Обзор несахарного диабета

Несахарный диабет (DI) - редкое заболевание, при котором организм не может должным образом регулировать жидкости. Это может привести к сильному обезвоживанию. Люди с DI обычно испытывают сильную жажду и выделяют намного больше мочи, чем обычно, из-за гормонального нарушения.

Обзор

Несмотря на похожие названия, DI не связан с более распространенным сахарным диабетом (он же сахарный диабет), при котором организм не может регулировать уровень глюкозы. Существуют четыре формы DI, в зависимости от того, что вызывает гормональную дисрегуляцию. Различают следующие типы:

1. Центральный несахарный диабет
2. Нефрогенный несахарный диабет
3. Дипсогенный несахарный диабет, также называемый первичной полидипсией
4. Несахарный гестационный диабет

DI - редкое заболевание. Ежегодно в Соединенных Штатах это заболевание диагностируется менее чем у 20 000 человек. Он может быть у людей любого возраста, но после 40 лет риск значительно выше.

Так чем же отличается регуляция жидкости при несахарном диабете? Когда система регуляции жидкости вашего тела работает должным образом, почки фильтруют вашу кровь и выводят отходы и лишнюю жидкость, которые затем становятся мочой. Обычно вы производите от одного до двух литров мочи в день.

Из почек моча проходит по маленьким трубочкам, называемым мочеточниками, в мочевой пузырь, где она хранится до тех пор, пока мочевой пузырь не наполнится и вам не понадобится помочиться.

Гормон, называемый вазопрессином, играет ключевую роль в этих процессах. Вазопрессин вырабатывается гипоталамусом, небольшой железой в основании вашего мозга. Затем он накапливается в гипофизе, который находится рядом с гипоталамусом, и попадает в кровоток, когда уровень жидкости в организме низкий.

В кровотоке вазопрессин помогает организму поглощать меньше жидкости из кровотока, что означает, что они производят меньше мочи. Гипофиз выделяет меньше вазопрессина или вообще не выделяет его, когда у вас повышенный уровень жидкости. В это время вы будете производить больше мочи.

В DI эта система работает некорректно.

Симптомы

Симптомы DI включают:

• Сильная жажда
• Чрезвычайно высокий выход мочи, которая является «безвкусной» (почти не имеет цвета или запаха).
• Нужно вставать ночью, чтобы помочиться
• Ночное недержание мочи

Количество избыточной мочи зависит от человека и типа DI. Здоровый взрослый обычно вырабатывает менее трех литров в день, тогда как человек с DI может производить в пять-десять раз больше.

Отсутствие лечения DI может привести к обезвоживанию, поэтому важно следить за этими симптомами. Они включают:

• Жажда
• Усталость
• Сухая кожа
• Тошнота
• Медлительность
• Головокружение
• Путаница

Вялость, головокружение и спутанность сознания могут быть признаками сильного обезвоживания, которое требует немедленной медицинской помощи. Без надлежащего лечения это может привести к судорогам, повреждению мозга и даже смерти.

DI также может вызвать дисбаланс электролитов в крови. Электролиты - это минералы, которые важны для поддержания правильного баланса жидкости в организме. Симптомы электролитного дисбаланса включают:

• Вялость или утомляемость
• Тошнота
• Потеря аппетита
• Мышечные судороги
• Путаница

У младенцев и маленьких детей симптомы DI трудно обнаружить, потому что ребенок не может рассказать о своей жажде. Наряду с жаждой и обильным мочеиспусканием у них могут быть следующие симптомы:

• Проблемы со сном
• Необъяснимая суетливость
• Высокая температура
• Рвота
• Понос
• Задержка роста
• Потеря веса

Если у вашего ребенка есть какие-либо из этих симптомов, обязательно поговорите со своим педиатром. Немедленно обратитесь за медицинской помощью своему ребенку, если вы подозреваете обезвоживание.

Причины

Хотя при любом несахарном диабете наблюдается нарушение регуляции вазопрессина, это нарушение может быть вызвано множеством различных факторов. Причина этого нарушения регуляции определяет каждый из четырех типов DI.

Центральный несахарный диабет

Центральный ДИ возникает в результате поражения гипоталамуса или гипофиза. Поскольку эти железы играют роль в производстве, хранении и высвобождении гормона, повреждение может нарушить работу системы. Это заставляет почки фильтровать слишком много жидкости из крови, что приводит к избыточному мочеиспусканию.

Железы могут быть повреждены:

• Повреждение головы
• Хирургия
• Инфекционное заболевание
• Воспаление
• Опухоли головного мозга

Однако в некоторых случаях центральный DI вызывается генетическим дефектом, который приводит к проблемам с выработкой вазопрессина. Также возможно иметь центральный DI без идентифицируемой причины.

Нефрогенный несахарный диабет

При нефрогенном ДИ проблема не в головном мозге, а в самих почках. По любой из нескольких причин они не реагируют на вазопрессин так, как должны, и поэтому всегда удаляют большое количество жидкости из вашей крови.

Почки могут вести себя так из-за любого из нескольких факторов, в том числе:

• Генетический состав
• Генетическая мутация
• Хроническая болезнь почек
• Инфекция почек или кисты
• Некоторые виды рака
• Закупорка мочевыводящих путей
• Высокий уровень кальция в крови
• Низкий уровень калия в крови
• Некоторые лекарства, особенно литий.
• Другие заболевания, включая амилоидоз, синдром Шегрена и синдром Барде-Бидля.

В некоторых случаях врачи не могут определить причину нефрогенного ДВ.

Дипсогенный несахарный диабет

Эта форма DI возникает из-за дефекта в механизме жажды - сигнала вашего тела, который вам нужно принимать в жидкости, - который находится в вашем гипоталамусе. Этот дефект вызывает у вас постоянную ненормальную жажду.

Когда кто-то испытывает чрезмерную жажду, он, как правило, выпивает намного больше, чем обычно. Их высокое потребление жидкости заставляет организм вырабатывать меньше вазопрессина, а это заставляет почки производить больше мочи.

Как и при центральном ДВ, механизм жажды гипоталамуса может быть поврежден:

• Повреждение головы
• Хирургия
• Инфекционное заболевание
• Воспаление
• Опухоли головного мозга

Люди также могут быть предрасположены к дипсогенному ДИ из-за определенных лекарств или проблем с психическим здоровьем.

Гестационный несахарный диабет

Гестационный DI возникает во время беременности и может быть вызван двумя разными факторами:

Плацента вырабатывает фермент, который расщепляет вазопрессин в организме матери, что приводит к чрезмерному количеству мочи, поскольку почки забирают слишком много жидкости из кровотока.

В организме матери вырабатывается большое количество химического вещества, называемого простагландином, которое снижает чувствительность почек к вазопрессину, как и при нефрогенном DI.

Во многих случаях гестационного DI симптомы мягкие и не очень заметные, особенно потому, что сама беременность приводит многих женщин к частому мочеиспусканию. Однако обезвоживание во время беременности может привести к осложнениям, в том числе:

• Дефекты нервной трубки
• Низкий уровень околоплодных вод
• Преждевременные роды

Если вы подозреваете гестационный DI, не забывайте пить и сразу же поговорите со своим врачом.

Поскольку это вызвано непосредственно факторами, связанными с беременностью, гестационный DI обычно проходит после рождения ребенка, но, скорее всего, он вернется при будущих беременностях.

Диагностика

Когда ваш врач подозревает, что у вас какая-то форма DI, вы можете ожидать, что диагностический процесс будет включать в себя комбинацию следующих элементов:

• Осмотр на предмет обезвоживания
• Ваши симптомы и история болезни
• Семейный анамнез, если он включает в себя DI или соответствующие симптомы
• Анализы мочи, чтобы узнать, является ли моча разбавленной или концентрированной.
• Анализы крови, которые могут помочь определить тип DI
• Тест на жидкостную депривацию, чтобы определить количество выделяемой мочи.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) для выявления проблем с гипоталамусом или гипофизом

Тип DI, который у вас есть, важно знать, поскольку он помогает определить курс лечения и ведения.

Уход

DI часто лечат нефрологи, которые являются врачами, специализирующимися на заболеваниях почек, или эндокринологами, которые специализируются на состояниях, связанных с производящими гормоны железами (включая гипоталамус и гипофиз).

Основное лечение DI - употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. Однако, помимо этого, лечение адаптировано к конкретному типу DI.

• Центральный DI можно лечить с помощью искусственного гормона, называемого десмопрессином, который похож на вазопрессин. Он доступен в виде таблеток, назального спрея или инъекции.
• Лечение нефрогенного ДВ по возможности направлено на устранение основной причины заболевания. Это может означать устранение закупорки мочи, прекращение приема лекарств или нормализацию уровня кальция или калия в крови. Его также можно лечить с помощью лекарств, которые помогают снизить объем мочи, включая аспирин, ибупрофен и некоторые диуретики, называемые тиазидами. Тиазиды обычно увеличивают выработку мочи, но у людей с нефротическим ДИ они имеют обратный эффект.
• Dipsogenic DI пока не имеет эффективных методов лечения, поэтому лечение симптомов является ключевым моментом. Врачи рекомендуют сосать кусочки льда или кислые леденцы, чтобы во рту оставалось много слюны, что может помочь уменьшить жажду. Небольшие дозы десмопрессина перед сном могут помочь уменьшить количество раз, когда людям нужно вставать и мочиться.Ваш врач может сначала захотеть контролировать уровень натрия в вашей крови.
• Десмопрессин также часто назначают при гестационном DI. Это может помочь даже в тех случаях, когда плацентарный фермент разрушает вазопрессин, потому что этот фермент не оказывает такого же воздействия на синтетический гормон.

Справиться

Поскольку обезвоживание - это реальная и серьезная проблема, важно выработать привычку пить больше. Если вы находитесь вдали от дома, вам может помочь ношение с собой бутылки с водой или дополнительных напитков. Вы также можете избегать жары, чтобы не терять жидкость через пот. Охлаждающие продукты могут быть хорошей идеей, когда вы не можете избежать жары или когда занимаетесь спортом.

Пусть люди, с которыми вы проводите много времени, знают, что вы склонны к обезвоживанию, и убедитесь, что они знакомы с симптомами, чтобы в случае необходимости они могли получить вам немедленную медицинскую помощь.

DI часто бывает хроническим заболеванием. Помимо употребления дополнительных жидкостей, исследователи не нашли никаких диетических или пищевых способов лечения или предотвращения DI. Однако при правильной диагностике и лечении большинство людей, страдающих этим, могут справиться со своими симптомами и вести нормальный образ жизни.