Варианты лечения идиопатического фиброза легких

Идиопатический фиброз легких (IPF) неизлечим, но поддается лечению. К счастью, только с 2014 года были одобрены новые лекарства, которые влияют на симптомы, качество жизни и прогрессирование людей, живущих с этим заболеванием. Напротив, лекарства, которые применялись до недавнего времени, считались для некоторых людей с ИЛФ больше вреда, чем пользы. Если вам поставили диагноз этого заболевания, убедитесь, что старая информация вас не расстраивает.

Istockphoto.com / Фото / Изображения дракона

Цели лечения идиопатического фиброза легких

Ущерб, нанесенный IPF, по определению необратим; возникший фиброз (рубцевание) невозможно вылечить. Таким образом, цели лечения заключаются в следующем:

• Сведите к минимуму дальнейшее повреждение легких. Поскольку основной причиной IPF является повреждение с последующим ненормальным заживлением, лечение направлено на эти механизмы.
• Улучшить затрудненное дыхание.
• Максимизируйте активность и качество жизни.

Поскольку IPF - необычное заболевание, полезно, если пациенты могут обратиться за помощью в медицинский центр, специализирующийся на идиопатическом фиброзе легких и интерстициальных заболеваниях легких. Специалист, вероятно, имеет самые свежие знания о доступных вариантах лечения и может помочь вам выбрать тот, который лучше всего подходит для вашего конкретного случая.

Лекарства от идиопатического фиброза легких

Ингибиторы тирозинкиназы

В октябре 2014 года два препарата стали первыми лекарствами, одобренными FDA специально для лечения идиопатического фиброза легких. Эти лекарства, пирфенидон и нинтеданиб, нацелены на ферменты, называемые тирозинкиназой, и работают за счет уменьшения фиброза (антифибротики).

Проще говоря, ферменты тирозинкиназы активируют факторы роста, вызывающие фиброз, поэтому эти лекарства блокируют ферменты и, следовательно, факторы роста, которые могут вызвать дальнейший фиброз.

Было обнаружено, что эти лекарства имеют несколько преимуществ:

• Они снизили прогрессирование заболевания вдвое в течение года, когда пациенты принимали препарат (сейчас это изучается в течение более длительных периодов времени).
• Они вдвое уменьшают функциональное снижение функции легких (уменьшение ФЖЕЛ меньше).
• Они приводят к меньшему количеству обострений болезни.
• У пациентов, принимавших эти препараты, улучшилось качество жизни, связанное со здоровьем.

Эти лекарства обычно переносятся достаточно хорошо, что очень важно при прогрессирующем заболевании, не поддающемся лечению; наиболее частым симптомом является диарея.

N-ацетилцистеин

В прошлом n-ацетилцистеин часто использовался для лечения IPF, но более поздние исследования не показали его эффективности. При разбивке оказывается, что люди с некоторыми типами генов могут улучшить лекарство, в то время как люди с другим типом гена (другой аллель) фактически страдают от этого препарата.

Ингибиторы протонной помпы

Интересно одно исследование, проведенное с использованием эзомепразола, ингибитора протонной помпы, на клетках легких в лаборатории и на крысах. Это лекарство, обычно используемое для лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, привело к увеличению выживаемости как клеток легких, так и крыс. Поскольку ГЭРБ является обычным предшественником ИЛФ, считается, что кислота из желудка, аспирированная в легкие, может быть частью этиологии ИЛФ. Хотя это еще предстоит проверить на людях, безусловно, следует рассмотреть возможность лечения хронической ГЭРБ у людей с ИЛФ.

Операция по пересадке легких

Использование двусторонней или одиночной трансплантации легкого в качестве лечения ИЛФ неуклонно растет за последние 15 лет и представляет собой самую большую группу людей, ожидающих трансплантации легких в Соединенных Штатах. Он несет в себе значительный риск, но является единственным известным в настоящее время лечением, явно увеличивающим продолжительность жизни.

В настоящее время средняя выживаемость (время, по истечении которого половина людей умерла, а половина еще живы) составляет 4,5 года с трансплантатом, хотя вполне вероятно, что выживаемость за это время улучшилась, а медицина стала более продвинутой. Выживаемость при двусторонней трансплантации выше, чем при трансплантации одного легкого, но считается, что это больше связано с факторами, отличными от трансплантата, такими как характеристики людей, которым пересаживали одно или два легкого.

Поддерживающее лечение

Поскольку IPF - прогрессирующее заболевание, поддерживающее лечение для обеспечения наилучшего качества жизни чрезвычайно важно. Некоторые из этих мер включают:

• Управление параллельными проблемами.
• Лечение симптомов.
• Прививки от гриппа и пневмонии для предотвращения инфекций.
• Легочная реабилитация.
• Кислородная терапия - некоторые люди не решаются использовать кислород из-за стигмы, но некоторым людям с ИЛФ это может быть очень полезно. Конечно, это облегчает дыхание и позволяет людям с этим заболеванием иметь лучшее качество жизни, но также уменьшает осложнения, связанные с низким содержанием кислорода в крови, и снижает легочную гипертензию (высокое кровяное давление в артериях, которые проходят между правой стороной сердце и легкие).

Сосуществующие условия и осложнения

У людей, живущих с ИЛФ, часто бывает несколько осложнений. К ним относятся:

• Апноэ во сне
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
• Легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в артериях легких затрудняет проталкивание крови по кровеносным сосудам, проходящим через легкие, поэтому правой стороне сердца (правому и левому желудочку) приходится много работать.
• Депрессия
• Рак легких - примерно у 10 процентов людей с ИЛФ развивается рак легких.

После того, как вам поставили диагноз ИЛФ, вам следует обсудить возможность этих осложнений со своим врачом и разработать план того, как вы можете наилучшим образом справиться с ними или даже предотвратить их.

Группы и сообщества онлайн-поддержки

Нет ничего лучше, чем поговорить с другим человеком, который борется с такой болезнью, как вы. Тем не менее, поскольку IPF - редкость, в вашем сообществе, скорее всего, нет группы поддержки. Если вы проходите лечение в учреждении, специализирующемся на IPF, в вашем медицинском центре могут быть группы личной поддержки.

Для тех, у кого нет такой группы поддержки, как эта - что, вероятно, означает большинство людей с IPF - онлайн-группы поддержки и сообщества - отличный вариант. Кроме того, это сообщества, которые вы можете искать семь дней в неделю, 24 часа в сутки, когда вам действительно нужно с кем-то связаться.

Группы поддержки помогают оказывать эмоциональную поддержку многим людям, а также являются способом быть в курсе последних результатов и методов лечения болезни. Примеры тех, к которым вы можете присоединиться, включают:

• Фонд легочного фиброза
• Вдохновляйте сообщество специалистов по лечению фиброза легких
• ПациентыLikeMe Сообщество пациентов с фиброзом легких

Слово от Verywell

Прогноз идиопатического фиброза легких сильно различается: у некоторых людей заболевание быстро прогрессирует, а у других остается стабильным в течение многих лет. Трудно предсказать, каким будет курс лечения с одним пациентом. Средняя выживаемость составила 3,3 года в 2007 году по сравнению с 3,8 года в 2011 году. Другое исследование показало, что люди в возрасте 65 лет и старше жили дольше с IPF в 2011 году, чем в 2001 году.

Кажется, что даже без недавно одобренных лекарств уход становится лучше. Не полагайтесь на старую информацию, которую вы найдете, которая, скорее всего, устарела. Поговорите со своим врачом о вариантах, описанных здесь, и о том, что лучше всего для вас.