Обзор рецидивирующего полихондрита

Рецидивирующий полихондрит (РП) - редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает повторяющееся воспаление хрящей и других тканей по всему телу. Хрящ - это прочная и гибкая ткань, которая покрывает концы костей в суставах и придает форму и поддержку другим частям тела. Чаще всего РП поражается ухо, но может быть поражена любая часть тела, содержащая хрящ, включая нос, дыхательные пути, грудную клетку и суставы. Признаки рецидивирующего полихондрита варьируются от человека к человеку и связаны с пораженными частями тела.

Ninell_Art / Getty Images

Исследователи считают, что RP является аутоиммунным заболеванием, хотя они не уверены, что конкретно вызывает это состояние. Целью лечения является облегчение симптомов и сохранение пораженных хрящевых структур.

Симптомы

Люди с рецидивирующим полихондритом могут испытывать:

• Воспаление суставов (артрит)
• Помутнение хрусталика глаза (катаракта)
• Воспаление хряща (хондрит)
• Воспаление наружного уха (хондрит ушной раковины)
• Воспаление кровеносных сосудов крупных артерий (васкулит)

Дополнительные симптомы RP включают:

• Седло или нос, который выглядит как впадина на переносице.
• Красные, болезненные и опухшие глаза
• Боль в ребрах
• Боль в горле или шее
• Проблемы с дыханием или речью
• Дисфагия (проблемы с глотанием)
• Высыпания

RP также известен тем, что вызывает проблемы с сердечным клапаном или почками. Когда RP поражает внутреннее ухо, это может вызвать проблемы с равновесием, проблемы со слухом и головокружение (состояние, при котором у человека кружится голова или болит живот).

Если РПЖ поражает трахею, это может вызвать хронический кашель или проблемы с дыханием и глотанием. РП также может вызывать сильную боль в ребрах и грудине.

Кроме того, катаракта - это конечная стадия поражения глаз.Чаще наблюдается воспаление (например, эписклерит, склерит, увеит).

Распространенность

Согласно отчету журнала, опубликованному в августе 2018 года, по оценкам, в мире у 3,5 из каждых 1000000 человек ежегодно диагностируется рецидивирующий полихондрит.БиомедицинаБольшинство новых диагнозов ставится у людей в возрасте от 40 до 50 лет, но РПН может повлиять на кого угодно, независимо от возраста.

Детские случаи RP составляют менее 5% зарегистрированных случаев, поражая детей в возрасте от месяца до 17 лет.

Заболевание одинаково проявляется как у взрослых, так и у детей. Он поражает обоих полов, хотя женщины страдают немного больше. Он поражает все этнические группы, причем белые и азиаты испытывают различия в симптомах по сравнению с другими этническими группами.

Причины

Точная причина рецидива полихондрита неизвестна, но исследователи подозревают, что RP является аутоиммунным заболеванием. Считается, что это состояние является результатом того, что иммунная система организма принимает здоровые хрящи и ткани за больные.

В целом факторы риска аутоиммунных заболеваний включают генетику и сочетание факторов жизни и окружающей среды. Некоторые случаи РПЖ могут быть вызваны длительным стрессом или обстоятельствами окружающей среды. Существуют данные, свидетельствующие о том, что некоторые люди рождаются с генетической предрасположенностью к РПЖ.

Генетический признак под названием HLA-DR4, который увеличивает вероятность развития этого заболевания у некоторых людей. HLA, или человеческий лейкоцитарный антиген, является важной частью иммунной системы, которая отвечает за устойчивость к определенным заболеваниям и риск их возникновения.

Гены HLA несут единоличную ответственность за определенные заболевания, а просто вносят свой вклад в риск заболевания так же, как образ жизни и факторы окружающей среды. Это означает, что не у всех с геном HLA-DR4 разовьется рецидивирующий полихондрит.

Диагностика

Специального теста для диагностики рецидивирующего полихондрита не существует. Ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит вас о симптомах. Он или она может запросить анализ крови для поиска признаков воспаления или рентген, чтобы увидеть пораженные участки.

Диагностика РПН предполагает соответствие трем из шести конкретных критериев, в том числе:

• Воспаление хряща обоих ушей
• Воспаление хряща носа
• Воспаление хряща в дыхательных путях
• Артрит как минимум пяти суставов одновременно
• Проблемы со слухом или балансом
• Воспаление глаз

В зависимости от симптомов, которые вы испытываете, врач может запросить биопсию. Для этого нужно взять небольшой кусок ткани и посмотреть на него под микроскопом.

Возможно, вам потребуется обратиться к другим специалистам для лечения болезни, в зависимости от типа симптомов, которые вы испытываете. Например, вы можете обратиться к ревматологу, который является экспертом по артритам и аутоиммунным заболеваниям, или к кардиологу, если у вас проблемы с сердцем и дыханием, или к специалисту по обезболиванию, который поможет вам справиться с болевыми симптомами.

Уход

Лекарства от рецидивирующего полихондрита нет, но это состояние поддается лечению. Основные цели лечения - облегчение симптомов и сохранение хрящевой ткани в пораженной области.

Основное лечение РП - кортикостероидная терапия с преднизоном. Этот препарат известен тем, что снижает тяжесть, продолжительность и частоту симптомов.

Более высокие дозы преднизона можно назначать во время обострений, когда активность заболевания выше. Более низкие дозы назначают в периоды ремиссии, когда активность заболевания низкая.

Противовоспалительные препараты, такие как Адвил или Мотрин, могут помочь справиться с болью и снять воспаление у людей с легкой формой заболевания. В тяжелых случаях ваш врач может порекомендовать более сильные препараты, замедляющие вашу сверхактивную иммунную систему.

Метотрексат, модифицирующий заболевание противоревматический препарат (DMARD), оказался многообещающим средством лечения RP в сочетании с преднизоном в качестве поддерживающего лечения. Дальнейшие исследования указывают на то, что метотрексат снижает потребность в лечении стероидами.

Другие DMARD, в том числе имуран (азатиоприн), цитоксан (циклофосфамид), дапсон (диаминодифенилсульфон), арава (лефлуномид), мифортик (микофенолат) и неорал (циклоспорин) - с метотрексатом или без него - были полезны пациентам, которые не получали облегчение только с метотрексатом.

Слово от Verywell

Долгосрочные прогнозы рецидивирующего полихондрита варьируются от человека к человеку. Как правило, состояние является хроническим и прогрессирующим, что означает, что со временем оно будет ухудшаться. У людей с тяжелым заболеванием возможна инвалидность, в том числе нарушение зрения или слуха, вестибулярная дисфункция, например доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (безвредный хронический долгосрочный тип головокружения) или сердечно-легочная болезнь (сердце и легкие).

Тяжелые случаи РПЖ опасны для жизни. Однако в последние годы произошло улучшение показателей выживаемости и исходов заболеваний, и многие люди с РПЖ и другими аутоиммунными заболеваниями продолжают жить долгой и полноценной жизнью. Даже люди, у которых развиваются нарушения, могут добиться лучших результатов при использовании более новых и эффективных вариантов лечения.