляшки на туловище, руках и ногах.
• Линейная склеродермия: полосы утолщенной и аномально окрашенной кожи, которые часто поражают руки, ноги и лоб.

Системный склероз

Системный склероз делится на два подтипа: ограниченный кожный и диффузный кожный.

Ограниченный кожный системный склероз

При ограниченном кожном системном склерозе утолщение / уплотнение кожи обычно ограничивается определенными участками тела, в основном руками и лицом. Подтип ограниченного кожного системного склероза, называемый синдромом CREST, основан на характерных симптомах, которые дали ему название.

Симптомы синдрома CREST:

• Кожный кальциноз: отложения кальция под кожей.
• Феномен Рейно: когда пальцы рук и ног становятся белыми или голубоватыми в ответ на холод или стресс.
• Аномальное движение пищевода, трубки, соединяющей ваш рот с желудком.
• Склеродактилия: толстая, плотная и блестящая кожа на пальцах рук или ног, возникающая в результате чрезмерного производства коллагена.
• Телеангиэктазии: расширенные кровеносные сосуды, вызывающие небольшие красные пятна на руках и лице.

Диффузный кожный системный склероз

Диффузный кожный системный склероз вызывает более обширное утолщение и стягивание кожи, часто затрагивая туловище и переходя от рук к запястьям. Внутренние органы, такие как легкие, почки, сердце, желудочно-кишечный и опорно-двигательный аппарат, также часто поражаются.

Например, на ранних стадиях склеродермии распространены боли в суставах и мышцах, а также отек рук.

Когда склеродермия поражает почки, может развиться редкое, но тяжелое осложнение, называемое почечным кризом склеродермии. При этом состоянии у человека развивается злокачественное высокое кровяное давление наряду с почечной недостаточностью.

Аналогичным образом, проблемы с сердцем, связанные со склеродермией, могут проявляться в виде нарушения сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.

Легочные осложнения - интерстициальное заболевание легких (рубцевание легочной ткани) и легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в легочных артериях) - являются основными причинами смерти при системном склерозе.

Причины

Склеродермия возникает в результате аномалий в трех различных системах или тканях тела:

• Иммунная система
• Мелкие кровеносные сосуды
• Соединительные ткани

Причины этих аномалий остаются в основном неизвестными. Однако эксперты подозревают, что сочетание генетики и воздействия факторов окружающей среды является вероятной причиной развития системного склероза. Воздействие окружающей среды, которое было оценено, включает определенные токсины (например, поливинилхлорид, бензол и диоксид кремния) и заражение вирусом или паразитом.

На женщин от 30 до 50 лет приходится 75% случаев системного склероза, но он также может развиться у мужчин и детей любой возрастной группы. Заболевание обычно развивается в возрасте от 25 до 55 лет.

Диагностика

Ни один тест не может служить окончательным диагнозом склеродермии. Скорее, для диагностики этого заболевания используется комбинация результатов из истории болезни, физического осмотра и различных исследований.

Анамнез и физикальное обследование

Многие симптомы склеродермии могут проявиться во время консультации с врачом. Например, пациент может заметить изменение внешнего вида своего лица из-за уплотнения и стягивания кожи. Их руки также могут казаться опухшими, и могут быть ссадины (свидетельство шелушения кожи) и корки от зуда, вызванного воспалением, возникающим под кожей.

Кроме того, у пациента с системным склерозом врач может заметить скованность суставов, расширение кровеносных сосудов на лице и руках (телеангиэктазии) и отложения кальция на пальцах или вдоль определенных сухожилий.

Феномен Рейно - один из самых ранних признаков заболевания системным склерозом. Однако имейте в виду, что помимо склеродермии есть и другие причины, которые необходимо учитывать. Феномен Рейно также может существовать сам по себе, что означает, что он не связан слюбойосновной болезненный процесс.

Также могут поступать жалобы на проблемы с пищеварением - кислотный рефлюкс и проблемы с глотанием, а также на изменение цвета (красный, синий и белый) пальцев рук, а иногда и пальцев ног, особенно при воздействии холода (феномен Рейно).

В конце концов, если ваш врач подозревает потенциальный диагноз склеродермии, он направит вас к специалисту по диагностике и лечению заболеваний соединительной ткани, называемому ревматологом.

Анализы крови

Различные анализы крови могут подтвердить диагноз склеродермии.

Подавляющее большинство людей со склеродермией положительны на антиядерные антитела (ANA). Кроме того, антитело против топоизомеразы I (анти-Scl-70) связано с диффузным кожным системным склерозом; антицентромерные антитела (АСА) связаны с ограниченным кожным системным склерозом.

Поскольку склеродермия может повлиять на функцию почек, ваш врач может также назначить анализы мочи и крови, называемые базовой метаболической панелью (BMP.

Визуализация и другие тесты

Визуализирующие и другие тесты используются для оценки вовлечения внутренних органов в склеродермию:

Примеры этих тестов включают:

• Биопсия кожи
• Рентгенограмма грудной клетки
• Компьютерная томография (КТ)
• Легочные функциональные пробы (PFT)
• Манометрия пищевода и / или верхняя эндоскопия
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)

Уход

От склеродермии нет лекарства. Другими словами, не существует лекарства, которое могло бы остановить или обратить вспять уплотнение и утолщение кожи. Однако с помощью комбинации стратегий самопомощи и лекарств можно управлять многими симптомами склеродермии и предотвратить некоторые осложнения.

Вот несколько примеров того, как лечат различные симптомы / осложнения при склеродермии.

Феномен Рейно

Чтобы справиться с этим симптомом, важно держать в тепле все тело (а не только руки и ноги) с помощью шляпы и нескольких слоев одежды.

Также можно использовать лекарства, такие как блокаторы кальциевых каналов или ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (ФДЭ-5).

Проблемы с пищеварением

Наряду с изменением образа жизни и диеты могут быть полезны лекарства для контроля кислотного рефлюкса, такие как ингибитор протонной помпы Прилосек (омепразол).

При проблемах с глотанием, связанных со склеродермией, некоторое облегчение может оказать препарат Реглан (метоклопрамид).

Заболевание почек

Лекарство, называемое ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), используется для лечения проблем с почками, связанных со склеродермией.

Заболевание легких

Лекарства Cytoxan (циклофосфамид) или CellCept (микофенолятмофетил) используются для лечения интерстициального заболевания легких, которое является одним из двух легочных осложнений, связанных со склеродермией.

Пациентам с симптоматической легочной артериальной гипертензией (второе легочное осложнение склеродермии) могут быть назначены различные лекарства, в том числе:

• Антагонисты рецепторов эндотелина: например, Флолан (эпопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост).
• Простаноиды и аналоги простациклина: например, Флолан (эпопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост)

Проблемы с мышцами и суставами

Боль в мышцах и суставах от склеродермии можно лечить с помощью комбинации физической и профессиональной терапии и лекарств, таких как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

Справиться

Помимо изнурительных физических симптомов, люди со склеродермией обычно сообщают о проблемах со сном и близостью, а также об эмоциональных проблемах, таких как депрессия и нарушение образа тела.

Есть также социальные проблемы; большинство людей в общей популяции имеют очень мало (если вообще имеют) знания о склеродермии. Этот недостаток знаний может привести к стигматизации и / или связанной с этим изоляции.

Финансовые заботы, включая высокие медицинские счета и ограниченные возможности трудоустройства, являются дополнительными проблемами, с которыми сталкиваются многие люди со склеродермией.

Поэтому, возможно, само собой разумеется, что жизнь с хроническим комплексным заболеванием, таким как склеродермия, является впечатляющим опытом. При поддержке и ежедневном подходе вы можете улучшить качество своей жизни и облегчить многие из этих стрессов.

Для поддержки Scleroderma Foundation предоставляет контактную информацию для отдельных лиц и групп по всей территории Соединенных Штатов, с которыми вы можете поговорить или встретиться соответственно. Знакомство с другими людьми, которые испытывают такие же трудности, может быть очень утешительным и полезным.

Также разумно работать с терапевтом, особенно с тем, у кого есть опыт помощи людям с хроническими заболеваниями.

Наконец, чтобы оптимизировать повседневное функционирование и улучшить самочувствие, важно придерживаться здорового образа жизни.

Вот несколько примеров этих привычек:

• Употребление хорошо сбалансированной и питательной еды
• Хорошее управление стрессом (вы можете рассмотреть возможность включения в свой распорядок дня психотерапевтических методов, таких как медитация осознанности)
• Отказ от курения

Слово от Verywell

Если у вас или у вашего близкого есть склеродермия, обязательно обратитесь за помощью к группе специалистов, которые имеют опыт лечения этого необычного состояния и его различных проявлений. Хотя склеродермия - это заболевание, которое создает уникальные проблемы, существуют методы лечения и стратегии, которые помогут вам справиться с этим и жить хорошо.