Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) - это нарушение электрической системы сердца, которое может привести к потенциально смертельному типу желудочковой тахикардии, известному какпуанты.
Пиранка / Getty Images
LQTS может быть наследственным заболеванием или приобретенным после рождения, но данные свидетельствуют о том, что даже люди с приобретенным типом LQTS имеют генетическую предрасположенность к этому состоянию.
В любом случае, люди с LQTS подвержены риску обморока (потери сознания) и внезапной смерти, часто в молодом возрасте.
Обзор
Люди с LQTS имеют удлиненные интервалы QT на ЭКГ. Интервал QT представляет реполяризацию или «перезарядку» сердечной клетки. После того, как электрический импульс сердца стимулирует сердечную клетку (тем самым заставляя ее биться), должна произойти перезарядка, чтобы клетка была готова к следующему электрическому импульсу. Интервал QT (который измеряется от начала комплекса QRS до конца зубца T на ЭКГ) - это общая продолжительность времени, необходимого для разрядки, а затем перезарядки сердечной клетки. В LQTS интервал QT удлиняется. Нарушения интервала QT являются причиной аритмий, связанных с LQTS.
Причины
Врожденный LQTS. Было идентифицировано несколько генов, которые влияют на интервал QT, поэтому существует несколько разновидностей LQTS. В некоторых семьях очень высок уровень заболеваемости LQTS. Поскольку так много генов могут влиять на интервал QT, было идентифицировано множество вариаций LQTS. Некоторые из них («классический» LQTS) связаны с высокой частотой опасных аритмий и внезапной смерти, которые часто случаются у нескольких членов семьи. Другие формы врожденного LQTS могут быть гораздо менее опасными.
Приобрел LQTS. Люди с приобретенной формой LQTS имеют нормальные исходные ЭКГ, включая нормальные интервалы QT. Однако их интервалы QT могут удлиняться, и они могут подвергаться риску опасных аритмий, когда они подвергаются воздействию определенных лекарств или если у них развиваются определенные метаболические или электролитные нарушения.
Длинный список лекарств, которые могут вызвать LQTS у этих людей, включает антиаритмические препараты, антибиотики (особенно эритромицин, кларитромицин и азитромицин), несколько лекарств, используемых от тошноты и рвоты, а также многие антидепрессанты и антипсихотические препараты.
Кроме того, гипокалиемия (низкий уровень калия в крови), гипомагниемия (низкий уровень магния в крови) и проблемы с печенью или почками также могут вызывать LQTS у восприимчивых людей.
Многие эксперты теперь считают, что многие (если не большинство) людей с приобретенным LQTS также имеют основную генетическую предрасположенность к LQTS, которая проявляется только тогда, когда они «подвергаются стрессу» из-за «запускающего» лекарства, электролита или метаболических проблем.
Распространенность
Врожденный LQTS присутствует примерно у одного из 2000 человек. LQTS - одна из наиболее частых причин внезапной смерти молодых людей. Приобретенные варианты LQTS гораздо более распространены и, вероятно, затрагивают около 2–4% населения.
Симптомы
Симптомы LQTS возникают только тогда, когда у пациента развивается эпизод опасной желудочковой тахикардии, а степень симптомов зависит от продолжительности аритмии. Если это длится лишь на мгновение, единственным симптомом может быть сильное головокружение в течение нескольких секунд. Если это продолжается более 10 секунд или около того, происходит обморок. И если это длится более нескольких минут, жертва обычно никогда не приходит в сознание.
У людей с некоторыми разновидностями LQTS эпизоды часто вызываются внезапными выбросами адреналина; например, при физической нагрузке, при сильном испуге или сильном гневе.
К счастью, большинство людей с вариантами LQTS никогда не испытывают опасных для жизни симптомов.
Диагностика
Врачи должны думать о LQTS у любого, у кого был обморок или остановка сердца, а также у членов семьи человека с известным LQTS. Любой молодой человек с обмороком, который происходит во время физических упражнений или при любых других обстоятельствах, при которых, вероятно, имел место всплеск уровня адреналина, следует специально исключить LQTS.
Диагноз LQTS обычно ставится при наблюдении аномально удлиненного интервала QT на ЭКГ. Иногда необходимо пройти тест на беговой дорожке, чтобы выявить отклонения ЭКГ. Генетическое тестирование LQTS и его вариантов становится все более широко используемым, чем всего несколько лет назад.
Лечение
Многие пациенты с явным LQTS получают бета-адреноблокаторы. Бета-адреноблокаторы подавляют выбросы адреналина, вызывающие у этих пациентов эпизоды аритмий. Эти лекарства защищают от внезапной остановки сердца (ВСС) у одних пациентов и уменьшают побочные эффекты у других. Однако бета-адреноблокаторы не могут значительно снизить общую частоту обмороков и внезапной смерти у всех пациентов с LQTS.
Людям с LQTS и его вариантами особенно важно избегать приема многих лекарств, вызывающих удлинение интервала QT. У этих людей такие препараты могут спровоцировать приступы желудочковой тахикардии. К сожалению, широко распространены препараты, удлиняющие интервал QT. CredibleMeds ведет обновленный список препаратов, которые часто удлиняют интервал QT.
Для многих людей с LQTS имплантируемый дефибриллятор - лучшее лечение. Это устройство следует использовать у пациентов, переживших остановку сердца, и, возможно, у пациентов, у которых были обмороки из-за LQTS, особенно если обморок наступил при уже приеме бета-адреноблокаторов.
Людям, которые не переносят бета-адреноблокаторы или у которых все еще наблюдаются явления во время терапии, может быть проведена операция по денервации левой симпатической нервной системы.
Слово от Verywell
LQTS - это нарушение электрической системы сердца, которое может вызывать внезапные, потенциально опасные для жизни сердечные аритмии. Классическая форма LQTS передается по наследству, но даже «приобретенные» варианты, как правило, имеют лежащий в основе генетический компонент.
Смертельный исход с помощью LQTS почти всегда можно предотвратить, если можно выявить тех, кто подвержен риску опасных аритмий.
