Склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое вызывает уплотнение и стягивание кожи. (Склеродермия по-гречески означает «твердая кожа»). Заболевание может быть локализовано с симптомами, связанными с кожей, или может быть системным, и может происходить отвердение в соединительных тканях внутри тела.
Почти у каждого человека со склеродермией появляются участки толстой, огрубевшей кожи. Область будет зависеть от типа склеродермии, но часто включает руки, руки и / или лицо, а иногда и туловище и ноги. По мере того, как кожа стягивается, движения могут быть ограничены, и могут возникнуть боли в суставах и мышцах.
Системная форма, также называемая системным склерозом (SSc), также часто вызывает обесцвечивание кожи, опухание рук, сужение кровеносных сосудов в руках и ногах в ответ на холод, красные пятна на лице из-за набухания кровеносных сосудов, отложения кальция под кожей, изжога и другие проблемы с желудочно-кишечным трактом. Кроме того, легкие, сердце или почки могут быть поражены и перестать эффективно функционировать, что может привести к серьезным симптомам и осложнениям, таким как одышка и нарушение сердечного ритма (аритмии).
Лечение сильно различается в зависимости от типа склеродермии и симптомов, но может включать в себя местные и / или пероральные препараты и физиотерапию под наблюдением врача, например ревматолога (специалиста по аутоиммунным и воспалительным состояниям).
Веривелл / Эмили Робертс
Типы
Двумя основными категориями склеродермии являются локализованная склеродермия, которая поражает кожу, а иногда и основные мышцы или суставы, и системная склеродермия, которая затрагивает кровеносные сосуды и внутренние органы по всему телу.
Локализованная склеродермия поражает в основном детей и протекает менее серьезно, чем системный склероз, который чаще встречается у взрослых. Причины склеродермии до сих пор неизвестны, но считается, что она связана с накоплением коллагена (белка в соединительной ткани) в коже и аномальным ответом иммунной системы. Взаимодействие с другими людьми
Локализованная склеродермия может появиться в одном месте или на нескольких участках или участках кожи. Он имеет два основных подтипа:
- Линейная склеродермия: поражения выглядят как прямые линии или полосы.
- Морфея: образуются красноватые овальные пятна.
Общие симптомы локальной склеродермии
Локализованная склеродермия - редкое заболевание. Линейная склеродермия обычно затрагивает как поверхностные, так и более глубокие слои кожи, но морфея обычно не выходит за пределы поверхностных слоев эпидермиса и дермы.
Линейная склеродермия
Линейная склеродермия по мере затвердевания превращается в линии. Это часто происходит на одной стороне тела и может проявляться в виде линии на руке или ноге, а иногда и на голове. Поскольку он распространяется на более глубокие слои кожи, он также может поражать мышцы и кости. Линейная склеродермия обычно встречается у детей.
Общие симптомы линейной склеродермии включают:
- Линии или полосы огрубевшей восковой кожи на туловище и конечностях или лице и волосистой части головы.
- Изменение цвета кожи, которое может казаться светлее или темнее
- Герметичность суставов
Морфея
Склеродермия Morphea, наиболее распространенная форма локальной склеродермии, чаще всего формируется на животе и спине. Иногда он также может развиваться на лице, руках и ногах.
Морфея может быть ограничена одним-четырьмя небольшими пятнами (морфея бляшек) или в некоторых случаях может распространяться на большие участки тела (генерализованная морфея). Морфея чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет, но может встречаться и у детей.
Общие симптомы включают:
- Участки красноватой кожи, которые превращаются в плотные участки овальной формы на животе, груди или спине.
- Кожа становится восковой и блестящей по мере подтягивания
- Центр пятен может быть цвета слоновой кости или желтого цвета с фиолетовой каймой.
- Зуд (кожный зуд)
Морфея обычно бывает овальной и красноватой, но восковые пятна могут различаться по цвету, оттенку (светлый или темный), размеру и форме. Пятна могут увеличиваться или уменьшаться в размерах, а также могут исчезать самопроизвольно.
Локализованная склеродермия обычно проходит со временем, но может оставлять обесцвечивание кожи даже после ее исчезновения. Линейная склеродермия обычно длится от двух до пяти лет, а поражения морфеи - в среднем от трех до пяти лет.
Общие симптомы системной склеродермии
Системная склеродермия может поражать соединительные ткани во многих частях тела. Двумя основными подтипами являются ограниченная склеродермия, которая медленно прогрессирует в течение нескольких лет, и диффузная склеродермия, которая охватывает большую площадь кожи и быстро распространяется на несколько органов и систем.
Ограниченная склеродермия
Ограниченную склеродермию также называют ограниченным кожным системным склерозом или синдромом CREST, что является аббревиатурой от общих состояний и симптомов.
КРЕСТ
Люди с ограниченной склеродермией могут иметь две или более общих черты CREST:
- Кальциноз - отложения кальция в коже.
- Феномен Рейно, спазм кровеносных сосудов в ответ на холод, стресс или эмоциональное расстройство, который может уменьшить кровоток в пальцах рук или ног.
- Дисфункция пищевода, когда гладкие мышцы, выстилающие пищевод, теряют нормальное движение и функцию.
- Склеродактилия, утолщение и стягивание кожи пальцев и рук.
- Телеангиэктазия, отек капилляров (мелких кровеносных сосудов) у поверхности кожи лица и рук, вызывающий появление красных пятен.
Общие кожные симптомы ограниченной склеродермии / CREST включают:
- Пальцы рук и ног становятся синими и / или белыми при холоде, а затем становятся ярко-красными при повторном нагревании.
- Отек и колбасный вид пальцев
- Утолщение кожи на лице, руках и ногах
- Маленькие твердые образования на коже или под ней (кальциноз)
- Сгибание пальцев из-за стягивания кожи
- Уменьшается диапазон движений пальцев
- Восковое, похожее на маску лицо
- Крошечные красные пятна на руках и лице
- Ненормальная сухость кожи
По оценкам Американского фонда склеродермии, около 95% случаев системной склеродермии начинаются с феномена Рейно. При ограниченной склеродермии феномен Рейно часто возникает за несколько лет до утолщения кожи.
Ранние симптомы ограниченной склеродермии включают чувствительность и / или отек пальцев рук или ног. Отек рук может быть особенно заметен по утрам из-за бездействия мышц во время сна. Пальцы могут выглядеть как сосиски, из-за чего трудно сжать руку в кулак. Симптомы могут исчезнуть с течением дня.
Проблемы с желудочно-кишечным трактом затрагивают до 90% людей с системной склеродермией. Пищевод - наиболее часто поражаемый орган, поражающий 67% людей с системной склеродермией. Симптомы обусловлены структурными и функциональными изменениями пищевода, которые могут возникать в ограниченная или диффузная склеродермия
Общие симптомы со стороны пищевода включают:
- Изжога (ощущение жжения за грудиной)
- Затруднение или боль при глотании
- Регургитация
- Охриплость
- Язвы во рту
- Кислотный привкус во рту
Самый частый симптом - изжога. Это происходит из-за раздражения пищевода из-за кислотного рефлюкса (кислотный рефлюкс из желудка или рефлюкс по пищеводу).
Иногда избыток коллагена накапливается в ткани между воздушными мешочками легких у людей с ограниченной склеродермией, делая легочную ткань более жесткой и менее способной работать должным образом. Если поражаются легкие, общие дополнительные симптомы включают:
- Постоянный кашель
- Одышка
Диффузная склеродермия
Феномен Рейно часто возникает одновременно или непосредственно перед утолщением кожи у людей с диффузной склеродермией. Диффузная склеродермия может поражать сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также центральную и периферическую нервную систему.
Общие симптомы диффузной склеродермии включают:
- Отек и колбасный вид пальцев
- Утолщение кожи на больших участках туловища, кистей рук и ног
- Восковое, похожее на маску лицо
- КРЕСТ
- Потемнение кожи или появление оттенка соли и перца
- Истончение губ и морщинки вокруг рта
- Боль в мышцах и суставах и / или скованность
- Решающий шум при движении суставов
- Потеря веса
- Усталость
- Изжога
- Гастропарез (ощущение тошноты, полноты или вздутия живота из-за задержки пищи в желудке)
- Спазмы и / или диарея
- Хронический кашель
- Одышка
Боль в мышцах и суставах также может возникать вдоль сухожилий и мышц рук и ног. Это может ухудшиться при движении лодыжек, запястий, колен или локтей. По мере прогрессирования болезни может развиваться потеря мышц и слабость, а также отек, тепло и болезненность вокруг суставов и мышц.
Часто люди с диффузной склеродермией испытывают скрежетание, когда они пытаются пошевелить воспаленными суставами, особенно суставами на уровне колен и ниже.
В нижних отделах желудочно-кишечного тракта диффузная склеродермия может иногда замедлять движение пищи и уменьшать ее всасывание.
При обоих типах системной склеродермии комочки кальциноза могут прорваться через кожу и вытечь белое вещество. В этом случае открытые порезы могут инфицироваться.
Редкие симптомы
Есть редкие подтипы локальной склеродермии, которые иногда могут быть более серьезными заболеваниями. Эти типы включают:
- Подкожная морфея поражает более глубокие ткани и может проникать глубоко в мышцы.
- Буллезная морфея вызывает образование волдырей или участков эрозии в области морфеи.
- Генерализованная морфея также может ограничивать функцию суставов из-за большей площади покрытия. В редких случаях более крупные поражения могут сливаться вместе, покрывая все тело.
- En coup de saber - редкая форма линейной склеродермии, которая поражает голову, особенно лоб. Поражения образуют вдавленные бороздки, напоминающие рану от меча или удар сабли. Если это на коже головы, может произойти выпадение волос. В редких случаях en coup de saber может вызвать аномалии роста лицевых костей и, в отличие от других форм ограниченной склеродермии, может повториться через много лет после исчезновения.
Некоторые люди с системной склеродермией испытывают дополнительные симптомы, которые могут казаться или не связаны с заболеванием. Это может включать:
- Невралгия тройничного нерва (внезапные приступы сильной лицевой боли)
- Ограниченное движение глаз
- Сильная усталость и депрессия
Осложнения
Склеродермия может вызвать множество осложнений, от легких до опасных для жизни. Обычно это происходит, когда заболевание не лечилось или когда лечение не помогло адекватно устранить симптомы.
Осложнения локализованной склеродермии
Осложнения локализованной склеродермии включают:
- Боль в суставах: от 10% до 20% людей с локализованной склеродермией испытывают боль в пораженных суставах.
- Замедленный рост руки или ноги: линейная склеродермия, которая распространяется на мышцы и сухожилия, иногда может останавливать или замедлять рост пораженной конечности у детей.
- Сосуществующий воспалительный артрит и ювенильный идиопатический артрит (ЮИА): когда локализованная склеродермия и артрит возникают вместе, поражения могут покрывать артритные суставы, и артрит может быть менее чувствительным или невосприимчивым к лечению.
Осложнения системной склеродермии
Осложнения системной склеродермии чаще всего связаны с диффузной склеродермией и могут затрагивать многие органы и системы организма. Осложнения могут включать:
- Язвы на пальцах рук и ног: тяжелый феномен Рейно может препятствовать кровотоку к пальцам рук и ног, вызывая язвы, которые трудно зажить. Кончики пальцев могут быть необратимо повреждены.
- Гангрена: в крайних случаях аномальные или суженные кровеносные сосуды в сочетании с тяжелой формой болезни Рейно могут привести к гангрене и потребовать ампутации.
- Недержание мускулов: ослабление мышц, вызванное снижением кровоснабжения нервов, может привести к желудочно-кишечному дискомфорту и недержанию мочи или кала.
- Повреждение легких: проблемы с дыханием из-за легочной гипертензии и рубцевания соединительной ткани в легких могут привести к заболеванию легких и, возможно, к сердечной недостаточности.
- Проблемы с сердцем: рубцевание сердечной ткани и сужение кровеносных сосудов может привести к нарушению сердечного ритма и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту).
- Повреждение почек: Ограниченный приток крови к почкам может привести к почечному кризу склеродермии. Если не лечить, это состояние может привести к злокачественному высокому кровяному давлению и почечной недостаточности.
- Проблемы с зубами: из-за сильного стягивания кожи лица может быть трудно открыть рот достаточно широко, чтобы почистить зубы. Кроме того, кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль, а изменения тканей десен из-за склеродермии могут привести к расшатыванию или выпадению зубов.
- Сухость в глазах и во рту: диффузная склеродермия может вызвать очень сухость в глазах и во рту, состояние, известное как синдром Шегрена.
- Синдром сосудистой эктазии антрального отдела желудка (GAVE): иногда называемый «арбузным желудком», это редкое состояние, приводящее к появлению красных прожилок в желудке из-за расширенных кровеносных сосудов и железодефицитной анемии. GAVE, которым страдают около 5% людей с системной склеродермией, увеличивает риск рака желудка.
- Сексуальная дисфункция: у мужчин со склеродермией может наблюдаться эректильная дисфункция; у женщин может быть уменьшение смазки и суженное отверстие во влагалище.
- Сердечная недостаточность: проблемы с сердцем, связанные со склеродермией, могут проявляться в виде нарушения сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.
- Проблемы с нервной системой: при поражении нервной системы могут возникнуть головная боль и головокружение, судороги и нарушения зрения. В некоторых случаях это также может привести к афазии (потере способности говорить и понимать язык).
Когда обратиться к врачу
Лицам, у которых проявляются симптомы склеродермии, следует обратиться к врачу, имеющему опыт лечения этого сложного заболевания, например к ревматологу. Раннее обнаружение склеродермии может помочь снизить риск серьезных осложнений. Выявление и лечение вовлечения органов в системную склеродермию на ранней стадии позволяет предотвратить необратимое повреждение.
Слово от Verywell
Если вам или вашему ребенку поставлен диагноз склеродермии, это может быть непросто, но важно помнить, что локализованная склеродермия обычно проходит со временем, а системная склеродермия поддается лечению с помощью лечения, направленного на пораженные органы.
Если это локализованная склеродермия, скорее всего, наступит время, когда новые поражения не появятся, а существующие исчезнут. При системной склеродермии лечение постоянно улучшается и может помочь вам с симптомами и улучшить качество вашей жизни.
.jpg)
