Вам только что поставили диагноз «перегрузка железом» (также называемая гемосидерозом), вызванная многочисленными переливаниями эритроцитов, которые вам приходилось делать. Возможно, вы знали об этом риске на раннем этапе лечения, но, возможно, не знали. Перегрузка железом может вызвать множество осложнений, поэтому важно составить хороший план лечения.
Пол Брэдбери / Creative RF / Getty Images
Хелаторы железа (препараты, удаляющие железо из организма) обычно используются у людей с талассемией или другими формами анемии, которые требуют многократных переливаний эритроцитов. Людям с наследственным гемохроматозом лечат серийной флеботомией (физическим удалением крови).
Варианты хелатирования железа
В настоящее время в США доступны три различных хелатора железа. У каждого есть свои плюсы и минусы. При принятии решения о том, какое лекарство использовать, учитывается множество факторов.
Дефероксамин
Дефероксамин (торговая марка Desferal) используется в США более 40 лет. Дефероксамин можно вводить внутривенно (IV) в больнице, но чаще люди с перегрузкой железом принимают дефероксамин подкожно (под кожей) дома. Настой вводят в течение 8–12 часов на ночь с помощью небольшого помпы с батарейным питанием. Могут возникать местные кожные реакции, но их можно лечить, уменьшая дозу или скорость инфузии или применяя крем с гидрокортизоном.
Большинство людей хорошо переносят дефероксамин, но из-за того, что настойки необходимо давать в течение длительных периодов времени, многие люди устают от этого лечения. При приеме высоких доз может возникнуть потеря слуха или зрения, поэтому во время лечения дефероксамином вам следует регулярно проверять слух и зрение.
Деферасирокс
Наиболее распространенным хелатором железа, используемым в Соединенных Штатах, является деферасирокс. Он эффективно удаляет железо из печени и сердца - двух органов, которые, скорее всего, имеют перегрузку железом. Деферасирокс выпускается в двух формах: диспергируемая таблетка (растворенная в жидкости) под названием Exjade и таблетка, которую можно глотать, под названием Jadenu.
Одним из самых больших преимуществ деферасирокса является то, что это пероральный препарат, принимаемый один раз в день. К сожалению, жидкой формы деферазирокса не существует. Хотя Jadenu представляет собой таблетку, которую легко проглотить, у большинства детей с трансфузионно-зависимой анемией развивается перегрузка железом до того, как они смогут проглотить таблетки. У таких детей можно использовать Exjade.
Обратной стороной этого рецепта является то, что он просто неприятный на вкус. Таблетка растворяется в жидкости, но часто она не растворяется полностью, и жидкость приобретает меловую текстуру. Вкус можно несколько улучшить, поместив таблетку в яблочный или апельсиновый сок. Гранулы деферазирокса также можно посыпать пищей.
Деферазирокс также одобрен FDA для использования у людей с нетрансфузионной зависимой талассемией в возрасте 10 лет и старше.
Деферипрон
Деферипрон (Феррипрокс) - это последний хелатор железа, одобренный в США. Хотя деферипрон является пероральным препаратом, в настоящее время его принимают три раза в день. Поставляется в виде таблеток или жидкости. Похоже, что деферипрон может быть лучшим лекарством для удаления железа из сердца. Хотя большинство людей переносят деферипрон без проблем, наиболее опасным побочным эффектом является агранулоцитоз - крайне низкое количество нейтрофилов, которое может увеличить риск инфекций. Пока вы принимаете это лекарство, вам следует внимательно следить за количеством нейтрофилов и еженедельно делать общий анализ крови.
Комбинированная терапия
Некоторым людям с перегрузкой железом может потребоваться лечение сразу несколькими хелаторами. Это может означать ежедневный прием деферазирокса или деферипрона с инфузиями дефероксамина три-четыре раза в неделю.
Если у вас есть вопросы о том, подходит ли вам конкретный хелатор железа, обсудите их со своим врачом. Убедитесь, что вы принимаете лекарство в соответствии с указаниями, и сообщите своему врачу о любых проблемах, которые у вас есть.
-for-ibs.jpg)
