Саркома - это редкая форма рака, которая специфически поражает соединительные (мезенхимальные) ткани, в том числе:
- Кость
- Хрящ
- Толстый
- Мышцы
- Сухожилия
- Нервные волокна
- Кровеносные и лимфатические сосуды
Существует более 70 типов сарком, симптомы которых зависят от расположения и размера опухоли. Саркомы диагностируются так же, как и другие виды солидных опухолей (с помощью визуализации и биопсии), и лечатся хирургическим вмешательством, химиотерапией, лучевой терапией и новыми таргетными и иммунотерапевтическими препаратами.
Саркомы - это первичные опухоли, то есть они возникают в костной и соединительной тканях. Те, которые начинаются в другой части тела и распространяются (метастазируют) в кости и соединительные ткани, считаются вторичными опухолями и могут относиться к любому типу рака.
FatCamera / Getty Images
Типы
Саркомы широко классифицируются как саркомы костей или саркомы мягких тканей, каждая из которых имеет несколько подтипов.
Костные саркомы
Костные саркомы - это первичные опухоли костей. К наиболее распространенным типам относятся:
- Остеосаркома (наиболее частая)
- Хордома
- Хондросаркома
- Саркома Юинга
- Фибросаркома
- Гигантоклеточная опухоль кости
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома
- Нейрофиброма кости
- Костная болезнь Педжета
Распространенность рака костей
Ежегодно саркомой костей в США страдает около 3600 человек. Первичные саркомы костей составляют менее 0,2% всех случаев рака, но кости могут быть местом распространения рака, который начался где-то еще.
Саркома мягких тканей
Саркомы мягких тканей также являются первичными опухолями, поражающими сухожилия, мышцы, сосуды, жир, нервные волокна и другие мягкие соединительные ткани. Некоторые из наиболее распространенных типов включают:
- Альвеолярная саркома: поражает мягкие ткани, такие как мышцы, жир или нервы.
- Ангиосаркома: формируется в слизистой оболочке кровеносных и лимфатических сосудов.
- Светлоклеточная саркома: встречается на ступнях, руках и конечностях.
- Эпителиоидная саркома: начинается в мягких тканях кожи, обычно на пальце, стопе, руке или конечности.
- Фибросаркома: начинается в волокнистой соединительной ткани вокруг сухожилий.
- Опухоль стромы желудочно-кишечного тракта (GIST): возникает в любом месте пищеварительного тракта.
- Саркома Капоши: образуется под кожей, в лимфатических узлах, на слизистой оболочке горла, рта, носа и других органов.
- Лейомиосаркома: обычно развивается в гладких мышцах, например в органах брюшной полости.
- Липосаркома: начинается в жировых клетках, чаще всего в конечностях, мышцах или животе.
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): обычно обнаруживается в мышцах и сухожилиях, редко в костях.
- Злокачественная мезенхимома: опухоли мягких тканей, которые содержат два или более подтипа сарком и обычно начинаются на шее, голове или конечностях.
- Злокачественные шванномы: образуются в тканях вокруг нервов.
- Нейрогенная саркома: развивается на нервной оболочке.
- Рабдомиосаркома: формируется в скелетных мышцах.
- Синовиальная саркома: обнаруживается в конечностях, возле суставов и поражает мышцы или связки.
- Саркома матки: начинается в мышечном слое матки.
Саркомы мягких тканей
На саркомы мягких тканей приходится только 0,7% всех онкологических заболеваний в Соединенных Штатах (или чуть более 13 000 диагнозов).
Симптомы
Симптомы саркомы различаются в зависимости от типа, локализации и степени злокачественности. Некоторые, например саркома Капоши, могут вызывать только поражения кожи, но не вызывают других явных симптомов. Другие, такие как рабдомиосаркома почек, могут быть чрезвычайно агрессивными и быстро распространяться на печень, легкие и другие участки.
Костная саркома
Наиболее частым первым признаком саркомы кости является боль в пораженной кости. Боль может приходить и уходить или усиливаться в определенное время, например, ночью или во время активности. По мере прогрессирования болезни боль становится постоянной и усиливается в активном состоянии.
Также может быть припухлость или припухлость под кожей в месте боли. Часто этот симптом не становится заметным до тех пор, пока не начнется боль. Если рак находится в костях шеи, это может вызвать затруднения при глотании. Если поражены кости позвоночника, давление на нервы может привести к боли в спине, онемению и слабости конечностей или живота, а также к проблемам с мочеиспусканием или дефекацией. Если нервные клетки повреждаются от давления, может возникнуть паралич.
Наиболее частым местом распространения или метастазирования остеосаркомы являются легкие. Реже он может распространяться на кости.
В редких случаях саркомы могут быть связаны с повышенным уровнем кальция (гиперкальциемией) и могут вызывать камни в почках, запор, спутанность сознания или проблемы с сердцем.
Саркома мягких тканей
Одним из наиболее заметных признаков саркомы мягких тканей является образование шишки или узелка. Шишка обычно безболезненна, тверда и фиксируется на месте и может возникать на руках и ногах в двух третях случаев. Другая треть приходится на голову, шею, туловище, живот и забрюшинное пространство - пространство за брюшной стенкой, которое содержит часть аорты, нижнюю полую вену, поджелудочную железу и почки.
Часто кроме шишки нет никаких других симптомов. Если опухоль становится достаточно большой, оставаясь незамеченной, это может вызвать такие симптомы, как боль, отек, отек и нарушение функционирования костей, нервов и кровеносных сосудов.
Если опухоль находится в определенных областях, это может вызвать непроходимость желудочно-кишечного тракта, что приводит к таким симптомам, как потеря аппетита, запор и спазмы. Большие саркомы, давящие на нервы, могут привести к неврологическим проблемам, а саркомы конечностей могут вызвать тромбоз глубоких вен.
Причины
Ученые не до конца понимают, что вызывает саркому, хотя определенные факторы риска тесно связаны с заболеванием.
Костная саркома
Костные саркомы связаны с факторами окружающей среды и наследственными генетическими мутациями. Воздействие радиации и специфических агентов, содержащихся в химиотерапевтических препаратах (алкилирующих агентах), увеличивает риск остеосаркомы и других видов рака костей. Унаследованные генетические синдромы, включая болезнь Педжета и синдром Ли-Фраумени, также тесно связаны с этим заболеванием.
Саркома мягких тканей
Многие саркомы мягких тканей - особенно детские раковые заболевания, такие как альвеолярные саркомы - связаны со спорадическими генетическими мутациями, некоторые из которых могут развиваться во время формирования эмбриона. Другие связаны с наследственными генетическими синдромами, такими как Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1 типа и семейный аденоматозный полипоз. Факторы экологического риска включают предшествующее воздействие радиации, промышленного химического винилхлорида и предшествующую лимфедему в анамнезе.
Возраст тоже играет роль. Хотя большинству людей с саркомами мягких тканей больше 50 лет, некоторые подтипы часто встречаются у детей.
Диагностика
И костная саркома, и саркома мягких тканей диагностируются при сочетании физического обследования, визуализационных исследований и биопсии. Лабораторные тесты менее полезны для диагностики саркомы, и у многих людей с саркомой мягких тканей общие анализы крови покажут нормальные результаты. Существуют небольшие различия в используемых тестах и процедурах.
Костная саркома
Основным инструментом визуализации саркомы костей является рентген. Другие инструменты визуализации, которые можно использовать, включают компьютерную томографию (КТ), сцинтиграфию костей или магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Биопсию можно делать с помощью иглы или надреза. Методы включают:
- Тонкоигольная аспирация (FNA)
- Биопсия стержневой иглой
- Хирургическая биопсия кости
Тип выполняемой биопсии зависит от локализации опухоли. При биопсии берут небольшой образец ткани, который затем исследуют под микроскопом, чтобы поставить точный диагноз. При выполнении пункционной биопсии образец ткани удаляется через небольшое отверстие, созданное в кости. Если для биопсии требуется разрез, в опухоли делается небольшой разрез.
Могут быть сделаны лабораторные анализы, такие как анализ крови. Уровни щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы обычно повышаются при остеосаркоме и саркоме Юинга. Однако их высокий уровень не означает наличия рака. Во время высокой активности клеток, например, когда дети растут или кость заживает после перелома, уровни щелочной фосфатазы также высоки. Чтобы определить наличие саркомы кости, необходимо будет провести дополнительные анализы.
Саркома мягких тканей
Методы визуализации, используемые для диагностики саркомы мягких тканей, включают:
- МРТ
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) сканирование
- Компьютерная томография
- Комбинированное сканирование ПЭТ-КТ
Эти инструменты могут указать на возможный диагноз саркомы, но для подтверждения диагноза и определения типа имеющейся саркомы потребуется биопсия. МРТ хорошо подходят для визуализации мягких тканей, но КТ может быть более полезной для диагностики саркомы грудной клетки или брюшной полости.
В зависимости от локализации опухоли можно использовать игольную или разрезную биопсию. Патолог, специализирующийся на саркомах мягких тканей, может исследовать ткань, извлеченную во время биопсии. Инструменты визуализации, такие как ультразвук или МРТ, могут помочь ввести иглу в опухоль. Поскольку для удаления сарком мягких тканей часто требуется дальнейшее хирургическое вмешательство, разрезная биопсия обычно не выполняется. Большинство врачей предпочитают использовать FNA или биопсию стержневой иглой и рассматривают операцию только в том случае, если лабораторные исследования неубедительны или опухоль труднодоступна.
Постановка и оценка
Диагностика того, где находится рак в организме, где он мог распространиться и поражены ли другие части тела, называется стадированием. Тестирование проводится для определения стадии рака, и эта информация определяет курс лечения и помогает определить шансы пациента на выздоровление (прогноз). Различные типы рака имеют уникальные критерии стадирования, но руководство по стадированию TNM (опухоль, узел, метастаз) используется для всех.
TNM staging использует информацию о:
- Размер и расположение опухоли
- Распространился ли он на лимфатические узлы и как
- Распространился ли рак на другие части тела и насколько широко
Эти результаты принимаются во внимание для определения стадии рака от 1 до 4, которая затем определяет лечение. Стадии с 1 по 3 указывают на размер опухоли и ее распространение на окружающие ткани, тогда как стадия 4 указывает на то, что рак распространился на более далекие участки тела.
Врачи также используют систему оценок, чтобы определить, насколько раковые клетки похожи на здоровые под микроскопом. Раковые клетки, которые напоминают здоровые клетки, называются «хорошо дифференцированными» или «низкодифференцированными», опухоли средней степени злокачественности - «умеренно дифференцированными», а раковые клетки, которые не похожи на здоровые, называются «низкодифференцированными» или «высокодифференцированными». опухоль степени ".
Опухоли низшей степени злокачественности обычно указывают на меньшую вероятность быстрого распространения и, следовательно, на более благоприятный прогноз. Чем выше оценка, тем более агрессивное лечение может потребоваться. В случае саркомы мягких тканей оценка жизненно важна для определения прогноза.
Постановка и оценка, а также состояние пациента - насколько хорошо он может выполнять повседневные задачи и переносить лечение - и другие факторы помогают принимать решения о лечении и общий прогноз.
Уход
Хотя лечение саркомы может варьироваться в зависимости от типа рака, хирургическое вмешательство остается наиболее распространенным методом лечения на ранних стадиях. Химиотерапия или лучевая терапия могут использоваться перед операцией для уменьшения опухоли (неоадъювантная терапия) или после операции для удаления любых оставшихся раковых клеток (адъювантная терапия).
Использование лекарств, также называемое системной терапией, включает:
- Иммунотерапия
- Химиотерапия
- Таргетная терапия
Их можно использовать одновременно, индивидуально или в сочетании с хирургией по поводу саркомы костей и мягких тканей.
Костная саркома
Курс и тип лечения будут варьироваться в зависимости от стадии и степени рака. Для сарком низкой степени злокачественности, которые начинаются в кости, типично хирургическое удаление опухоли и окружающей области. При первичной саркоме кости высокой степени хирургическое вмешательство также можно комбинировать с другими видами лечения, такими как лекарства и лучевая терапия.
Если раньше ампутация была обычным аспектом лечения саркомы кости, то теперь в 90% случаев можно использовать хирургию с сохранением конечностей в сочетании с химиотерапией. При удалении опухоли удаляются и окружающие костные ткани в случае распространения раковых клеток. . Большинство этих операций могут сохранить конечность, хотя ампутации все же могут быть необходимы, в зависимости от размера и местоположения опухоли.
На поздних стадиях злокачественных новообразований может потребоваться ампутация или хирургическая операция, называемая ротационной пластикой, при которой часть кости удаляется с поворотом и повторным прикреплением не вовлеченных концов. Хирургия также используется для лечения саркомы кости, которая распространилась (метастазировала) в другие области тела.
Саркома мягких тканей
Лечение саркомы мягких тканей зависит от типа, локализации и стадии. В большинстве случаев опухоли стадии 1 и стадии 2 удаляются хирургическим путем и лечатся адъювантным облучением. При злокачественных новообразованиях 3 и 2 стадии также может использоваться химиотерапия.
При саркоме мягких тканей 4 стадии хирургического вмешательства обычно избегают, так как оно редко улучшает результаты. В таких случаях лучевая или химиотерапия может использоваться отдельно или в комбинации для уменьшения опухоли и замедления прогрессирования заболевания.
В редких случаях для удаления первичной опухоли и метастазов может использоваться хирургическое вмешательство, обычно когда небольшое количество метастазов распространилось в грудную полость. Даже в этом случае высок риск рецидива.
Прогноз
В целом выживаемость при саркоме мягких тканей выше, чем при основном типе рака кости, остеосаркоме. В целом 5-летняя выживаемость саркомы составляет 65%. Фактическая выживаемость для каждого пациента зависит от таких факторов, как:
- Где находится опухоль
- Если, где и насколько он распространился
- Как быстро распространяются раковые клетки
- Когда обнаружен рак
Остеосаркома имеет один из самых неблагоприятных прогнозов у детей и подростков даже при агрессивном лечении. По данным Американского онкологического общества, общая 5-летняя выживаемость детей и подростков с остеосаркомой составляет 69%. Тем не менее, есть некоторые саркомы костей, такие как хондросаркома и хордомы, с гораздо более оптимистичными взглядами.
Вообще говоря, саркома, как правило, имеет худшие результаты, чем другие более распространенные типы рака (например, карцинома) в том же органе. Например, саркома матки имеет общую 5-летнюю выживаемость 42% по сравнению с карциномой эндометрия, общая выживаемость которой составляет 81%.
Показатели выживаемости основаны на эпидемиологических данных, собранных Национальным институтом рака, называемым базой данных SEER. Для этой системы классификации стадии определяются в зависимости от того, является ли рак локализованным (ограничивается первичной опухолью), региональным (поражает близлежащие ткани) или отдаленным (метастатическим).
Показатели выживаемости являются приблизительными, и у каждого отдельного пациента будет уникальный прогноз. Поскольку эти статистические данные собираются каждые 5 лет, они не всегда могут учитывать новые формы лечения, которые использовались в течение текущих 5 лет.
5-летняя выживаемость применяется к моменту, когда рак впервые диагностирован, и не применяется к тому моменту, когда рак мог распространиться или лечился.
Слово от Verywell
Саркома костей и мягких тканей встречается редко, и если вы испытываете уплотнения или другие симптомы, скорее всего, это не рак. Запишитесь на прием к врачу, чтобы исключить любые подозрения.
Если у вас или у вашего близкого была диагностирована саркома, следуйте советам врача и плану лечения. Знайте, что есть варианты лечения.
Каким бы неприятным ни был диагноз саркомы, каждый год разрабатываются новые методы лечения, которые увеличивают как время выживания, так и выживаемость без болезни, даже у пациентов с болезнью 4 стадии. Лекарства против необычных форм саркомы становятся все более доступными. Поговорите со своим врачом о доступных вам вариантах лечения.
.jpg)
