Лобно-височная деменция (ЛВД) - это тип деменции, который часто называют болезнью Пика. Он включает группу расстройств, влияющих на поведение, эмоции, общение и познание. Другие названия, используемые для FTD, включают:
- лобно-височная дегенерация
- лобная височная деменция
- Комплекс Пика
- лобно-височная долевая дегенерация
- лобная деменция
При ЛТД лобные и височные доли головного мозга поражаются и атрофируются (уменьшаются) в размерах. FTD обычно поражает относительно молодых людей (от 50 до 60 лет), но она также выявляется у людей в возрасте от 21 года до конца 80-х. Около 60% заболевших ЛВД - это люди в возрасте от 45 до 64 лет.
Арнольд Пик впервые идентифицировал аномальные скопления тау-белка в мозге (так называемые тела Пика) в 1892 году. Тела Пика присутствуют при некоторых типах ЛТД, и их можно увидеть только под микроскопом во время вскрытия.
Танасис Зовойлис / Getty Images
Типы
Четыре расстройства, которые попадают в категорию ЛВД, включают:
- Поведенческий вариант лобно-височной деменции: как следует из названия, поведенческий вариант ЛВД значительно влияет на поведение, вызывая социально неприемлемые взаимодействия и эмоции.
- Первичная прогрессирующая афазия: основным компонентом этого типа ЛТД являетсяафазия, что относится к ухудшению языковых навыков. Это может повлиять как на способность общаться, так и на способность понимать.
- Прогрессирующий надъядерный паралич: надъядерный паралич влияет на баланс и движение, а также на когнитивные способности. Яркий симптом - нарушение движения глаз.
- Кортикобазальная дегенерация: симптомы кортикобазальной дегенерации часто проявляются в виде мышечной слабости и тремора и обычно начинаются только на одной стороне тела. По мере прогрессирования этого расстройства также развиваются проблемы с памятью и поведением.
Симптомы
Изменения в поведении: люди с ЛВД часто демонстрируют социально неадекватное поведение, такое как бестактные комментарии, отсутствие понимания или сочувствия, отвлекаемость, повышенный интерес к сексу или значительные изменения в пищевых предпочтениях. Другие демонстрируют плохую гигиену, повторяющиеся комментарии или поведение, низкую энергию и слабую мотивацию. У них также может бытьплоский или притупленный аффект, что означает, что на их лицах почти не отображаются эмоции, включая грусть, радость или гнев.
Изменения в общении: FTD часто влияет на способность общаться в обоихвыразительная речь(способность выражать себя словами) ивосприимчивая речь(умение понимать речь). У людей могут быть проблемы с поиском нужного слова, они могут говорить очень неуверенно и медленно, им трудно правильно читать и писать, и они не могут строить предложения таким образом, чтобы это имело смысл.
Изменения движений: FTD часто влияет на способность контролировать движение и другие двигательные действия. Люди с ЛТД могут часто падать, иметь нежелательные движения рук и ног или дрожь.
Интересно, что память человека и понимание окружающего пространства часто остаются относительно нетронутыми, особенно на ранних стадиях.
Чем отличаются ЛТД и болезнь Альцгеймера
При болезни Альцгеймера типичными начальными симптомами являются ухудшение кратковременной памяти и трудности с изучением чего-то нового. При ЛТД память обычно изначально остается нетронутой; Ранние симптомы включают трудности с надлежащим социальным взаимодействием и эмоциями, а также некоторые языковые проблемы.
FTD и болезнь Альцгеймера также различаются по физическому воздействию на мозг. FTD в основном поражает лобные и височные доли головного мозга; в то время как болезнь Альцгеймера поражает височные доли на ранних стадиях, но с прогрессированием поражает большинство областей мозга.
FTD также нацелена на молодых людей. Средний возраст начала ЛВД составляет около 60 лет. Хотя у некоторых людей болезнь Альцгеймера начинается в раннем возрасте, большинство пациентов старше 65 лет, а многим из них уже за 70 или 80 лет.
Причины
Причина FTD неизвестна. Хотя в большинстве случаев ЛВД развивается случайно, в некоторых случаях генетика играет роль. Примерно в 10% случаев можно проследить изменение одного гена. Эта генная мутация передается напрямую по наследству, а это означает, что если у вашей матери или отца есть этот специфический ген для FTD, у вас есть 50% -ный шанс развития FTD.
Еще от 20% до 40% людей с диагнозом ЛТБ имеют семейные связи, когда у более чем одного родственника в течение двух или более поколений был диагностирован ЛТД.
Диагностика
Подобно диагностике болезни Альцгеймера, не существует единого теста, который мог бы диагностировать ЛТД. Пациенты обычно проходят некоторые визуальные тесты, такие как МРТ или ПЭТ, когнитивные тесты для измерения памяти и языковых способностей, тестирование физических движений, возможно, спинномозговую пункцию и некоторые анализы крови. Диагноз ставится путем сбора всех результатов этих тестов, исключения других причин, таких как дефицит витамина B12 или инфекций, и сравнения ваших симптомов с другими случаями ЛТД. Важно, чтобы к этой оценке был привлечен невролог, знакомый с ЛВД и другими типами деменции, поскольку определенные аспекты ЛВД имитируют другие расстройства.
Лечение
Не существует лекарств, которые нацелены на этот тип деменции, поэтому цель лечения - максимально контролировать симптомы. Врачи могут прописать лекарства, которые часто используются при проблемах с движением при болезни Паркинсона, в том числе карбидопа / леводопа (синемет). Иногда для лечения ЛВД назначают антипсихотические препараты, если немедикаментозные подходы неэффективны.
Антидепрессанты, особенно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), показали некоторую пользу при лечении некоторых навязчивых или компульсивных форм поведения при ЛВД. Некоторые врачи также прописывают лекарства, которые обычно назначают пациентам с болезнью Альцгеймера, включая ингибиторы холинэстеразы. Исследования, однако, еще не показали, что эти лекарства эффективны при ЛВД.
Трудотерапия и физиотерапия также могут принести пользу пациентам, помогая поддерживать или замедлять ухудшение двигательных и двигательных способностей, в то время как логопедия иногда может помочь при коммуникативных дефицитах.
Распространенность
Примерно от 10% до 20% всех деменций являются ЛТД, что соответствует примерно от 50 000 до 60 000 американцев. ЛВД - один из наиболее распространенных типов деменции у взрослых моложе 65 лет, и он чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Прогноз
Прогноз ЛВД плохой. Ожидаемая продолжительность жизни колеблется от двух до 20 лет после постановки диагноза, в зависимости от скорости прогрессирования и наличия других заболеваний. FTD не вызывает смерти, но затрудняет борьбу с другими болезнями и инфекциями.
Слово от Verywell
Лобно-височная деменция - это один из видов деменции, который, как правило, не так известен, как болезнь Альцгеймера. Понимание того, как это может повлиять на вас или вашего любимого человека, может помочь вам подготовиться к тому, чего ожидать и как лучше всего справиться с его последствиями.
.jpg)
.jpg)
